呕吐 腹泻 肾积水 心衰
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病历摘要
患者,女,24岁,因“呕吐、腹泻、低热3月,腰痛、尿频7天”入院。
患者3个月前进食生鱼片后反复出现恶心、呕吐,为胃内容物,多于进食后6~8小时发生,伴腹泻,为黄色稀水样便,3~4次/天,脱发明显,低热。在日本医院查血白细胞(WBC)2.2×109/L(正常值4.0×109/L~10.0×109/L),嗜酸性粒细胞(EOS)12.0%(正常值1%~4%);胃镜提示轻度反流性食管炎;腹部B超提示少量腹水,脾大;尿蛋白(+++)。给予保护胃黏膜、止吐等治疗后好转出院。4周前回国,再次出现呕吐,低热,无盗汗。外院查尿蛋白(+++),抗核抗体(ANA)阴性,B超示双肾无积水,胃活检示轻度胃炎,偶见EOS浸润,结肠镜检阴性。给予营养支持治疗效果差。
2周前患者来我院就诊,B超检查示:双肾盂轻度扩张,膀胱未充盈,盆腔积液深2.6 cm,直肠壁增厚,右附件区可疑包块。遂行“腹腔镜下右卵巢囊肿剔除术”,术后病理为右卵巢成熟性囊性畸胎瘤。但呕吐、腹泻无好转。7天前出现尿急、尿频、尿痛,伴腰部酸沉疼痛,立位腹平片示中腹部有气液平(肠梗阻)(图1),服用香油后好转,逐渐可进流食。实验室检查:尿蛋白1.0~3.0 g/L,尿红细胞0~200/μl;粪便寄生虫阴性,血沉(ERS)正常。2次查ANA分别为弱阳性均质斑点型(HS)1∶80和阳性HS 1∶160(正常值<1: 40),抗双链DNA(dsDNA)抗体和抗可提取性核抗原(ENA)抗体阴性,补体C3 51.9 mg/dl(正常值60~150 mg/dl),C4 10.5 mg/dl(正常值12~36 mg/dl),24小时尿总蛋白定量2.09 g(正常值<0.15 g/24 h)。期间仍低热(最高37.8℃),伴双膝及双肘关节疼痛,尿频、尿急,每天排尿数十次,每次尿量20~30 ml。胸腹盆CT示:①双侧胸腔积液、双侧腋窝淋巴结肿大;②脾大;③膀胱壁厚,双肾盂、双侧输尿管扩张积水;④盆腔积液,左半结肠壁增厚。超声心动图(UCG)提示左室射血分数(LVEF)为46%(正常值50%~75%),肺动脉压31 mmHg(正常值12~20 mmHg)。3个月来体重下降7.5 kg。为进一步诊治收入院。
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既往史 近年来有雷诺现象,1年来脱发明显。5岁时患“血小板减少性紫癜”,后恢复正常。高血压史1年半,未予以正规治疗。2年来有塑料接触史。月经史正常。
入院查体 T 36.6℃,P 84次/分,BP 166/120 mmHg。双肺阴性,心脏第二心音(S2)稍亢,肺动脉瓣区第二心音(P2)>主动脉瓣区第二心音(A2)。腹稍膨隆,脐下及脐右侧腹部压痛,肝脾肋下未及,双肾区叩痛阳性,移动性浊音阳性,肠鸣音弱,0~1次/分钟,双膝关节轻度压痛,无肿胀,左膝关节有轻微骨擦感,双下肢轻微浮肿。
分析讨论
患者为年轻女性,病史仅3个月,以低热、呕吐、腹泻起病,迅速进展并伴尿路刺激症状。检查发现假性肠梗阻和肾盂输尿管扩张,少量蛋白尿,心功能减低合并轻度肺动脉高压。在诊断上首先要考虑泌尿系结核,因为尿路刺激症状和膀胱挛缩在结核患者最为常见,又有低热和腹水;但也有结核无法解释之处,如假性肠梗阻和心功能减低。需要多次查尿抗酸杆菌、结核(TB)培养,结核菌纯蛋白衍生物(PPD)皮试等明确诊断。其次,患者存在多系统受累,需要考虑有无自身免疫病,但仅有ANA低滴度阳性,少量尿蛋白,补体轻度降低,此外没有更多证据。
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患者立位腹平片有多个气液平面,肠鸣音弱,在小肠麻痹时,可以因小肠细菌过长而出现腹泻。成人假性肠梗阻多为继发性,可继发于电解质紊乱(尤其是低钾血症)、腹部手术后肠麻痹,或继发于结缔组织病、淀粉样变性、原发性肌病、内分泌疾病(糖尿病、嗜铬细胞瘤等)和药物作用等。尿路刺激症状在腹腔镜手术后出现,且B超提示双侧输尿管扩张,应警惕是否由于手术造成输尿管损伤,从而出现肾积水。但不好解释双侧同时出现。每日多次稀水样便,且与小便同时,是否有膀胱-直肠瘘?但女性在膀胱和直肠之间还有子宫,应不易出现尿液漏至直肠的情况。必要时需要行膀胱造影和输尿管逆行造影,以明确诊断。
