内分泌及代谢性疾病(1)
一、尿 崩 症
尿崩症是由于下丘脑神经垂体损害，致使抗利尿激素(ADH)缺乏，肾脏浓缩功能障碍引起以多尿为主要临床表现的症状群。
【病因】
1原发性(或特发性)多数患者原因不明，可能为自身免疫反应引起萎缩。
2继发性下丘脑、鞍区或垂体肿瘤，颅脑创伤或手术，病毒性或细菌性感染(如脑炎、脑膜炎)，血管病变，全身性疾患(如白血病、淋巴瘤、结节病等)。
【诊断要点】
1起病为渐进性，也可较急，表现为烦渴、多尿、喜冷饮。每日尿量可达5～10L。
2当饮水不足时，可引起脱水症状，如皮肤干燥，汗及唾液少，口干，便秘。严重脱水可出现谵妄、精神失常，甚至休克。
3尿比重常<1006，尿渗透压明显低于血浆渗透压。
4肾功能检查无异常。
5禁水试验结果，尿崩症者尿量仍很多，但尿比重不升；精神性多尿者，尿量明显减少，尿比重上升达1016以上。
6辅助检查，包括影像学检查、X线鞍区摄片、CT或气脑造影等。
【治疗】
1口服药物适用于部分尿崩症患者，可选用：
(1)噻嗪类利尿剂：氢氯噻嗪(双氢克尿塞)25～50mg，每日3次。同时注意补充钾盐。
(2)氯磺丙脲：125～250mg，每日1次。
(3)氯贝丁酯(安妥明)：025～05g，每日3～4次。
(4)卡马西平(酰胺咪嗪)：400～800mg/d，分2～3次口服。
2替代治疗可选用下列药物。
(1)去氨加压素，鼻腔喷雾，每次5～10μg，疗效可维持10～12小时，每日2次。
(2)垂体后叶素水剂，5～10U，皮下注射，4～8小时1次。
(3)垂体后叶粉剂(尿崩停)30～40mg/次，鼻腔吸入，疗效可维持6～8小时。
(4)鞣酸加压素油剂(长效尿崩停)02～05ml，深部肌内注射，疗效可维持2～5天。, http://www.100md.com
尿崩症是由于下丘脑神经垂体损害，致使抗利尿激素(ADH)缺乏，肾脏浓缩功能障碍引起以多尿为主要临床表现的症状群。
【病因】
1原发性(或特发性)多数患者原因不明，可能为自身免疫反应引起萎缩。
2继发性下丘脑、鞍区或垂体肿瘤，颅脑创伤或手术，病毒性或细菌性感染(如脑炎、脑膜炎)，血管病变，全身性疾患(如白血病、淋巴瘤、结节病等)。
【诊断要点】
1起病为渐进性，也可较急，表现为烦渴、多尿、喜冷饮。每日尿量可达5～10L。
2当饮水不足时，可引起脱水症状，如皮肤干燥，汗及唾液少，口干，便秘。严重脱水可出现谵妄、精神失常，甚至休克。
3尿比重常<1006，尿渗透压明显低于血浆渗透压。
4肾功能检查无异常。
5禁水试验结果，尿崩症者尿量仍很多，但尿比重不升；精神性多尿者，尿量明显减少，尿比重上升达1016以上。
6辅助检查，包括影像学检查、X线鞍区摄片、CT或气脑造影等。
【治疗】
1口服药物适用于部分尿崩症患者，可选用：
(1)噻嗪类利尿剂：氢氯噻嗪(双氢克尿塞)25～50mg，每日3次。同时注意补充钾盐。
(2)氯磺丙脲：125～250mg，每日1次。
(3)氯贝丁酯(安妥明)：025～05g，每日3～4次。
(4)卡马西平(酰胺咪嗪)：400～800mg/d，分2～3次口服。
2替代治疗可选用下列药物。
(1)去氨加压素，鼻腔喷雾，每次5～10μg，疗效可维持10～12小时，每日2次。
(2)垂体后叶素水剂，5～10U，皮下注射，4～8小时1次。
(3)垂体后叶粉剂(尿崩停)30～40mg/次，鼻腔吸入，疗效可维持6～8小时。
(4)鞣酸加压素油剂(长效尿崩停)02～05ml，深部肌内注射，疗效可维持2～5天。, http://www.100md.com