循环系统疾病(6)
六、原发性心肌病
本病是指原因未明，主要以累及心肌为主的一类心肌疾患。可能与病毒感染、自身免疫反应、代谢障碍、遗传、中毒等有关。根据临床特点可分为三种类型。
(一)扩张型心肌病
【病因与发病机制】由于左室或两心室的心肌变性、坏死和纤维化，导致心肌细胞的功能下降和数量减少，收缩力降低，心排血量减少，引起心脏扩大和心力衰竭。
【诊断要点】
(1)多见于青壮年，起病隐匿，发展缓慢。
(2)主要表现为心悸、呼吸困难、胸痛、肝肿大、水肿等心衰表现。
(3)有体循环栓塞或肺梗死征象。
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(4)心电图显示异位心律、传导阻滞、心肌损害、心肌肥大劳损、异常Q波等。
(5)应排除其他心脏病及其他病因引起的继发性心肌病。
【治疗】
(1)一般治疗：适当休息，进食易消化富含维生素食物，限制食盐，禁烟、酒。
(2)控制心力衰竭：强心苷剂量不宜过大，可并用扩血管药物。
(3)纠正心律失常：参见本节“心律失常”。
(4)控制感染：应用有效的抗生素。
(5)有栓塞或栓塞倾向者，宜行抗凝治疗。
(6)酌情应用小剂量β受体阻滞剂，如普萘洛尔(心得安)、氧烯洛尔(心得平)、阿普洛尔(心得舒)、吲哚洛尔(心得静)等。
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(二)肥厚型心肌病
【病因与发病机制】心室壁不均匀肥厚，心底部间隔尤为显著。肥大的心肌纤维化及肌原纤维排列错乱，左室壁显著，左室的舒张功能和顺应性降低，而收缩能力无障碍。所以左室腔收缩压增高与左室流出道产生压力阶差所致。
【诊断要点】
(1)多见于儿童或青年，常有家族史。
(2)主要症状：心悸、呼吸困难、易疲劳、心绞痛、心律失常、眩晕、昏厥等。
(3)体检：左室增大，胸骨左缘下有2～4级收缩期喷射性杂音，可伴震颤，作瓦尔萨尔瓦动作(Valsalva maneuver)杂音增强；下肢抬高、蹲踞、升压药物，静注普萘洛尔(心得安)，杂音减弱。
(4)超声心动图：心底部的心室间隔显著肥厚，呈非对称性。
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(5)心电图：各种心律失常，左室肥厚、劳损，异常Q波。
(6)X线检查：示左房、左室肥大，约半数合并右室增大。
【治疗】
(1)β受体阻滞剂：普萘洛尔(心得安)，10～40mg，口服，每日3～4次。
(2)钙离子拮抗剂：维拉帕米(异搏定)，40～80mg，口服，每日3～4次。
(3)纠正心律失常。
(4)治疗心衰。
(5)手术治疗：解除流出道狭窄和流出障碍。
(三)限制型心肌病
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【病因与发病机制】由于心内膜、心内膜下或心肌病变，使心室充盈受到限制，进一步发展，心室内腔变小所致。
【诊断要点】
(1)类似慢性心脏压塞表现。
(2)左室等容舒张期扩张和舒张早期的充盈均受到障碍，患者表现有乏力、呼吸困难、咳嗽、腹胀、右上腹胀痛、下肢水肿、颈静脉怒张；心音减弱、奇脉、脉压小、肝肿大、腹水等。
(3)心电图：显示各种心律失常，右室肥厚、劳损。
(4)X线检查：心影轻至中度扩大，右房扩大多见，心内膜可有钙化影。
【治疗】
(1)控制心衰：利尿剂氢氯噻嗪(双氢克尿塞)25mg，每日3次；血管扩张剂硝酸异山梨酯，5～10mg，每日3次。
(2)早期可使用肾上腺皮质激素，如泼尼松10mg，口服，每日3～4次。
(3)对症治疗。
