神经系统病变的定位定性诊断(2)
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2006年7月9日
(三)面肌瘫痪的定位诊断：面部表情肌的运动由面神经主司。面神经主要为运动神经，其核位于桥脑，接受来自大脑皮质运动区下1/3面肌代表区发出的皮质脑干束支配，其中面神经上组核(发出纤维支配额肌、皱眉肌及眼轮匝肌等)接受双侧皮质脑干束支配，而下组核(发出纤维支配颊肌、口轮匝肌、笑肌及颈阔肌等)仅接受对侧皮质脑干束支配。面神经出脑后与位听神经伴行经内耳孔及内耳道后折入面神经管内，最后出茎乳孔至支配的肌肉。其行程中发出蹬骨神经至蹬骨肌，接受司舌前2/3味觉的鼓索神经等。行程各部因邻近解剖结构不同，故临床表现也多异，据此可进行面肌瘫痪的定位诊断。
1.中枢性面瘫：即核上性损害，相当于肢体的上运动神经元性瘫痪，表现为病灶对侧下组面肌瘫痪—口角下垂、鼻唇沟变浅、示齿口角歪向健侧、鼓腮及吹口哨不能等。
(1)皮质运动区病变：除中枢性面瘫外，多合并有面瘫同侧以上肢为主的上运动神经元性肢体瘫痪及舌瘫；也可为刺激症状，表现为面部或同时有肢体的局限性运动性癫痫发作。见于额叶占位性病变、脑膜脑炎等。
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(2)内囊病变：除中枢性面瘫外，因病变同时累及皮质脊髓束、丘脑皮质束及视放射，而出现面瘫同侧的肢体上运动神经元性瘫痪、偏身感觉障碍及同侧偏盲，称为“三偏征”。见于脑血管病及占位性病变。
2.周围性面瘫：即核下性损害，相当于肢体的下运动神经元性瘫痪。除下组面肌瘫痪外，还有上组面肌瘫痪(如抬额、皱眉不能、额纹消失，眼睑闭合不全等)。
(1)桥脑病变：在桥脑内，面神经核发出纤维环绕外展神经核出脑。当桥脑病变累及面神经时，外展神经及位于桥脑腹侧的锥体束均难于幸免，故出现病灶同侧的周围性面瘫、外展神经麻痹，及病灶对侧肢体的上运动神经元性瘫痪(Millard-Gubler综合征)。见于桥脑梗塞、肿瘤及多发性硬化等。
(2)小脑桥脑角病变：除面神经受损外，因累及邻近的三叉神经、位听神经及小脑，故周围性面瘫外，还分别出现面部麻木、疼痛、咀嚼肌无力及萎缩，耳鸣、耳聋、眩晕以及共济失调等，称为“小脑桥脑角综合征”。多见于该部肿瘤(尤以听神经瘤、胆脂瘤多见)，蛛网膜炎等。
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(3)面神经管病变：除周围性面瘫外，因蹬骨神经和鼓索神经也常受累，常伴听力过敏和舌前2/3味觉丧失。多见于面神经炎、乳突炎及手术损伤等。如病变位于膝状神经节，则因多系带状疱疹病毒感染所致故有耳廓部的带状疱疹(Ramsay-Hunt综合征)。
(4)茎乳孔以外：仅有病侧周围性面瘫。见于腮腺肿瘤等。
3.肌源性面瘫：双侧面肌肌肉活动障碍引起，双眼闭合及示齿不能、表情呆滞、饮水自口角外流。见于重症肌无力、肌营养不良等。
(四)球(延髓)麻痹的定位诊断：司掌咽、喉、腭肌和舌肌运动的颅神经核，为位于延髓内的疑核和舌下神经核，发出纤维经由舌咽、迷走和舌下神经出脑，支配软腭、咽肌、声带和舌肌。疑核和舌下神经核的中枢支配为源自中央前回下方的皮质脑干束。当上述神经通路受损而出现构音、发声及吞咽障碍时，称之为“球麻痹”。
