以往认为，布—加综合征是罕见病，诊断与治疗均十分困难。随着对本病认识的不断提高与影像诊断技术的迅速发展，不仅其发病率逐渐增加，而且患者的临床表现复杂而多样，涉及专业较多，临床易造成误诊、误治。因此，应重视本病的诊断与治疗，提高诊断准确率，降低误诊率。

     1 概述

    1.1 定义及病因

    1.1.1 定义 布—加综合征是由于肝静脉及其肝段和(或)肝上段下腔静脉完全或不完全阻塞性病变引起的肝静脉回流障碍所致的肝后型门静脉高压症，伴或不伴下腔静脉高压[1]。1845年和1899年，英国内科医师George Budd和奥地利病理医师Hans Chiari分别叙述了由不同部位肝静脉阻塞引起的门静脉高压症，并把此症称为布—加综合征(简称B-CS)。之后，随着本病报道例数的增多，发现肝段下腔静脉阻塞发生率并不低，因而B-CS范围有所扩大，凡是存在肝静脉流出道障碍的疾病均包括在B-CS范围内(由心功能不全引起者除外)[2]。

    1.1.2 病因 B-CS的主要病因是原发性下腔静脉膜性或节段性狭窄，亦可由于肿瘤压迫、静脉炎和血栓或瘤栓等引起。根据X线—病理解剖，目前多数学者将原发性下腔静脉梗阻分为4型：Ⅰ型为膜性或节段性不全梗阻；Ⅱ型为膜性完全梗阻；Ⅲ型为节段性完全梗阻；Ⅳ型为多发性膜性或节段性梗阻，每型又根据是否合并肝静脉梗阻分为a、b亚型。

    1.2 误诊情况 据统计，B-CS的首诊误诊率达80%左右[3]，笔者根据自己的体会及文献报道总结其最易误诊为肝硬化[4]，其次尚有误诊为缩窄性心包炎、右心衰竭、结核性腹膜炎、下肢静脉曲张及肾脏疾患等。分析误诊原因有以下几方面：(1)对本病缺乏充分的认识，这是最根本的原因；(2)对病情缺乏认真、全面的综合分析 ......