造血系统疾病(5)
五、特发性血小板减少性紫癜
【病因与发病机制】特发性血小板减少性紫癜(ITP) 是由于体内产生抗自身血小板的抗体，使血小板在肝脾被吞噬破坏，导致血小板明显减少，临床出现出血症状的一种疾病。
【诊断要点】①急性型多见于儿童，起病急，病前1～3周有病毒感染史，皮肤和黏膜出血严重，皮肤和黏膜可见瘀点、瘀斑，严重者呈大片瘀斑或血肿；口腔黏膜可有血疱，牙龈渗血；肝脾不大或轻度肿大；颅内出血者可有神经系统体征。②慢性型多为青年女性，起病缓慢，出血一般较轻，有头昏、疲乏无力，鼻衄或牙龈出血，成年女性月经过多。病程迁延数年，常反复发作，并可有轻度脾肿大。
根据出血征象，血小板减少，巨核细胞增多或正常、有成熟障碍，脾不大或轻度增大，并注意除外继发性血小板减少症，诊断即可成立。
【治疗】目的是控制出血，减少血小板破坏，提高血小板数量。首选糖皮质激素：泼尼松1~2mg/kg，每日1次或分3次，口服；血小板正常并稳定后，逐渐减为维持剂量，疗程3～6个月。血小板<20×109/L，伴有危及生命的出血或需接受较大手术的患者用免疫球蛋白04g/(kg·d)，连用5天。免疫抑制剂，可选用长春新碱1mg，持续静脉滴注8～12h，1次/周，3～6次；依托泊苷(足叶乙甙)60～100mg/m2；静脉注射；大剂量环磷酰胺也可应用；有服用激素禁忌证者、激素治疗无效者，或需服较大剂量激素维持治疗者，可行脾切除术；有危及生命的出血或需接受较大手术的患者可进行血小板输注。, http://www.100md.com
【病因与发病机制】特发性血小板减少性紫癜(ITP) 是由于体内产生抗自身血小板的抗体，使血小板在肝脾被吞噬破坏，导致血小板明显减少，临床出现出血症状的一种疾病。
【诊断要点】①急性型多见于儿童，起病急，病前1～3周有病毒感染史，皮肤和黏膜出血严重，皮肤和黏膜可见瘀点、瘀斑，严重者呈大片瘀斑或血肿；口腔黏膜可有血疱，牙龈渗血；肝脾不大或轻度肿大；颅内出血者可有神经系统体征。②慢性型多为青年女性，起病缓慢，出血一般较轻，有头昏、疲乏无力，鼻衄或牙龈出血，成年女性月经过多。病程迁延数年，常反复发作，并可有轻度脾肿大。
根据出血征象，血小板减少，巨核细胞增多或正常、有成熟障碍，脾不大或轻度增大，并注意除外继发性血小板减少症，诊断即可成立。
【治疗】目的是控制出血，减少血小板破坏，提高血小板数量。首选糖皮质激素：泼尼松1~2mg/kg，每日1次或分3次，口服；血小板正常并稳定后，逐渐减为维持剂量，疗程3～6个月。血小板<20×109/L，伴有危及生命的出血或需接受较大手术的患者用免疫球蛋白04g/(kg·d)，连用5天。免疫抑制剂，可选用长春新碱1mg，持续静脉滴注8～12h，1次/周，3～6次；依托泊苷(足叶乙甙)60～100mg/m2；静脉注射；大剂量环磷酰胺也可应用；有服用激素禁忌证者、激素治疗无效者，或需服较大剂量激素维持治疗者，可行脾切除术；有危及生命的出血或需接受较大手术的患者可进行血小板输注。, http://www.100md.com