环状软骨脊索瘤1例
【关键词】 环状软骨；脊索瘤
1病例报告
患者男性，62岁，陕西人，以“声嘶3 a，气短1 a”之主诉于20050413入院. 3 a前无明显诱因出现声音嘶哑，无发热、咽喉疼痛等. 在当地诊所就诊，以“喉炎”给对症治疗，声嘶无缓解. 并未予其他进一步处理. 1 a前出现喉部疼痛，伴有轻度呼吸困难，进食时偶有呛咳，在当地医院给静滴抗生素后疼痛缓解，但声嘶、呼吸困难渐加重，遂来本院就诊，行纤维喉镜检查示： 左侧披裂可见明显肿物，占据左侧梨状窝，表面光滑，声门窥不见. 因为肿物位于黏膜下，且影响通气，故未行术前病理检查.喉部CT扫描： 喉前庭、声门区、声门下区和气管管腔不对称，变窄明显，左侧杓会皱襞明显肿胀，且向左下方扩大延伸，同侧梨状窝消失. 双侧杓状软骨、环状软骨板、双侧甲状软骨下角骨质破坏明显(图1，2). 颈部B超检查示肿物与颈总动静脉无明显粘连关系，颈部无肿大淋巴结. 术前常规检查后，于20050420在全身麻醉下行气管切开术及肿物切除术.平舌骨水平和颈部正中线作“T”型切口.剔除舌骨留用，打开舌骨囊，入咽腔，见肿瘤位于左侧披裂黏膜下，沿黏膜下分离肿瘤，见环状软骨板明显破坏，向前已破坏大部分软骨弓，术中取部分送病理检查，结果提示“软骨样脊索瘤可能”. 故仔细剥离肿瘤，彻底切除，肿瘤内为黏稠、含有渣性分泌物，同时切除大部分环状软骨，仅保留部分正常软骨弓作支架. 检查喉腔内结构完整，取部分右侧甲状软骨板及部分切除之舌骨行环状软骨位置处固定，起支撑作用. 取游离之左侧梨状窝黏膜修补创面，关闭咽腔，防止咽漏，加压包扎. 术后鼻饲饮食，给予抗感染、止血等处理，术后8 d拆线，切口愈合良好.10 d拔除胃管，进食无呛咳. 术后发音较术前无明显变化. 术后病检： “下咽部”软骨样脊索瘤. 术后给予放射治疗，4 mo后复诊，喉腔黏膜光滑.
图1环状软骨板明显破坏(略)
图2包块位于左侧喉腔(略)
2讨论
脊索瘤发生于喉部非常少见，而侵犯喉环状软骨的软骨样脊索瘤更为罕见，脊索瘤是起源于胎儿脊索残余的一种罕见的恶性肿瘤,其生物学行为是多次局部复发[1]. 软骨样脊索瘤是有争议的肿瘤类型,定义为脊索瘤伴明显的软骨灶. 这一类肿瘤术前难以确诊，主要依靠病理检查确诊，其预后要比普通的脊索瘤好得多，但易于复发，治疗常以手术切除为主，同时进行放疗，若肿瘤切除彻底则预后较好.
【参考文献】
[1] 李庆彬. 脊索瘤[A]. 见王忠诚主编. 神经外科学[M]. 武汉： 湖北科学技术出版社. 1998：538-541.
编辑袁天峰
(武警陕西总队医院耳鼻喉科，陕西 西安 710054), http://www.100md.com(程随涛，徐皓，刘晖，贠勇刚，陈向阳，李元锋，窦荣环)
1病例报告
患者男性，62岁，陕西人，以“声嘶3 a，气短1 a”之主诉于20050413入院. 3 a前无明显诱因出现声音嘶哑，无发热、咽喉疼痛等. 在当地诊所就诊，以“喉炎”给对症治疗，声嘶无缓解. 并未予其他进一步处理. 1 a前出现喉部疼痛，伴有轻度呼吸困难，进食时偶有呛咳，在当地医院给静滴抗生素后疼痛缓解，但声嘶、呼吸困难渐加重，遂来本院就诊，行纤维喉镜检查示： 左侧披裂可见明显肿物，占据左侧梨状窝，表面光滑，声门窥不见. 因为肿物位于黏膜下，且影响通气，故未行术前病理检查.喉部CT扫描： 喉前庭、声门区、声门下区和气管管腔不对称，变窄明显，左侧杓会皱襞明显肿胀，且向左下方扩大延伸，同侧梨状窝消失. 双侧杓状软骨、环状软骨板、双侧甲状软骨下角骨质破坏明显(图1，2). 颈部B超检查示肿物与颈总动静脉无明显粘连关系，颈部无肿大淋巴结. 术前常规检查后，于20050420在全身麻醉下行气管切开术及肿物切除术.平舌骨水平和颈部正中线作“T”型切口.剔除舌骨留用，打开舌骨囊，入咽腔，见肿瘤位于左侧披裂黏膜下，沿黏膜下分离肿瘤，见环状软骨板明显破坏，向前已破坏大部分软骨弓，术中取部分送病理检查，结果提示“软骨样脊索瘤可能”. 故仔细剥离肿瘤，彻底切除，肿瘤内为黏稠、含有渣性分泌物，同时切除大部分环状软骨，仅保留部分正常软骨弓作支架. 检查喉腔内结构完整，取部分右侧甲状软骨板及部分切除之舌骨行环状软骨位置处固定，起支撑作用. 取游离之左侧梨状窝黏膜修补创面，关闭咽腔，防止咽漏，加压包扎. 术后鼻饲饮食，给予抗感染、止血等处理，术后8 d拆线，切口愈合良好.10 d拔除胃管，进食无呛咳. 术后发音较术前无明显变化. 术后病检： “下咽部”软骨样脊索瘤. 术后给予放射治疗，4 mo后复诊，喉腔黏膜光滑.
图1环状软骨板明显破坏(略)
图2包块位于左侧喉腔(略)
2讨论
脊索瘤发生于喉部非常少见，而侵犯喉环状软骨的软骨样脊索瘤更为罕见，脊索瘤是起源于胎儿脊索残余的一种罕见的恶性肿瘤,其生物学行为是多次局部复发[1]. 软骨样脊索瘤是有争议的肿瘤类型,定义为脊索瘤伴明显的软骨灶. 这一类肿瘤术前难以确诊，主要依靠病理检查确诊，其预后要比普通的脊索瘤好得多，但易于复发，治疗常以手术切除为主，同时进行放疗，若肿瘤切除彻底则预后较好.
【参考文献】
[1] 李庆彬. 脊索瘤[A]. 见王忠诚主编. 神经外科学[M]. 武汉： 湖北科学技术出版社. 1998：538-541.
编辑袁天峰
(武警陕西总队医院耳鼻喉科，陕西 西安 710054), http://www.100md.com(程随涛，徐皓，刘晖，贠勇刚，陈向阳，李元锋，窦荣环)