Rathke囊肿3例临床分析并文献复习
关键词 Rathke囊肿；鉴别诊断；文献复习
Rathke囊肿临床上少见，术前难以确诊。本文收集的3例资料是作者在上海华山医院进修期间的临床病例，现结合文献复习报告如下。
1 临床资料
本组3例，男1例，女2例，年龄33～43岁，平均年龄37.3岁，病程2月～3年，平均20.6个月。主要临床表现：头痛1例，视力减退1例，性功能减退1例，月经紊乱1例，溢乳1例。本组1例经额下入路，2例经鼻蝶入路手术，术后3例症状均好转。
例1，男，33岁。因性欲减退3年，头痛2周入院。查体：神志清楚，视力视野正常，颈软，四肢活动自如，病理征阴性。CT示鞍上等密度影。MRI示T1呈低信号，T2呈高信号，增强后周边强化。
例2，女，36 岁。因视力减退3个月入院。查体：神志清楚，右眼视力 0.2 ，左眼1.0，视野正常，颈软，四肢活动自如。MRI示T1呈等信号，T2呈高信号 ，周边增强明显。
例3，女，43岁。因月经紊乱伴溢乳6个月入院。查体：神志清楚，两乳溢液，视力视野正常，颈软，四肢活动自如，病理征阴性，CT示鞍区有边界清楚的低密度占位。MRI示鞍区边界清楚的类圆形肿物，T1低信号，T2多呈高信号，信号均匀，周边强化明显。
2 讨论
2.1 病因病理 Rathke囊肿是起源于垂体Rathke囊的先天性发育异常，又称垂体囊肿，上皮粘液囊肿，上皮样囊肿，Rathke袋囊肿和垂体胶样囊肿等。临床上与鞍区囊性颅咽管瘤非常相像，有的学者将垂体Rathke囊肿归为颅咽管瘤三种分型中的一种，称为上皮样囊肿型或Rathke囊肿型。病理上，垂体Rathke囊肿的壁被覆单层立方纤毛柱状上皮，内含粘液，囊液为清亮无色，也可为含有胆固醇结晶的棕色或陈旧白色粘液样粘稠或胶冻样。胚胎期的垂体Rathke囊大多数退化消失，只有个别的没有退化，形成Rathke囊肿。在13% ~22%的尸检中，垂体远部和中间部可发现Rathke囊肿[1，2]。
2.2 临床表现 Rathke囊肿多见于中年女性。Voelker等[2]报道男女性别比为1∶2，平均年龄38岁，病程4.9个月。临床症状：垂体功能障碍69.4%，视功能障碍55.8%,，头痛49.0%。本组主要临床表现：头痛1例，视力减退1例，性功能减退1例，月经紊乱1例，溢乳1例。
2.3 辅助检查 Rathke囊肿在蝶鞍CT扫描上多表现为鞍区边界清楚的低密度占位，蝶鞍MRI表现为鞍区边界清楚的肿物，T1多呈低信号，T2多呈高信号。其不同的信号变化是由于囊肿内容物的蛋白含量不同所致。当囊肿内容物与脑脊液相类似或蛋白质含量<100 000mg/L时，T1显示低信号，T2高信号。当蛋白质含量100 000~170 000mg/L时，出现T1和T2均为高信号。当蛋白质含量>170 000mg/L时T1呈高信号，T2呈低信号[3，4]。
2.4 诊断与鉴别诊断 Rathke囊肿多通过手术才能确诊。早期的报道多在经额开颅手术后证实。 Rathke囊肿术前较难明确诊断，容易诊断为颅咽管瘤、蛛网膜囊肿和垂体腺瘤等。
2.4.1 Rathke囊肿与颅咽管瘤的鉴别 Rathke囊肿多在成年发现，而颅咽管瘤最常见于20岁以下；颅咽管瘤患者的内分泌症状常比Rathke囊肿患者严重；Rathke囊肿一般较小，平均直径<10mm，而颅咽管瘤直径一般都>10mm。Rathke囊肿虽然可有向鞍上的延伸，但主体在鞍内，而颅咽管瘤的主体在鞍上。在CT上，颅咽管瘤钙化常见(87%)，而Rathke囊肿(13%)则少见。当CT和MRI显示鞍内或鞍内向鞍上发展的圆形或内圆形肿物，边界清楚，密度或信号均匀，没有强化，而周边较易强化，尤其当肿物大小在1cm左右，与周围垂体组织存在较明显边界时，应考虑垂体Rathke囊肿。
2.4.2 Rathke囊肿与蛛网膜囊肿的鉴别 蛛网膜囊肿内含与脑脊液近似的液体，信号为均匀的长T1、长T2，而Rathke囊液的信号则多样。
Rathke囊肿与垂体腺瘤的鉴别：当Rathke囊肿<10mm并位于鞍内时，T1加权像上呈低信号者应与垂体微腺瘤区别。前者的边缘更光滑锐利，信号更低。如果小的囊肿在T1加权像上呈高信号，则更提示为Rathke囊肿。当Rathke囊肿直径>10mm时，T1加权上低信号者与垂体腺瘤的鉴别同前，而在T1加权上低若呈高信号，应与垂体大腺瘤卒中进行鉴别。Rathke囊肿的信号一般均匀，较少出现蝶鞍的扩大。当Rathke临床及影像表现不典型，甚至并发腺瘤或出血时，鉴别诊断仍是比较困难的，多数需要手术才能确诊。