1.真性球麻痹：为一侧或双侧延髓病变或舌咽、迷走及舌下神经病变所致，表现为声音嘶哑、构音不清、吞咽困难、软腭下垂、咽反射消失、伸舌偏斜或不能、舌肌萎缩并有肌纤维震颤。急性者见于急性感染性多发性神经炎，椎一基底动脉闭塞等。慢性者多见于肌萎缩侧索硬化症，脑干肿瘤、延髓空洞症等。
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2.假性球麻痹：为双侧皮质运动区或皮质脑干束损害所致，因疑核受双皮质干脑侧束支配一侧病变时不发生症状。除构音、发声及吞咽障碍外，与真性球麻痹不同处为咽反射存在，无舌肌萎缩及震颤，且常伴有双侧锥体束征和病理性脑干反射如及吮反射(以手指触碰患者上唇，引起吸吮样动作)和掌颌反射(快速划手掌尺侧，引起同侧下颌收缩)，智力多减退，双侧内囊病变时尚有哭强笑表现。见于二侧先后发生的脑血管病、散发性脑炎、运动神经元病等。
二、瘫痪的定位诊断
瘫痪是指肌肉的收缩无力至完全不能。根据其无力程度分为不完全性瘫痪，(轻瘫、肌力检查为1-4度)和完全性瘫痪(肌力为0度)两种。产生瘫痪的原因有三种：
(一)神经原性瘫痪：根据运动通路受损的部位又分为：
1.上运动神经元性瘫痪：皮质运动区至支配脊髓前角的锥体束发生病变所产生的瘫痪。特点是：①瘫痪范围较广泛。②由于锥体束损害后牵张反射的释放，瘫痪肢体上肢屈肌、下肢伸肌肌张力增高，称为痉挛性瘫。但急性期(休克期)肌张力低下，呈弛缓性瘫。③正常受抑制的腱反射被释放，出现腱反射亢进。④正常被抑制的原始反射又复出现，即病理反射阳性。⑤除久病后瘫痪肢体呈废用性萎缩外，无肌肉萎缩。⑥电检测无变性反应。皮质运动区损害引起的瘫痪虽也属上运动神经元生瘫痪但临床表现多不全同(详见后文)。
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2.下运动神经元性瘫痪：脊髓前角、前根、神经丛及周围神经损害后引起的瘫痪，其特点是：①瘫痪多较局限。②由于牵张反射弧的中断引起瘫痪肢体肌张力减低，呈现弛缓性瘫痪。③反射弧传出通路的损害导致腱反射减低或消失。④不出现病理反射。⑤因运动神经兴奋传导障碍至一部分肌纤维废用，加之末梢部位的乙酰胆碱释放减少，致使交感神经营养作用减弱，肌肉萎缩明显。⑥电检测呈变性反应。
(二)肌原性瘫痪：
肌肉本身或神经肌接头部位病变所引起的瘫痪。
(三)功能性瘫痪：
为癔症引起的瘫痪，详见精神病学。
瘫痪的定位可根据临床上肢体瘫痪的部位和范围，按单瘫、双下肢瘫、偏瘫和四肢瘫分别进行定位诊断如下：
(一)单瘫(指一个肢体或一个肢体的某一部分的瘫痪)的定位诊断：
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1.大脑皮质运动区(前中央回)损害：司掌躯体各部位运动的锥体细胞，在前中央回呈特殊的倒入状排列，故其下部病变出现对侧上肢上运动神经元性瘫痪，如病变在优势半球累及额下回后部Broca区时，还可伴有运动性失语。上部病变出现对侧下肢上运动神经元性瘫痪。病变如局限于皮质时，瘫痪始终为弛缓性，与一般上运动神经元性瘫痪后期为痉挛性者不同。当病变引起刺激症状时，瘫肢还可出现局限性运动性癫痫发作而无明显瘫痪。多见于肿瘤、血管病和外伤等。
