致密物沉积病误诊 为“膜性肾病”
病历摘要患者男性,42岁,因“全身水肿、尿检异常7年半”于2005年11月18日入院。
1998年4月患者无明显诱因出现眼睑、双下肢水肿, 5月在当地医院就诊,血压正常。检查尿蛋白4+、镜下血尿,血白蛋白30 g/L,总胆固醇9.7 mmol/L,甘油三酯2.06 mmol/L,肾功能正常,多种自身抗体阴性。于当地医院接受肾活检,诊断“膜性肾病(Ⅲ期)”,免疫荧光示IgM+++、C3+,呈颗粒状沉积,弥漫分布于肾小球系膜区及毛细血管袢,IgG+、IgA±。予甲泼尼龙冲击治疗(具体用量不详)后续予泼尼松(60 mg/日)及环磷酰胺(CTX)静注(量不详)治疗,2个月后尿蛋白无明显减少,改为泼尼松联合环孢素A(赛斯平100 mg,2次/日)治疗,3个月后泼尼松减量(每2周减5 mg,至20 mg/日)维持。服用赛斯平2个月后开始减量,3个月后自停赛斯平及其他药物。1999年发现血压升高(140/95 mmHg),患者接受卡托普利治疗后血压维持在120/80 mmHg左右。2003年夏出现右侧股骨头坏死,2004年5月加用雷公藤多甙片(120 mg/日),尿蛋白持续3+~4+,间断双下肢轻度水肿。因尿蛋白持续存在,于2005年11月中旬收入我科。
病程中夜尿0~1次/晚,无明显体重减轻。精神、食欲、睡眠一般。否认肝炎病史及遗传性疾病家族史。
体格检查
体温36.3℃,血压150/100 mmHg。皮肤黏膜无黄染、溃疡、瘀血与瘀斑,弹性正常,全身皮下脂肪未见减少。心、肺、腹未见明显异常。双下肢中度水肿。
实验室检查
尿液 尿蛋白8.04 g/24小时(尿蛋白电泳:高分子量 30.9%,中分子量44.6%,低分子量 19.5%);尿C3 25.7 mg/L(正常≤2.0 mg/L),尿α2巨球蛋白 24.2 mg/L(正常≤2.0 mg/L)。尿红细胞5万/ml(多形型)。尿N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶(NAG)79.3 U/g.Cr(正常≤16.5 U/g.Cr),视黄醇结合蛋白(RBP)2.5 mg/L(正常≤0.5 mg/L)。禁水12小时尿渗量546 mOsm/kg.H2O(正常≥780 mOsm/kg.H2O)。24小时尿糖、尿氨基酸及尿酸化功能正常。
血液 血常规Hb 117 g/L,白细胞和血小板正常。肝酶正常,白蛋白 18.2 g/L,球蛋白 23.4 g/L,尿素氮 9.6 mg/dl,血肌酐(SCr) 0.75 mg/dl,尿酸0.36 mmol/L,内生肌酐清除率(Ccr)126 ml/分钟 ......
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