泌尿系统疾病(1)
一、肾小球病
肾小球病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等)，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。可分为原发性、继发性和遗传性。原发性肾小球病常病因不明，继发性肾小球病指全身疾病中的肾小球损害，遗传性肾小球病为遗传基因变异所致的肾小球病。
原发性肾小球病占肾小球病的大多数，发病机制主要为免疫反应过程，是引起慢性肾衰竭最主要的原因。
原发性肾小球病分为五种临床类型：
(1)急性肾小球肾炎；
(2)急进性肾小球肾炎；
(3)慢性肾小球肾炎；
(4)隐匿型肾小球肾炎[无症状性血尿或(和)蛋白尿]；
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(5)肾病综合征。
(一) 急性肾小球肾炎
【病因与发病机制】急性肾小球肾炎(简称急性肾炎)是以急性肾炎综合征——血尿、蛋白尿、少尿、高血压及肾功能减退为主要表现的一组疾病。
本病的发生常见于上呼吸道感染(多为扁桃体炎)、猩红热、皮肤感染(多为脓疱疮)等链球菌感染后。其机制主要是感染所诱发的免疫反应，使免疫复合物沉积于肾小球致病。
【诊断要点】急性肾炎多见于儿童，男性多于女性。常在感染后1～3周(平均10天左右)起病，起病较急，病情轻重不一。
(1)轻者呈亚临床型，仅表现为尿常规及血清C3异常。
(2)典型者呈急性肾炎综合征表现，表现为：①尿异常：血尿，约40%可有肉眼血尿，常为起病首发症状和就诊原因；轻、中度蛋白尿，少数可呈大量蛋白尿；尿白细胞和上皮细胞稍增多；可有颗粒管型和红细胞管型。②水肿：常为初发表现，典型表现为晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度水肿，严重者可波及全身。③高血压：大多数为轻、中度高血压。④肾功能异常：尿量减少，轻度氮质血症，多于1～2周后恢复。
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(3)重症者可发生急性肾衰竭，严重高血压，甚至高血压脑病，易与急进性肾炎相混淆。
本病免疫学检查可表现为血清C3及总补体下降，于8周内恢复正常，具有较大诊断意义。抗“O”滴度可升高，提示近期内曾有过链球菌感染。
【治疗】本病治疗以休息及对症治疗为主。急性期应卧床休息；低盐饮食(每日3g以下)，出现氮质血症应限制蛋白质摄入，并以优质蛋白为主，明显少尿则需限制液体入量。对症治疗包括利尿消肿，降血压，预防心脑并发症的发生；少数发生急性肾衰而有透析指征时，应及时给予透析，帮助患者度过急性期。以往主张病初注射青霉素10～14天，其必要性现有争议。反复
发作的慢性扁桃体炎在病情稳定后可考虑做扁桃体摘除术，术前术后注射青霉素2周。还可采用中医药治疗。
本病大多预后良好，常可在数月内临床自愈，少量镜下血尿及微量蛋白尿有时可迁延半年至1年才消失，仅1%的患者可因急性肾衰竭救治不当而死亡，且多为高龄患者。急性肾炎多数患者可完全治愈，约有6%～18%遗留尿异常和(或)高血压转为慢性，或于“临床痊愈”多年后又出现肾小球肾炎的表现。
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(二) 急进性肾小球肾炎
【病因与发病机制】急进性肾小球肾炎(简称急进性肾炎)是指临床上以急性肾炎发病，迅速发展为少尿或无尿性急性肾衰竭为特征，病理呈肾小球囊内大量新月体形成的一组肾小球疾病。
急进性肾炎病因分为原发性和继发性，原发性病因不明，继发性为继发于全身疾病(如系统性红斑狼疮肾炎)，部分患者有链球菌、病毒等前驱感染史。
【诊断要点】起病类似急性肾炎，主要表现为血尿、蛋白尿、水肿、进行性少尿或无尿，肾功能于数周内进行性恶化并发展至尿毒症。
常伴有中度贫血，如不及时救治，多于半年左右死于尿毒症。
对起病急，肾炎综合征症状严重且持续发展，肾功能急剧恶化，无论其是否已达到少尿性急性肾衰竭，应疑及本病并做活检，若病理证实为新月体肾小球肾炎，排除相关疾病即可确诊。
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【治疗】本病治疗包括强化治疗及对症治疗两方面。强化治疗包括强化血浆置换法和甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗。前者应用血浆置换机分离患者血浆和血细胞，弃去其中含有的抗原、抗体、免疫复合物及其他炎症介质的血浆，以等量正常人的血浆(或血浆白蛋白)和患者血细胞重新输入体内；后者为甲泼尼龙05～10g，溶于葡萄糖溶液静脉滴注，每日或隔日1次，3次为1疗程，间隔3～5天进行1疗程，一般不超过3个疗程，同时辅以泼尼松及环磷酰胺常规口服治疗。凡急性肾衰竭已达透析指征者应及时透析，肾功能严重损害为不可逆者，可考虑肾移植。
