神经系统疾病(14)
十四、重症肌无力
重症肌无力是一种由于乙酰胆碱传导障碍引起的，以受累横纹肌显著无力为主要表现的慢性自身免疫性疾病。本病多为散发性，较多见于10～35岁女性。
【病因】由于体内产生了一种自身抗体，即乙酰胆碱受体抗体，破坏了神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体，使受体数目大量减少，造成神经肌肉间的传递障碍，导致骨骼肌收缩无力。
发病诱因多为上呼吸道感染、过度疲劳、精神创伤、妊娠、分娩等。
【诊断要点】起病隐袭，一般肌无力在运动后加重，休息后减轻。上午症状较轻，下午及傍晚加重。
1临床分型
(1)眼肌型：一侧或两侧上睑下垂、眼球活动受限，复视。
, 百拇医药
(2)脊髓肌型：头向前倾，四肢无力以上肢为重，病程长者可有肌萎缩。
(3)延髓肌型：咀嚼及吞咽困难，饮水呛咳，声嘶，吐词不清，或下颌下垂。
(4)全身肌无力型：具有以上3型症状。
(5)重症肌无力危象：病变侵犯呼吸肌，出现呼吸困难。
2辅助检查
(1)血清：IgG、补体C3、乙酰胆碱受体蛋白反应增高；抗核抗体、抗乙酰胆碱受体抗体、横纹肌抗体阳性。
(2)肌电图检查：肌肉动作电位幅度降低，兴奋传递延缓或阻断。
(3)疲劳试验：新斯的明试验、依酚氯铵(腾喜龙)试验、电刺激试验阳性。
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【治疗】
1抗胆碱酯酶药
(1)溴化新斯的明15～30mg，口服，每日3～4次。
(2)吡啶斯的明60～120mg，口服，每日3～4次。
(3)美斯的明5～10mg，口服，每日3～4次。
(4)硫酸新斯的明，1mg/次，肌内注射。
2免疫抑制剂可选用环磷酰胺或硫唑嘌呤，按常规用量。
3肾上腺皮质激素常规剂量为泼尼松30～60mg/d，症状好转后逐渐减量，直至维持量；大剂量冲击治疗为口服泼尼松100mg，顿服，隔日1次，共10次。
, http://www.100md.com 4避免使用加重神经肌肉传递障碍的药物包括麻醉剂、肌肉松弛剂、镇静止痛剂、抗心律失常药、某些抗生素(如链霉素、卡那霉素、多黏菌素、四环素、庆大霉素、多西环素、新霉素)及磺胺等。
5特殊治疗
(1)胸腺摘除：对年龄较轻，无重要并发症，且病情进展迅速，宜及时作胸腺摘除。
(2)放射治疗：对老年患者，或有严重并发症者，可行深部X线治疗。
(3)血浆置换方法：目的在于清除患者血浆中的乙酰胆碱受体抗体，使症状迅速缓解。一般每次换血浆量为2 000～3 000ml，隔日1次，连用1～2个月。
(4)抗胸腺细胞抗血清疗法：用抗胸腺细胞球蛋白，60mg/次，肌内注射，每日1次，连用1～2个月。
, http://www.100md.com (5)丙种球蛋白，用量400mg/(kg·d)，静脉注射，连用5天。
6危象的处理
(1)保持呼吸道通畅：必要时行气管切开，用人工呼吸器。
(2)抗感染：可用青霉素(800万～1 600万U)；头孢拉定6～8g/d；头孢哌酮2～4g/d。
(3)维持水、电解质及酸碱平衡。
(4)肌无力危象：依酚氯铵2mg，静脉注射，症状改善后，继续静注8mg；新斯的明025～1mg,静脉注射或静脉滴注；溴化吡啶斯的明2mg，肌内或静脉注射，每2～4小时1次。
(5)胆碱能危象：停用一切抗胆碱酯酶药物；阿托品05～1mg，静脉或肌内注射，每15～30分钟重复1次；碘解磷定50～250mg，静脉注射，以后每5分钟用50mg，直至总量达1～2g。
(6)反拗危象：停用所有药物，行气管切开或气管插管，加压控制呼吸。72小时后再从小剂量开始应用抗胆碱脂酶药物。, http://www.100md.com