2.脊髓半横贯性病变：①胸段病变：因同侧皮质脊髓束受损，引起同侧下肢上运动神经元性瘫痪：病变同时累及后索及脊髓丘脑束，分别引起损害水平以下同侧感觉和对侧痛温觉减退，称为“脊髓半横贯综合征”(Brown-Sequard综合征)。②腰段病变：损及同侧脊髓前角，出现病变侧下肢运动神经元性瘫痪，常伴有下肢放射性痛和感觉减退等马尾症状，以上均多见于脊髓压迫病的早期。
3.脊髓前角病变：颈膨大(颈5-胸1)支配上肢的肌肉运动，腰膨大(腰2-骶2)支配下肢的肌肉运动，上述部位病变可分别引起上、下肢部分肌肉下运动神经元性瘫痪，并因刺激作用，伴有瘫肌的肌纤维震颤。病变如仅限于前角时，无感觉障碍，多见于脊髓前角灰质炎等。伴浅感觉分离则见脊髓空洞等。
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4.脊神经前根病变：所产生的瘫痪与前角损害者相同，但肌纤维震颤较粗大，称肌纤维束性震颤，此外病变常同时累及邻近的后根，故多伴有相应的根性分布的感觉障碍，如上下肢的放射性疼痛，浅感觉的减退、丧失呀过敏等。多见于神经根炎，增生性脊柱炎，早期椎管内占位性病变。
5.神经丛损害：近端损害同相应的脊神经前根损害的症状，远端者则表现为其组成的有关神经干损害症状。以臂丛近端病变为例：①臂丛上干型损害(上臂从瘫痪，Erb-Du-chenne瘫痪)：为颈5-6神经根受损，表现上肢近端和肩胛带肌肉瘫痪、萎缩、上肢不能上举、屈肘和外旋。二头肌腱反射和挠骨膜反射消失，上肢挠侧放射性疼痛和感觉障碍，前臂肌肉和手部功能正常。多见于外伤、产伤等。②臂丛下干型(下臂丛瘫痪，Klumpke-Dejerine瘫痪)为颈7-胸1神经根受损表现，肌肉瘫痪和萎缩以上肢远端包括手部为主，尺侧有放射性疼痛和感觉障碍，可有Horner征。多见于肺尖肿瘤、锁骨骨折、颈肋等。
6.神经干病变：神经干为混合神经，损害后除引起该神经支配的肢体部份肌肉的下运动神经元性瘫痪外，并有相应区域内的感觉和植物神经障碍，后者如皮肤发凉、紫绀、指(趾)甲脆变或呈现沟状，严重时皮肤出现难愈的溃疡等。
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以下介绍常见的神经干损害：①挠神经损害：挠神经主要支配上肢伸肌肌群，损害后突出表现为手腕下垂，腕及手指不能伸直，感觉障碍仅见于拇、食指背侧小三角区。高位损害时则上肢伸肌全瘫痪，前臂挠侧感觉亦受累。多见于外伤和压迫性病变，少数也见于铅、砷及酒精中毒。②尺神经损害：尺神经主要支配尺侧腕，指屈肌和骨间肌，损害后表现为掌屈力弱，小指活动和拇指内收不能，各指分开、拼拢不能，骨间肌、小鱼际肌萎缩而呈爪状。③正中神经损害：尺神经主要支配前臂的旋前、掌屈、指屈和拇指对掌等肌肉，损害后出现前臂旋前困难，手腕外展屈曲以及第一、二、三指屈曲不能，鱼际肌明显萎缩形成“猿手”，伴第一至三指及无名指的挠侧感觉减退，早期可有灼性神经痛。外伤及压迫性病多见。腕部操作时主要表现为拇指运动障碍，见于腕管综合征。④坐骨神经干损害：坐骨神经主要支配股后侧肌群和小腿肌肉，损伤后的主要特点有：沿坐骨神经走行(从臀部向股后、小腿后外侧)的放散性疼痛，股后侧肌群、小腿和足部肌力减退肌肉萎缩，致屈膝及伸屈足困难。小腿外侧痛觉减退，牵拉坐骨神经时出现疼痛，故Kernig征Laseque征等阳性。多见于炎症、梨状肌综合征等。⑤腓总神经损伤：腓总神经支配下肢的腓骨肌及胫骨前肌群，损伤后出现足下垂(致行走呈跨阈步态)，足、趾不能背屈，足不能转向外侧，小腿前外侧肌肉萎缩，小腿前外侧及足背皮肤感觉障碍。常见于外伤。, 百拇医药