(三) 慢性肾小球肾炎
【病因与发病机制】慢性肾小球肾炎(简称慢性肾炎)是指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度肾功能损害，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。多数慢性肾炎病因不明，起病即属慢性，与急性肾炎无肯定关系，仅少数由急性肾炎发展所致。发病机制主要为免疫反应过程。
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【诊断要点】本病可发生于任何年龄，但以中青年为主，男性多见。多数病例起病缓慢隐匿，临床表现呈多样性，蛋白尿、血尿、高血压、水肿为其基本临床表现，可有不同程度肾功能减退，病情时轻时重，逐渐发展为慢性肾衰竭；可有头昏、乏力、腰痛、纳差等全身症状，贫血较常见。
凡尿化验异常(蛋白尿、血尿、管型尿)、水肿及高血压病史达1年以上，无论有无肾功能损害均应考虑本病。需排除继发性及遗传性肾小球肾炎。
【治疗】慢性肾炎的治疗应以防止或延缓肾功能进行性恶化，改善或缓解临床症状及防治严重并发症为目的，而不以消除尿蛋白及尿细胞为目标。一般不宜给糖皮质激素及细胞毒药物，应采用综合措施治疗，包括控制高血压，限制食物中蛋白质及磷入量，应用抗血小板药物及避免加重肾损害的因素(如感染、劳累、妊娠、肾毒性药物等)。
(四)隐匿型肾小球肾炎
【病因与诊断要点】隐匿型肾小球肾炎也称为无症状性血尿和(或)蛋白尿，患者无水肿、高血压及肾功能损害，而仅表现为蛋白尿和(或)血尿。本组疾病由多种病理类型的原发性肾小球病所致，病理改变多较轻。
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【治疗】隐匿型肾小球肾炎一般无须特殊治疗。病程中应避免受凉，劳累，预防感染，有慢性感染病灶应积极治疗，忌用有肾损害的药物，对患者定期(至少每3～6个月1次)检查以及采用中医辨证施治。
本病可长期迁延，也可呈间歇性或时轻时重。大多数患者肾功能长期维持正常，仅少数可自动痊愈或转成慢性肾炎。
(五)肾病综合征
【病因与诊断要点】肾病综合征并非是一种独立的疾病，而是由多种肾小球疾病引起的一组临床症候群。临床具有以下四个特点：①大量蛋白尿(超过35g/24h)；②低蛋白血症(血浆白蛋白低于30g/L)；③水肿；④高脂血症，即高胆固醇和(或)高三酰甘油(甘油三酯)血症。其中①②两项为诊断必备条件。
引起本综合征的病因很多，可分为原发性和继发性两大类。原发性肾病综合征是由原因不明，原发于肾本身的疾病(即原发性肾小球疾病)引起；继发性肾病综合征系指继发于全身性疾病或临床诊断原因明确(如遗传性)的肾小球疾病，常继发于系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、糖尿病肾病、肾淀粉样变性，亦见于全身性感染如乙型肝炎，重金属、药物等中毒引起，少数因遗传性肾炎如先天性肾病综合征引起。肾病综合征除上述四大临床特征外，常出现下列并发症：感染、血栓形成与栓塞、急性肾功能衰竭、蛋白质及脂肪代谢紊乱。
【治疗】肾病综合征的主要治疗方法是抑制免疫与炎症反应，主要使用糖皮质激素与细胞毒药物，环孢素可作为二线药物用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性肾病综合征患者。凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息，水肿消失，一般情况好转后可起床活动，应避免剧烈运动；饮食中蛋白质摄入量为每日10g/kg，食优质蛋白，热量要保证充分，每日每千克体重不应<126~146kJ(30～35kcal)。水肿时应低盐(<3g/d)，少进富含饱和脂肪酸(动物油脂)的饮食；合理使用利尿剂消除水肿，或使用血浆或血浆蛋白提高血浆胶体渗透压；血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂及其他降压药通过有效控制血压能不同程度地减少尿蛋白。单纯中医中药治疗肾病综合征疗效缓慢，一般主张与激素及细胞毒类药物联合应用。, http://www.100md.com