2.5 治疗 1976年Hardy等首次报道经蝶窦入路治疗垂体Rathke囊肿。随着手术器械设备的不断改进，我们认为经蝶窦入路显微外科手术是缓解临床症状的首选方法。手术治疗的原则是彻底清除囊肿内容物，缓解囊肿对垂体组织鞍隔视神经视交叉的压迫，尽量减少手术对周围垂体组织的损伤。对于以月经紊乱、不育或停经泌乳症状就诊的年轻女性，为缓解症状更应保护好周围的垂体组织。大多数患者的头疼、视神经功能障碍等症状，手术后能得到缓解或改善，但对于术前表现为垂体前叶功能低下，性功能减退及尿崩症者，手术后症状较难改善。目前多数作者认为对于有症状的垂体区肿物，当怀疑为Rathke囊肿者，应采取经蝶手术治疗，而对于无症状的垂体区微小肿物，怀疑为Rathke囊肿时，应慎重考虑手术，以避免手术加重垂体损害。我们认为可采取动态随诊观察的方法，3~6个月后复查蝶鞍区MRI，当垂体区肿物无明显变化时，可继续临床观察。当肿物出现扩大或出现临床症状时，应经蝶窦入路手术。对于无症状性垂体区肿物的患者，经随诊6个月以上，垂体肿物无扩大，临床无相应症状，为明确诊断，可慎重考虑经蝶窦入路手术探查。确诊为Rathke囊肿者，极少复发，手术后不需放疗[5]。
3 参考文献
[1] 周良辅.现代神经外科学[M].上海：复旦大学出版社，2004：477-478
[2] 黄克维.神经病理学[M].第2版.北京：人民卫生出版社，1991：149-152
[3] 于同刚，冯小源.Rathke囊肿的CT和MRI诊断[J].中国医学影像学杂志,2004,12(4):253-255
[4] Hayashi Y，Tachibana O，Muramatsu N，et al.Rathke cleft cyst:MR and biomedical analysis of cyst conten[J].J Comput Assist Tomogr，1999，23:34-38
[5] 闫学江,只达石.鞍区Rathke囊肿的诊断及经蝶显微外科治疗[J].中华神经外科杂志,2001,17(4):246-248
235000 安徽省淮北市，淮北矿业集团矿工总医院, 百拇医药(何金辉)
Rathke囊肿临床上少见，术前难以确诊。本文收集的3例资料是作者在上海华山医院进修期间的临床病例，现结合文献复习报告如下。
1 临床资料
本组3例，男1例，女2例，年龄33～43岁，平均年龄37.3岁，病程2月～3年，平均20.6个月。主要临床表现：头痛1例，视力减退1例，性功能减退1例，月经紊乱1例，溢乳1例。本组1例经额下入路，2例经鼻蝶入路手术，术后3例症状均好转。
例1，男，33岁。因性欲减退3年，头痛2周入院。查体：神志清楚，视力视野正常，颈软，四肢活动自如，病理征阴性。CT示鞍上等密度影。MRI示T1呈低信号，T2呈高信号，增强后周边强化。
例2，女，36 岁。因视力减退3个月入院。查体：神志清楚，右眼视力 0.2 ，左眼1.0，视野正常，颈软，四肢活动自如。MRI示T1呈等信号，T2呈高信号 ，周边增强明显。
例3，女，43岁。因月经紊乱伴溢乳6个月入院。查体：神志清楚，两乳溢液，视力视野正常，颈软，四肢活动自如，病理征阴性，CT示鞍区有边界清楚的低密度占位。MRI示鞍区边界清楚的类圆形肿物，T1低信号，T2多呈高信号，信号均匀，周边强化明显。
2 讨论
2.1 病因病理 Rathke囊肿是起源于垂体Rathke囊的先天性发育异常，又称垂体囊肿，上皮粘液囊肿，上皮样囊肿，Rathke袋囊肿和垂体胶样囊肿等。临床上与鞍区囊性颅咽管瘤非常相像，有的学者将垂体Rathke囊肿归为颅咽管瘤三种分型中的一种，称为上皮样囊肿型或Rathke囊肿型。病理上，垂体Rathke囊肿的壁被覆单层立方纤毛柱状上皮，内含粘液，囊液为清亮无色，也可为含有胆固醇结晶的棕色或陈旧白色粘液样粘稠或胶冻样。胚胎期的垂体Rathke囊大多数退化消失，只有个别的没有退化，形成Rathke囊肿。在13% ~22%的尸检中，垂体远部和中间部可发现Rathke囊肿[1，2]。
2.2 临床表现 Rathke囊肿多见于中年女性。Voelker等[2]报道男女性别比为1∶2，平均年龄38岁，病程4.9个月。临床症状：垂体功能障碍69.4%，视功能障碍55.8%,，头痛49.0%。本组主要临床表现：头痛1例，视力减退1例，性功能减退1例，月经紊乱1例，溢乳1例。