1.中枢性面瘫：即核上性损害，相当于肢体的上运动神经元性瘫痪，表现为病灶对侧下组面肌瘫痪—口角下垂、鼻唇沟变浅、示齿口角歪向健侧、鼓腮及吹口哨不能等。
(1)皮质运动区病变：除中枢性面瘫外，多合并有面瘫同侧以上肢为主的上运动神经元性肢体瘫痪及舌瘫；也可为刺激症状，表现为面部或同时有肢体的局限性运动性癫痫发作。见于额叶占位性病变、脑膜脑炎等。
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(2)内囊病变：除中枢性面瘫外，因病变同时累及皮质脊髓束、丘脑皮质束及视放射，而出现面瘫同侧的肢体上运动神经元性瘫痪、偏身感觉障碍及同侧偏盲，称为“三偏征”。见于脑血管病及占位性病变。
2.周围性面瘫：即核下性损害，相当于肢体的下运动神经元性瘫痪。除下组面肌瘫痪外，还有上组面肌瘫痪(如抬额、皱眉不能、额纹消失，眼睑闭合不全等)。
(1)桥脑病变：在桥脑内，面神经核发出纤维环绕外展神经核出脑。当桥脑病变累及面神经时，外展神经及位于桥脑腹侧的锥体束均难于幸免，故出现病灶同侧的周围性面瘫、外展神经麻痹，及病灶对侧肢体的上运动神经元性瘫痪(Millard-Gubler综合征)。见于桥脑梗塞、肿瘤及多发性硬化等。
(2)小脑桥脑角病变：除面神经受损外，因累及邻近的三叉神经、位听神经及小脑，故周围性面瘫外，还分别出现面部麻木、疼痛、咀嚼肌无力及萎缩，耳鸣、耳聋、眩晕以及共济失调等，称为“小脑桥脑角综合征”。多见于该部肿瘤(尤以听神经瘤、胆脂瘤多见)，蛛网膜炎等。
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(3)面神经管病变：除周围性面瘫外，因蹬骨神经和鼓索神经也常受累，常伴听力过敏和舌前2/3味觉丧失。多见于面神经炎、乳突炎及手术损伤等。如病变位于膝状神经节，则因多系带状疱疹病毒感染所致故有耳廓部的带状疱疹(Ramsay-Hunt综合征)。
(4)茎乳孔以外：仅有病侧周围性面瘫。见于腮腺肿瘤等。
3.肌源性面瘫：双侧面肌肌肉活动障碍引起，双眼闭合及示齿不能、表情呆滞、饮水自口角外流。见于重症肌无力、肌营养不良等。
(四)球(延髓)麻痹的定位诊断：司掌咽、喉、腭肌和舌肌运动的颅神经核，为位于延髓内的疑核和舌下神经核，发出纤维经由舌咽、迷走和舌下神经出脑，支配软腭、咽肌、声带和舌肌。疑核和舌下神经核的中枢支配为源自中央前回下方的皮质脑干束。当上述神经通路受损而出现构音、发声及吞咽障碍时，称之为“球麻痹”。
1.真性球麻痹：为一侧或双侧延髓病变或舌咽、迷走及舌下神经病变所致，表现为声音嘶哑、构音不清、吞咽困难、软腭下垂、咽反射消失、伸舌偏斜或不能、舌肌萎缩并有肌纤维震颤。急性者见于急性感染性多发性神经炎，椎一基底动脉闭塞等。慢性者多见于肌萎缩侧索硬化症，脑干肿瘤、延髓空洞症等。