肾小球病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等)，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。可分为原发性、继发性和遗传性。原发性肾小球病常病因不明，继发性肾小球病指全身疾病中的肾小球损害，遗传性肾小球病为遗传基因变异所致的肾小球病。
原发性肾小球病占肾小球病的大多数，发病机制主要为免疫反应过程，是引起慢性肾衰竭最主要的原因。
原发性肾小球病分为五种临床类型：
(1)急性肾小球肾炎；
(2)急进性肾小球肾炎；
(3)慢性肾小球肾炎；
(4)隐匿型肾小球肾炎[无症状性血尿或(和)蛋白尿]；
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(5)肾病综合征。
(一) 急性肾小球肾炎
【病因与发病机制】急性肾小球肾炎(简称急性肾炎)是以急性肾炎综合征——血尿、蛋白尿、少尿、高血压及肾功能减退为主要表现的一组疾病。
本病的发生常见于上呼吸道感染(多为扁桃体炎)、猩红热、皮肤感染(多为脓疱疮)等链球菌感染后。其机制主要是感染所诱发的免疫反应，使免疫复合物沉积于肾小球致病。
【诊断要点】急性肾炎多见于儿童，男性多于女性。常在感染后1～3周(平均10天左右)起病，起病较急，病情轻重不一。
(1)轻者呈亚临床型，仅表现为尿常规及血清C3异常。
(2)典型者呈急性肾炎综合征表现，表现为：①尿异常：血尿，约40%可有肉眼血尿，常为起病首发症状和就诊原因；轻、中度蛋白尿，少数可呈大量蛋白尿；尿白细胞和上皮细胞稍增多；可有颗粒管型和红细胞管型。②水肿：常为初发表现，典型表现为晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度水肿，严重者可波及全身。③高血压：大多数为轻、中度高血压。④肾功能异常：尿量减少，轻度氮质血症，多于1～2周后恢复。
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(3)重症者可发生急性肾衰竭，严重高血压，甚至高血压脑病，易与急进性肾炎相混淆。
本病免疫学检查可表现为血清C3及总补体下降，于8周内恢复正常，具有较大诊断意义。抗“O”滴度可升高，提示近期内曾有过链球菌感染。
【治疗】本病治疗以休息及对症治疗为主。急性期应卧床休息；低盐饮食(每日3g以下)，出现氮质血症应限制蛋白质摄入，并以优质蛋白为主，明显少尿则需限制液体入量。对症治疗包括利尿消肿，降血压，预防心脑并发症的发生；少数发生急性肾衰而有透析指征时，应及时给予透析，帮助患者度过急性期。以往主张病初注射青霉素10～14天，其必要性现有争议。反复
发作的慢性扁桃体炎在病情稳定后可考虑做扁桃体摘除术，术前术后注射青霉素2周。还可采用中医药治疗。
本病大多预后良好，常可在数月内临床自愈，少量镜下血尿及微量蛋白尿有时可迁延半年至1年才消失，仅1%的患者可因急性肾衰竭救治不当而死亡，且多为高龄患者。急性肾炎多数患者可完全治愈，约有6%～18%遗留尿异常和(或)高血压转为慢性，或于“临床痊愈”多年后又出现肾小球肾炎的表现。
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(二) 急进性肾小球肾炎
【病因与发病机制】急进性肾小球肾炎(简称急进性肾炎)是指临床上以急性肾炎发病，迅速发展为少尿或无尿性急性肾衰竭为特征，病理呈肾小球囊内大量新月体形成的一组肾小球疾病。
急进性肾炎病因分为原发性和继发性，原发性病因不明，继发性为继发于全身疾病(如系统性红斑狼疮肾炎)，部分患者有链球菌、病毒等前驱感染史。
【诊断要点】起病类似急性肾炎，主要表现为血尿、蛋白尿、水肿、进行性少尿或无尿，肾功能于数周内进行性恶化并发展至尿毒症。
常伴有中度贫血，如不及时救治，多于半年左右死于尿毒症。
对起病急，肾炎综合征症状严重且持续发展，肾功能急剧恶化，无论其是否已达到少尿性急性肾衰竭，应疑及本病并做活检，若病理证实为新月体肾小球肾炎，排除相关疾病即可确诊。
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【治疗】本病治疗包括强化治疗及对症治疗两方面。强化治疗包括强化血浆置换法和甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗。前者应用血浆置换机分离患者血浆和血细胞，弃去其中含有的抗原、抗体、免疫复合物及其他炎症介质的血浆，以等量正常人的血浆(或血浆白蛋白)和患者血细胞重新输入体内；后者为甲泼尼龙05～10g，溶于葡萄糖溶液静脉滴注，每日或隔日1次，3次为1疗程，间隔3～5天进行1疗程，一般不超过3个疗程，同时辅以泼尼松及环磷酰胺常规口服治疗。凡急性肾衰竭已达透析指征者应及时透析，肾功能严重损害为不可逆者，可考虑肾移植。
