泌尿系统疾病(3)
三、肾小管疾病(一)肾小管性酸中毒
因远端肾小管管腔与管周液之间氢离子(H+)梯度建立障碍,和(或)近端肾小管对碳酸氢盐离子(HCO-3)重吸收障碍而引起的酸中毒,即为肾小管性酸中毒(RTA)。部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍,但临床尚无酸中毒表现,此时则称为不完全性RTA。
依据病变部位及发病机制的不同,RTA常被分为4型,现简述如下。
1远端肾小管性酸中毒(Ⅰ型)
【病因与发病机制】本型RTA系由远端肾小管酸化功能障碍引起,主要表现为管腔液与管周液之间无法形成高H+梯度。
能引起远端RTA的病因很多,可分为原发性及继发性两大类,前者多为先天性肾小管功能缺陷,常与遗传相关;后者由各种肾小管间质疾病继发,尤常见于慢性间质性肾炎。
【诊断要点】远端RTA的临床表现有:①高血氯性代谢性酸中毒;②低钾血症;③钙磷代谢障碍:呈现高尿钙、低血钙 ......
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