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2.假性球麻痹：为双侧皮质运动区或皮质脑干束损害所致，因疑核受双皮质干脑侧束支配一侧病变时不发生症状。除构音、发声及吞咽障碍外，与真性球麻痹不同处为咽反射存在，无舌肌萎缩及震颤，且常伴有双侧锥体束征和病理性脑干反射如及吮反射(以手指触碰患者上唇，引起吸吮样动作)和掌颌反射(快速划手掌尺侧，引起同侧下颌收缩)，智力多减退，双侧内囊病变时尚有哭强笑表现。见于二侧先后发生的脑血管病、散发性脑炎、运动神经元病等。
二、瘫痪的定位诊断
瘫痪是指肌肉的收缩无力至完全不能。根据其无力程度分为不完全性瘫痪，(轻瘫、肌力检查为1-4度)和完全性瘫痪(肌力为0度)两种。产生瘫痪的原因有三种：
(一)神经原性瘫痪：根据运动通路受损的部位又分为：
1.上运动神经元性瘫痪：皮质运动区至支配脊髓前角的锥体束发生病变所产生的瘫痪。特点是：①瘫痪范围较广泛。②由于锥体束损害后牵张反射的释放，瘫痪肢体上肢屈肌、下肢伸肌肌张力增高，称为痉挛性瘫。但急性期(休克期)肌张力低下，呈弛缓性瘫。③正常受抑制的腱反射被释放，出现腱反射亢进。④正常被抑制的原始反射又复出现，即病理反射阳性。⑤除久病后瘫痪肢体呈废用性萎缩外，无肌肉萎缩。⑥电检测无变性反应。皮质运动区损害引起的瘫痪虽也属上运动神经元生瘫痪但临床表现多不全同(详见后文)。
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2.下运动神经元性瘫痪：脊髓前角、前根、神经丛及周围神经损害后引起的瘫痪，其特点是：①瘫痪多较局限。②由于牵张反射弧的中断引起瘫痪肢体肌张力减低，呈现弛缓性瘫痪。③反射弧传出通路的损害导致腱反射减低或消失。④不出现病理反射。⑤因运动神经兴奋传导障碍至一部分肌纤维废用，加之末梢部位的乙酰胆碱释放减少，致使交感神经营养作用减弱，肌肉萎缩明显。⑥电检测呈变性反应。
(二)肌原性瘫痪：
肌肉本身或神经肌接头部位病变所引起的瘫痪。
(三)功能性瘫痪：
为癔症引起的瘫痪，详见精神病学。
瘫痪的定位可根据临床上肢体瘫痪的部位和范围，按单瘫、双下肢瘫、偏瘫和四肢瘫分别进行定位诊断如下：
(一)单瘫(指一个肢体或一个肢体的某一部分的瘫痪)的定位诊断：
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1.大脑皮质运动区(前中央回)损害：司掌躯体各部位运动的锥体细胞，在前中央回呈特殊的倒入状排列，故其下部病变出现对侧上肢上运动神经元性瘫痪，如病变在优势半球累及额下回后部Broca区时，还可伴有运动性失语。上部病变出现对侧下肢上运动神经元性瘫痪。病变如局限于皮质时，瘫痪始终为弛缓性，与一般上运动神经元性瘫痪后期为痉挛性者不同。当病变引起刺激症状时，瘫肢还可出现局限性运动性癫痫发作而无明显瘫痪。多见于肿瘤、血管病和外伤等。
2.脊髓半横贯性病变：①胸段病变：因同侧皮质脊髓束受损，引起同侧下肢上运动神经元性瘫痪：病变同时累及后索及脊髓丘脑束，分别引起损害水平以下同侧感觉和对侧痛温觉减退，称为“脊髓半横贯综合征”(Brown-Sequard综合征)。②腰段病变：损及同侧脊髓前角，出现病变侧下肢运动神经元性瘫痪，常伴有下肢放射性痛和感觉减退等马尾症状，以上均多见于脊髓压迫病的早期。
