中国人中的原发性胆汁性肝硬化
上海市静安区中心医院姚光弼教授在报告中指出,原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种病因迄今未明确的自身免疫性肝病,其特征性的组织病理学改变为肝脏小叶性胆管和间隔胆管损伤以及慢性非化脓性炎症,导致胆汁排泄障碍,出现慢性肝内淤胆的临床和生化的异常。绝大多数病人往往被误诊为“慢性肝炎”或“病毒性肝炎”。
我国PBC并非罕见,检索国内主要数据库CBMD和CHKD,自2000年至2005年共报告1417例。病人起病常不显著或呈隐匿状,初起表现为乏力,皮肤瘙痒,尿色深或轻度巩膜黄染,主要体征为肝、脾肿大,皮肤黄疣低于30%,少数有腹水。肝生化功能[丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、γ谷氨酰转移酶(γ-GT)等]和免疫球蛋白(IgM、IgM2)多见异常,抗线粒体抗体(AMA)阳性率达88.7%。肝组织学活检显示小胆管损伤和炎症,肝内淤胆,假小胆管增生,可伴局限性或界限性坏死,后期伴明显纤维化和肝硬化。
应用系统性熊脱氧胆酸治疗PBC,有效率为70.5%。长期随访患者的平均生存期为(9.6±0.15)年。主要死亡原因为消化道出血、肝性脑病、感染、肝肾综合征等。122例PBC合并自身免疫性肝炎(AIH)患者,特点为ALT/AST和IgG比单纯PBC明显增高,抗核抗体(ANA)和(或)抗平滑肌抗体(SMA)阳性,需合并应用皮质激素。38例为AMA阳性PBC(又称自身免疫性胆管病),临床、生化和治疗与典型PBC无差别。PBC常见伴发的自身免疫性疾病,包括口眼干燥综合征、类风湿关节炎、2型糖尿病、甲状腺疾病、克罗恩病、多肌炎、自身免疫性贫血和血小板减少性紫癜。
据此分析,PBC在国内并不是罕见的自身免疫性肝病,比AIH和原发性硬化性胆管炎(PSC)多见。今后应加强对PBC的流行病学、发病因素、遗传背景和免疫机制的研究,规范治疗和长期随访,以及规范肝移植的应用。, 百拇医药
我国PBC并非罕见,检索国内主要数据库CBMD和CHKD,自2000年至2005年共报告1417例。病人起病常不显著或呈隐匿状,初起表现为乏力,皮肤瘙痒,尿色深或轻度巩膜黄染,主要体征为肝、脾肿大,皮肤黄疣低于30%,少数有腹水。肝生化功能[丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、γ谷氨酰转移酶(γ-GT)等]和免疫球蛋白(IgM、IgM2)多见异常,抗线粒体抗体(AMA)阳性率达88.7%。肝组织学活检显示小胆管损伤和炎症,肝内淤胆,假小胆管增生,可伴局限性或界限性坏死,后期伴明显纤维化和肝硬化。
应用系统性熊脱氧胆酸治疗PBC,有效率为70.5%。长期随访患者的平均生存期为(9.6±0.15)年。主要死亡原因为消化道出血、肝性脑病、感染、肝肾综合征等。122例PBC合并自身免疫性肝炎(AIH)患者,特点为ALT/AST和IgG比单纯PBC明显增高,抗核抗体(ANA)和(或)抗平滑肌抗体(SMA)阳性,需合并应用皮质激素。38例为AMA阳性PBC(又称自身免疫性胆管病),临床、生化和治疗与典型PBC无差别。PBC常见伴发的自身免疫性疾病,包括口眼干燥综合征、类风湿关节炎、2型糖尿病、甲状腺疾病、克罗恩病、多肌炎、自身免疫性贫血和血小板减少性紫癜。
据此分析,PBC在国内并不是罕见的自身免疫性肝病,比AIH和原发性硬化性胆管炎(PSC)多见。今后应加强对PBC的流行病学、发病因素、遗传背景和免疫机制的研究,规范治疗和长期随访,以及规范肝移植的应用。, 百拇医药