(4)手术剥削增厚的心内膜。, 百拇医药
本病是指原因未明，主要以累及心肌为主的一类心肌疾患。可能与病毒感染、自身免疫反应、代谢障碍、遗传、中毒等有关。根据临床特点可分为三种类型。
(一)扩张型心肌病
【病因与发病机制】由于左室或两心室的心肌变性、坏死和纤维化，导致心肌细胞的功能下降和数量减少，收缩力降低，心排血量减少，引起心脏扩大和心力衰竭。
【诊断要点】
(1)多见于青壮年，起病隐匿，发展缓慢。
(2)主要表现为心悸、呼吸困难、胸痛、肝肿大、水肿等心衰表现。
(3)有体循环栓塞或肺梗死征象。
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(4)心电图显示异位心律、传导阻滞、心肌损害、心肌肥大劳损、异常Q波等。
(5)应排除其他心脏病及其他病因引起的继发性心肌病。
【治疗】
(1)一般治疗：适当休息，进食易消化富含维生素食物，限制食盐，禁烟、酒。
(2)控制心力衰竭：强心苷剂量不宜过大，可并用扩血管药物。
(3)纠正心律失常：参见本节“心律失常”。
(4)控制感染：应用有效的抗生素。
(5)有栓塞或栓塞倾向者，宜行抗凝治疗。
(6)酌情应用小剂量β受体阻滞剂，如普萘洛尔(心得安)、氧烯洛尔(心得平)、阿普洛尔(心得舒)、吲哚洛尔(心得静)等。
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(二)肥厚型心肌病
【病因与发病机制】心室壁不均匀肥厚，心底部间隔尤为显著。肥大的心肌纤维化及肌原纤维排列错乱，左室壁显著，左室的舒张功能和顺应性降低，而收缩能力无障碍。所以左室腔收缩压增高与左室流出道产生压力阶差所致。
【诊断要点】
(1)多见于儿童或青年，常有家族史。
(2)主要症状：心悸、呼吸困难、易疲劳、心绞痛、心律失常、眩晕、昏厥等。
(3)体检：左室增大，胸骨左缘下有2～4级收缩期喷射性杂音，可伴震颤，作瓦尔萨尔瓦动作(Valsalva maneuver)杂音增强；下肢抬高、蹲踞、升压药物，静注普萘洛尔(心得安)，杂音减弱。
(4)超声心动图：心底部的心室间隔显著肥厚，呈非对称性。
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(6)X线检查：示左房、左室肥大，约半数合并右室增大。
【治疗】
(1)β受体阻滞剂：普萘洛尔(心得安)，10～40mg，口服，每日3～4次。
(2)钙离子拮抗剂：维拉帕米(异搏定)，40～80mg，口服，每日3～4次。
(3)纠正心律失常。
(4)治疗心衰。
(5)手术治疗：解除流出道狭窄和流出障碍。
(三)限制型心肌病
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【病因与发病机制】由于心内膜、心内膜下或心肌病变，使心室充盈受到限制，进一步发展，心室内腔变小所致。
【诊断要点】
(1)类似慢性心脏压塞表现。
(2)左室等容舒张期扩张和舒张早期的充盈均受到障碍，患者表现有乏力、呼吸困难、咳嗽、腹胀、右上腹胀痛、下肢水肿、颈静脉怒张；心音减弱、奇脉、脉压小、肝肿大、腹水等。
(3)心电图：显示各种心律失常，右室肥厚、劳损。
(4)X线检查：心影轻至中度扩大，右房扩大多见，心内膜可有钙化影。
【治疗】
(1)控制心衰：利尿剂氢氯噻嗪(双氢克尿塞)25mg，每日3次；血管扩张剂硝酸异山梨酯，5～10mg，每日3次。
(2)早期可使用肾上腺皮质激素，如泼尼松10mg，口服，每日3～4次。
(3)对症治疗。
(4)手术剥削增厚的心内膜。, 百拇医药