3.脊髓前角病变：颈膨大(颈5-胸1)支配上肢的肌肉运动，腰膨大(腰2-骶2)支配下肢的肌肉运动，上述部位病变可分别引起上、下肢部分肌肉下运动神经元性瘫痪，并因刺激作用，伴有瘫肌的肌纤维震颤。病变如仅限于前角时，无感觉障碍，多见于脊髓前角灰质炎等。伴浅感觉分离则见脊髓空洞等。
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4.脊神经前根病变：所产生的瘫痪与前角损害者相同，但肌纤维震颤较粗大，称肌纤维束性震颤，此外病变常同时累及邻近的后根，故多伴有相应的根性分布的感觉障碍，如上下肢的放射性疼痛，浅感觉的减退、丧失呀过敏等。多见于神经根炎，增生性脊柱炎，早期椎管内占位性病变。
5.神经丛损害：近端损害同相应的脊神经前根损害的症状，远端者则表现为其组成的有关神经干损害症状。以臂丛近端病变为例：①臂丛上干型损害(上臂从瘫痪，Erb-Du-chenne瘫痪)：为颈5-6神经根受损，表现上肢近端和肩胛带肌肉瘫痪、萎缩、上肢不能上举、屈肘和外旋。二头肌腱反射和挠骨膜反射消失，上肢挠侧放射性疼痛和感觉障碍，前臂肌肉和手部功能正常。多见于外伤、产伤等。②臂丛下干型(下臂丛瘫痪，Klumpke-Dejerine瘫痪)为颈7-胸1神经根受损表现，肌肉瘫痪和萎缩以上肢远端包括手部为主，尺侧有放射性疼痛和感觉障碍，可有Horner征。多见于肺尖肿瘤、锁骨骨折、颈肋等。
6.神经干病变：神经干为混合神经，损害后除引起该神经支配的肢体部份肌肉的下运动神经元性瘫痪外，并有相应区域内的感觉和植物神经障碍，后者如皮肤发凉、紫绀、指(趾)甲脆变或呈现沟状，严重时皮肤出现难愈的溃疡等。
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以下介绍常见的神经干损害：①挠神经损害：挠神经主要支配上肢伸肌肌群，损害后突出表现为手腕下垂，腕及手指不能伸直，感觉障碍仅见于拇、食指背侧小三角区。高位损害时则上肢伸肌全瘫痪，前臂挠侧感觉亦受累。多见于外伤和压迫性病变，少数也见于铅、砷及酒精中毒。②尺神经损害：尺神经主要支配尺侧腕，指屈肌和骨间肌，损害后表现为掌屈力弱，小指活动和拇指内收不能，各指分开、拼拢不能，骨间肌、小鱼际肌萎缩而呈爪状。③正中神经损害：尺神经主要支配前臂的旋前、掌屈、指屈和拇指对掌等肌肉，损害后出现前臂旋前困难，手腕外展屈曲以及第一、二、三指屈曲不能，鱼际肌明显萎缩形成“猿手”，伴第一至三指及无名指的挠侧感觉减退，早期可有灼性神经痛。外伤及压迫性病多见。腕部操作时主要表现为拇指运动障碍，见于腕管综合征。④坐骨神经干损害：坐骨神经主要支配股后侧肌群和小腿肌肉，损伤后的主要特点有：沿坐骨神经走行(从臀部向股后、小腿后外侧)的放散性疼痛，股后侧肌群、小腿和足部肌力减退肌肉萎缩，致屈膝及伸屈足困难。小腿外侧痛觉减退，牵拉坐骨神经时出现疼痛，故Kernig征Laseque征等阳性。多见于炎症、梨状肌综合征等。⑤腓总神经损伤：腓总神经支配下肢的腓骨肌及胫骨前肌群，损伤后出现足下垂(致行走呈跨阈步态)，足、趾不能背屈，足不能转向外侧，小腿前外侧肌肉萎缩，小腿前外侧及足背皮肤感觉障碍。常见于外伤。, 百拇医药