结缔组织疾病(5)
五、贝赫切特综合征
贝赫切特综合征(Behcet syndrome)又称白塞综合征，是一种病因不明的、以小血管炎与基本病变、多系统损害的炎症疾病。其典型表现为眼、口、生殖器三联征。贝赫切特综合征是指一些病例既具有眼、口、生殖器三联征，又伴有可以导致这种表现的基础病存在，如溃疡性结肠炎、强直性脊柱炎等。
【诊断要点】
主要具有以下三种反复发作的特征性表现。
1眼部虹膜睫状体炎、前房积脓或角膜炎、视网膜出血、脉络膜炎、视神经炎、视神经萎缩、继发性青光眼等。
2口腔反复发作的口腔黏膜、舌、牙龈痛性浅溃疡。
3生殖系溃疡女性阴唇溃疡、男性阴囊溃疡。溃疡也可发生在龟头、阴茎、子宫颈、膀胱等处。除此以外，其他许多系统皆可受累，如皮肤损害(结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮疹)、关节痛、中枢神经系统损害(如无菌性脑膜炎、脑干受损、器质性精神失常)、胃肠道损害(胃、肠溃疡)、泌尿道病变(如尿道炎)、大血管病变(血栓性动脉内膜炎、闭塞性静脉炎)等。
【治疗】
1口腔溃疡可用复合维生素B，局部吹敷锡类散、青黛散、珠黄散；涂搽2%甲紫、25%金霉素甘油、冰片蛋黄油；内服大量维生素E、维生素B6。
2外阴溃疡可用1%依沙吖啶(利凡诺)湿敷、庆大霉素液湿敷；外涂氯霉素鱼肝油软膏、涂搽金霉素油膏，或用025%～05%金霉素溶液湿敷；并以1∶5 000高锰酸钾液坐浴。
3急性期治疗急性发作期高热、血沉加速时，可用肾上腺皮质激素(如泼尼松、地塞米松等)及较大剂量的抗生素治疗。
4眼及内脏系统受损可加用免疫抑制剂，如环辚酰胺、硫唑嘌呤等；环孢素对眼病有暂时疗效，亦可选用免疫增强药物，如转移因子、左旋咪唑等。
5合并大血管血栓形成可用抗血小板聚集药物，如阿司匹林25～50mg，每日1次。
6血栓性静脉类、关节痛可选用吲哚美辛(消炎痛)、保泰松、烟酸、双嘧达莫(潘生丁)、阿司匹林、丹参片等。
7其他治疗可试用抗组胺药物、丙种球蛋白、小量输血及中医中药治疗。中成药可选用龙胆泻肝丸、桂枝茯苓丸、归脾丸、香砂养胃丸等。, http://www.100md.com
贝赫切特综合征(Behcet syndrome)又称白塞综合征，是一种病因不明的、以小血管炎与基本病变、多系统损害的炎症疾病。其典型表现为眼、口、生殖器三联征。贝赫切特综合征是指一些病例既具有眼、口、生殖器三联征，又伴有可以导致这种表现的基础病存在，如溃疡性结肠炎、强直性脊柱炎等。
【诊断要点】
主要具有以下三种反复发作的特征性表现。
1眼部虹膜睫状体炎、前房积脓或角膜炎、视网膜出血、脉络膜炎、视神经炎、视神经萎缩、继发性青光眼等。
2口腔反复发作的口腔黏膜、舌、牙龈痛性浅溃疡。
3生殖系溃疡女性阴唇溃疡、男性阴囊溃疡。溃疡也可发生在龟头、阴茎、子宫颈、膀胱等处。除此以外，其他许多系统皆可受累，如皮肤损害(结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮疹)、关节痛、中枢神经系统损害(如无菌性脑膜炎、脑干受损、器质性精神失常)、胃肠道损害(胃、肠溃疡)、泌尿道病变(如尿道炎)、大血管病变(血栓性动脉内膜炎、闭塞性静脉炎)等。
【治疗】
1口腔溃疡可用复合维生素B，局部吹敷锡类散、青黛散、珠黄散；涂搽2%甲紫、25%金霉素甘油、冰片蛋黄油；内服大量维生素E、维生素B6。
2外阴溃疡可用1%依沙吖啶(利凡诺)湿敷、庆大霉素液湿敷；外涂氯霉素鱼肝油软膏、涂搽金霉素油膏，或用025%～05%金霉素溶液湿敷；并以1∶5 000高锰酸钾液坐浴。
3急性期治疗急性发作期高热、血沉加速时，可用肾上腺皮质激素(如泼尼松、地塞米松等)及较大剂量的抗生素治疗。
4眼及内脏系统受损可加用免疫抑制剂，如环辚酰胺、硫唑嘌呤等；环孢素对眼病有暂时疗效，亦可选用免疫增强药物，如转移因子、左旋咪唑等。
5合并大血管血栓形成可用抗血小板聚集药物，如阿司匹林25～50mg，每日1次。
6血栓性静脉类、关节痛可选用吲哚美辛(消炎痛)、保泰松、烟酸、双嘧达莫(潘生丁)、阿司匹林、丹参片等。
7其他治疗可试用抗组胺药物、丙种球蛋白、小量输血及中医中药治疗。中成药可选用龙胆泻肝丸、桂枝茯苓丸、归脾丸、香砂养胃丸等。, http://www.100md.com