患者入院后检查示:血WBC 2.8×109/L,EOS 14.8%,血红蛋白及血小板正常;尿蛋白 0.3 g/L,尿沉渣计数:WBC 117.8/μl,上皮细胞数量71.1/μl,细菌数量8215.8/μl ;24小时尿蛋白定量0.42 g。多次查尿抗酸染色阴性。肝肾功能:白蛋白32 g/L(正常值35~51 g/L),余正常;ESR 16 mm/h;C反应蛋白正常;C3 53.5 mg/dl,C4 11.1 mg/dl,总补体(CH50)34.5 U/ml;ANA阳性HS 1∶160,抗dsDNA抗体、抗ENA抗体、抗rRNP抗体、抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体均阴性。腹平片见肠管积气,未见明显气液平。静脉肾盂造影(IVP)示:双侧肾盂、输尿管积水扩张,未见明显充盈缺损,膀胱挛缩(图2);膀胱造影:膀胱容积明显缩小,未发现膀胱瘘或输尿管反流(图3)。PPD试验、血TB抗体均阴性。泌尿外科会诊认为泌尿系结核不能成立,可能与全身疾病有关,因膀胱容积过小,取膀胱壁活检风险大,故未行膀胱镜检查。
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入院后予禁食水、胃肠减压、补液、抑酸等对症处理,患者呕吐、腹泻略好转,有呛咳,体温最高37.2℃。多科查房考虑虽然不符合系统性红斑狼疮(SLE)的诊断标准,但患者为青年女性,多系统受累,仍倾向SLE。入院第6天,予琥珀酸氢化可的松300 mg/d,环磷酰胺(CTX)0.2 qod治疗。
治疗次日,患者出现心悸,心率120次/分,心尖部可闻及第三心音奔马律。治疗第3日夜间出现喘憋,呼吸困难,心率最快达170次/分,双下肺可闻及湿啰音。血气检查示Ⅰ型呼吸衰竭。考虑急性左心功能不全,予利尿、强心治疗后,患者喘憋好转,但心悸逐渐加重,复查UCG示LVEF为 36%,肺动脉压35 mmHg。治疗第4日发热38.9℃,伴咳嗽,咳少量白粘痰,双肺呼吸音粗,胸片提示双肺纹理明显增厚,以右下肺为主;胸部高分辩CT:未见明确感染灶。予抗感染治疗后体温高峰下降不明显。
到目前为止,诊断仍然考虑SLE,没有证据表明有心脏瓣膜、心脏传导系统和冠状动脉受累,因此心衰可能为SLE累及心肌所致。在应用激素和免疫抑制剂的情况下出现心功能损害加重,应考虑:①原治疗方案强度不够,是否可给予冲击治疗以挽救重要脏器的功能;②应用激素后水钠潴留加重心功能不全。
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患者同时出现高热、咳嗽、咳痰,胸片提示双肺纹理明显增厚。此时需要判断:是应用激素后诱发的肺部感染?还是SLE在肺部的表现?患者因肠梗阻留置鼻胃管,仍有呕吐及呛咳,加之卧床,应用激素及有误吸情况,因此吸入性肺部感染不能除外(以厌氧菌为主)。但发热、肺部症状与心功能不全加重同时出现,且胸部高分辨CT未提示肺内有明确感染灶,抗感染无效,更有可能是SLE活动所致。
入院2周,开始甲泼尼龙1 g,qd×5天冲击治疗+静脉用免疫球蛋白(IVIG)20 g,qd×5天治疗。随后给予CTX 1.0 g冲击,琥珀酸氢化可的松300 mg/d× 8天。后改为泼尼松55 mg,qd,同时间断应用CTX。患者心悸逐渐缓解,心率正常,奔马律消失;体温正常;咳嗽、呕吐、腹痛消失,大便为黄褐色稀便,每天次数减少,1~3次/天;逐渐恢复饮食;每次尿量渐增,间隔时间渐延长,复查憋尿B超示膀胱内尿量约200 ml。
复查24h尿蛋白量由入院时的0.42 g增至2.58 g,出入量平衡,肾功能正常。
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在全身治疗已十分充分的情况下,患者的尿蛋白又有增多趋势,此时需要考虑尿蛋白增多是否是肾脏病变继续进展所致,也许要考虑再次冲击治疗的问题。此时肾穿刺活检显得尤为必要。
经患者本人和家属同意,进行了肾活检术。病理结果:系膜增生性肾小球肾炎(轻度),结合临床,符合狼疮性肾炎Ⅱ型。激素及免疫抑制剂治疗计划不变,后监测尿蛋白逐渐减少。住院6周后出院,患者精神好,饮食、大小便正常,查体无异常。UCG:少量心包积液,LVEF 56%;血常规、肝肾功能、补体正常;24 h尿蛋白2.27 g。
出院诊断:1、系统性红斑狼疮(狼疮性肾炎,多浆膜腔积液,假性肠梗阻,膀胱挛缩,双肾盂输尿管扩张,心肌病变,急性左心功能不全);2、右卵巢畸胎瘤剔除术后。
本例患者病情重,累及多个脏器,严格按照SLE的诊断标准并不符合,但为了挽救重要脏器的功能,我们及时实施了甲泼尼龙和CTX及IVIG的冲击治疗,疗效令人满意。这为SLE的诊治积累了宝贵经验。
点 评
我们过去曾报告过以内脏平滑肌受累为主型的SLE,这种类型患者的抗核抗体多为低滴度阳性,可累及消化道和(或)泌尿系统,出现假性肠梗阻和肾盂积水、膀胱挛缩。当病变发展,出现多浆膜腔积液或肾脏损害时,诊断变得相对容易了。早期诊断,积极治疗可以明显改善预后,避免出现肠穿孔等严重并发症。(刘晓红), http://www.100md.com