重症肌无力是一种由于乙酰胆碱传导障碍引起的，以受累横纹肌显著无力为主要表现的慢性自身免疫性疾病。本病多为散发性，较多见于10～35岁女性。
【病因】由于体内产生了一种自身抗体，即乙酰胆碱受体抗体，破坏了神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体，使受体数目大量减少，造成神经肌肉间的传递障碍，导致骨骼肌收缩无力。
发病诱因多为上呼吸道感染、过度疲劳、精神创伤、妊娠、分娩等。
【诊断要点】起病隐袭，一般肌无力在运动后加重，休息后减轻。上午症状较轻，下午及傍晚加重。
1临床分型
(1)眼肌型：一侧或两侧上睑下垂、眼球活动受限，复视。
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(2)脊髓肌型：头向前倾，四肢无力以上肢为重，病程长者可有肌萎缩。
(3)延髓肌型：咀嚼及吞咽困难，饮水呛咳，声嘶，吐词不清，或下颌下垂。
(4)全身肌无力型：具有以上3型症状。
(5)重症肌无力危象：病变侵犯呼吸肌，出现呼吸困难。
2辅助检查
(1)血清：IgG、补体C3、乙酰胆碱受体蛋白反应增高；抗核抗体、抗乙酰胆碱受体抗体、横纹肌抗体阳性。
(2)肌电图检查：肌肉动作电位幅度降低，兴奋传递延缓或阻断。
(3)疲劳试验：新斯的明试验、依酚氯铵(腾喜龙)试验、电刺激试验阳性。
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【治疗】
1抗胆碱酯酶药
(1)溴化新斯的明15～30mg，口服，每日3～4次。
(2)吡啶斯的明60～120mg，口服，每日3～4次。
(3)美斯的明5～10mg，口服，每日3～4次。
(4)硫酸新斯的明，1mg/次，肌内注射。
2免疫抑制剂可选用环磷酰胺或硫唑嘌呤，按常规用量。
3肾上腺皮质激素常规剂量为泼尼松30～60mg/d，症状好转后逐渐减量，直至维持量；大剂量冲击治疗为口服泼尼松100mg，顿服，隔日1次，共10次。
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5特殊治疗
(1)胸腺摘除：对年龄较轻，无重要并发症，且病情进展迅速，宜及时作胸腺摘除。
(2)放射治疗：对老年患者，或有严重并发症者，可行深部X线治疗。
(3)血浆置换方法：目的在于清除患者血浆中的乙酰胆碱受体抗体，使症状迅速缓解。一般每次换血浆量为2 000～3 000ml，隔日1次，连用1～2个月。
(4)抗胸腺细胞抗血清疗法：用抗胸腺细胞球蛋白，60mg/次，肌内注射，每日1次，连用1～2个月。
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6危象的处理
(1)保持呼吸道通畅：必要时行气管切开，用人工呼吸器。
(2)抗感染：可用青霉素(800万～1 600万U)；头孢拉定6～8g/d；头孢哌酮2～4g/d。
(3)维持水、电解质及酸碱平衡。
(4)肌无力危象：依酚氯铵2mg，静脉注射，症状改善后，继续静注8mg；新斯的明025～1mg,静脉注射或静脉滴注；溴化吡啶斯的明2mg，肌内或静脉注射，每2～4小时1次。
(5)胆碱能危象：停用一切抗胆碱酯酶药物；阿托品05～1mg，静脉或肌内注射，每15～30分钟重复1次；碘解磷定50～250mg，静脉注射，以后每5分钟用50mg，直至总量达1～2g。
(6)反拗危象：停用所有药物，行气管切开或气管插管，加压控制呼吸。72小时后再从小剂量开始应用抗胆碱脂酶药物。, http://www.100md.com