2.3 辅助检查 Rathke囊肿在蝶鞍CT扫描上多表现为鞍区边界清楚的低密度占位，蝶鞍MRI表现为鞍区边界清楚的肿物，T1多呈低信号，T2多呈高信号。其不同的信号变化是由于囊肿内容物的蛋白含量不同所致。当囊肿内容物与脑脊液相类似或蛋白质含量<100 000mg/L时，T1显示低信号，T2高信号。当蛋白质含量100 000~170 000mg/L时，出现T1和T2均为高信号。当蛋白质含量>170 000mg/L时T1呈高信号，T2呈低信号[3，4]。
2.4 诊断与鉴别诊断 Rathke囊肿多通过手术才能确诊。早期的报道多在经额开颅手术后证实。 Rathke囊肿术前较难明确诊断，容易诊断为颅咽管瘤、蛛网膜囊肿和垂体腺瘤等。
2.4.1 Rathke囊肿与颅咽管瘤的鉴别 Rathke囊肿多在成年发现，而颅咽管瘤最常见于20岁以下；颅咽管瘤患者的内分泌症状常比Rathke囊肿患者严重；Rathke囊肿一般较小，平均直径<10mm，而颅咽管瘤直径一般都>10mm。Rathke囊肿虽然可有向鞍上的延伸，但主体在鞍内，而颅咽管瘤的主体在鞍上。在CT上，颅咽管瘤钙化常见(87%)，而Rathke囊肿(13%)则少见。当CT和MRI显示鞍内或鞍内向鞍上发展的圆形或内圆形肿物，边界清楚，密度或信号均匀，没有强化，而周边较易强化，尤其当肿物大小在1cm左右，与周围垂体组织存在较明显边界时，应考虑垂体Rathke囊肿。
2.4.2 Rathke囊肿与蛛网膜囊肿的鉴别 蛛网膜囊肿内含与脑脊液近似的液体，信号为均匀的长T1、长T2，而Rathke囊液的信号则多样。
Rathke囊肿与垂体腺瘤的鉴别：当Rathke囊肿<10mm并位于鞍内时，T1加权像上呈低信号者应与垂体微腺瘤区别。前者的边缘更光滑锐利，信号更低。如果小的囊肿在T1加权像上呈高信号，则更提示为Rathke囊肿。当Rathke囊肿直径>10mm时，T1加权上低信号者与垂体腺瘤的鉴别同前，而在T1加权上低若呈高信号，应与垂体大腺瘤卒中进行鉴别。Rathke囊肿的信号一般均匀，较少出现蝶鞍的扩大。当Rathke临床及影像表现不典型，甚至并发腺瘤或出血时，鉴别诊断仍是比较困难的，多数需要手术才能确诊。
2.5 治疗 1976年Hardy等首次报道经蝶窦入路治疗垂体Rathke囊肿。随着手术器械设备的不断改进，我们认为经蝶窦入路显微外科手术是缓解临床症状的首选方法。手术治疗的原则是彻底清除囊肿内容物，缓解囊肿对垂体组织鞍隔视神经视交叉的压迫，尽量减少手术对周围垂体组织的损伤。对于以月经紊乱、不育或停经泌乳症状就诊的年轻女性，为缓解症状更应保护好周围的垂体组织。大多数患者的头疼、视神经功能障碍等症状，手术后能得到缓解或改善，但对于术前表现为垂体前叶功能低下，性功能减退及尿崩症者，手术后症状较难改善。目前多数作者认为对于有症状的垂体区肿物，当怀疑为Rathke囊肿者，应采取经蝶手术治疗，而对于无症状的垂体区微小肿物，怀疑为Rathke囊肿时，应慎重考虑手术，以避免手术加重垂体损害。我们认为可采取动态随诊观察的方法，3~6个月后复查蝶鞍区MRI，当垂体区肿物无明显变化时，可继续临床观察。当肿物出现扩大或出现临床症状时，应经蝶窦入路手术。对于无症状性垂体区肿物的患者，经随诊6个月以上，垂体肿物无扩大，临床无相应症状，为明确诊断，可慎重考虑经蝶窦入路手术探查。确诊为Rathke囊肿者，极少复发，手术后不需放疗[5]。
3 参考文献
[1] 周良辅.现代神经外科学[M].上海：复旦大学出版社，2004：477-478
[2] 黄克维.神经病理学[M].第2版.北京：人民卫生出版社，1991：149-152
[3] 于同刚，冯小源.Rathke囊肿的CT和MRI诊断[J].中国医学影像学杂志,2004,12(4):253-255
[4] Hayashi Y，Tachibana O，Muramatsu N，et al.Rathke cleft cyst:MR and biomedical analysis of cyst conten[J].J Comput Assist Tomogr，1999，23:34-38
[5] 闫学江,只达石.鞍区Rathke囊肿的诊断及经蝶显微外科治疗[J].中华神经外科杂志,2001,17(4):246-248
235000 安徽省淮北市，淮北矿业集团矿工总医院, 百拇医药(何金辉)