间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)现在又被称为弥漫性间质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease,DPLD),它是指一大组不同性质的肺部疾病,其组织学特点为病变弥漫分布于双肺,主要侵犯周边肺组织,如肺泡、肺泡间隔、小气道和小血管及肺间质结构。由于DPLD患者临床症状和体征缺少特异性,虽然影像学上有一些特点,但常不能作为确诊的绝对依据。而且DPLD涵盖的病种太多,患病率似有增多的趋势,其中仅有少数几种有较为有效的治疗方法,多数疾病均无有效治疗措施,预后极差,因此,该组疾病日益引起呼吸病学界的重视。

    在美国胸科学会(ATS)2006年会上交流的关于间质性肺炎的论文摘要多达140余篇,大会组织的大小专题学术会议有5场以上,参加人员十分踊跃。今年6月在日本东京召开的第46届日本呼吸病学会年会上,有关于DPLD的情况也很相似。在国内,有关DPLD临床或基础研究也越来越受到同道们的关注。

    DPLD分类与诊断

    目前,呼吸病学界一般均采用2002年由ATS和欧洲呼吸病学会(ERS)推荐的DPLD和特发性间质性肺炎的分类方法,即:① 已知原因的DPLD,如药物及与结缔组织病相关和与环境相关的间质性肺病等;② 肉芽肿性DPLD,如结节病和外源过敏性肺泡炎等;③ 罕见但具有临床病理学特征的DPLD,如淋巴管平滑肌瘤病,朗格罕细胞增生症和肺泡蛋白沉着症等;④ 特发性间质性肺炎。

    特发性间质性肺炎再进一步分为两组(共七种),即普通型间质性肺炎/特发性肺纤维化和非普通型间质性肺炎两组,在非普通型间质性肺炎中,又分为脱屑型间质性肺炎(DIP)、呼吸性细支气管炎性间质性肺病(RB-ILP)、急性间质性肺炎(AIP)、隐源性机化性肺炎(COP)、淋巴细胞型间质性肺炎(LIP)和非特异性间质性肺炎(NSIP)等六种间质性肺病(图) ......