(三) 慢性肾小球肾炎
【病因与发病机制】慢性肾小球肾炎(简称慢性肾炎)是指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度肾功能损害，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。多数慢性肾炎病因不明，起病即属慢性，与急性肾炎无肯定关系，仅少数由急性肾炎发展所致。发病机制主要为免疫反应过程。
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【诊断要点】本病可发生于任何年龄，但以中青年为主，男性多见。多数病例起病缓慢隐匿，临床表现呈多样性，蛋白尿、血尿、高血压、水肿为其基本临床表现，可有不同程度肾功能减退，病情时轻时重，逐渐发展为慢性肾衰竭；可有头昏、乏力、腰痛、纳差等全身症状，贫血较常见。
凡尿化验异常(蛋白尿、血尿、管型尿)、水肿及高血压病史达1年以上，无论有无肾功能损害均应考虑本病。需排除继发性及遗传性肾小球肾炎。
【治疗】慢性肾炎的治疗应以防止或延缓肾功能进行性恶化，改善或缓解临床症状及防治严重并发症为目的，而不以消除尿蛋白及尿细胞为目标。一般不宜给糖皮质激素及细胞毒药物，应采用综合措施治疗，包括控制高血压，限制食物中蛋白质及磷入量，应用抗血小板药物及避免加重肾损害的因素(如感染、劳累、妊娠、肾毒性药物等)。
(四)隐匿型肾小球肾炎
【病因与诊断要点】隐匿型肾小球肾炎也称为无症状性血尿和(或)蛋白尿，患者无水肿、高血压及肾功能损害，而仅表现为蛋白尿和(或)血尿。本组疾病由多种病理类型的原发性肾小球病所致，病理改变多较轻。
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【治疗】隐匿型肾小球肾炎一般无须特殊治疗。病程中应避免受凉，劳累，预防感染，有慢性感染病灶应积极治疗，忌用有肾损害的药物，对患者定期(至少每3～6个月1次)检查以及采用中医辨证施治。
本病可长期迁延，也可呈间歇性或时轻时重。大多数患者肾功能长期维持正常，仅少数可自动痊愈或转成慢性肾炎。
(五)肾病综合征
【病因与诊断要点】肾病综合征并非是一种独立的疾病，而是由多种肾小球疾病引起的一组临床症候群。临床具有以下四个特点：①大量蛋白尿(超过35g/24h)；②低蛋白血症(血浆白蛋白低于30g/L)；③水肿；④高脂血症，即高胆固醇和(或)高三酰甘油(甘油三酯)血症。其中①②两项为诊断必备条件。
引起本综合征的病因很多，可分为原发性和继发性两大类。原发性肾病综合征是由原因不明，原发于肾本身的疾病(即原发性肾小球疾病)引起；继发性肾病综合征系指继发于全身性疾病或临床诊断原因明确(如遗传性)的肾小球疾病，常继发于系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、糖尿病肾病、肾淀粉样变性，亦见于全身性感染如乙型肝炎，重金属、药物等中毒引起，少数因遗传性肾炎如先天性肾病综合征引起。肾病综合征除上述四大临床特征外，常出现下列并发症：感染、血栓形成与栓塞、急性肾功能衰竭、蛋白质及脂肪代谢紊乱。
【治疗】肾病综合征的主要治疗方法是抑制免疫与炎症反应，主要使用糖皮质激素与细胞毒药物，环孢素可作为二线药物用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性肾病综合征患者。凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息，水肿消失，一般情况好转后可起床活动，应避免剧烈运动；饮食中蛋白质摄入量为每日10g/kg，食优质蛋白，热量要保证充分，每日每千克体重不应<126~146kJ(30～35kcal)。水肿时应低盐(<3g/d)，少进富含饱和脂肪酸(动物油脂)的饮食；合理使用利尿剂消除水肿，或使用血浆或血浆蛋白提高血浆胶体渗透压；血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂及其他降压药通过有效控制血压能不同程度地减少尿蛋白。单纯中医中药治疗肾病综合征疗效缓慢，一般主张与激素及细胞毒类药物联合应用。, http://www.100md.com