阵发性睡眠性血红蛋白尿症的实验室诊断
血红蛋白尿；实验室；诊断,,],血红蛋白尿；实验室；诊断,[关键词],1初筛试验,2传统确证试验,3新型确证试验,参考文献
[关键词] 血红蛋白尿；实验室；诊断Laboratory Diagnosis of A hair sleep Hemoglobin Urine Disease
LIU Yanli, WANG Fukun
(Baqiuen International Peace Hospital of Shijiazhuang, Shijiazhuang, Hebei 050082, China)
Key words:Hemoglobin urine; Laboratory; Disgnosis
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病,异常血细胞因缺乏一组通过糖肌醇磷脂连接在细胞表面的膜蛋白(GPI),导致性能发生变化。临床可表现为血管内溶血、栓塞、全血细胞减少，有时可出现骨髓衰竭[1]。由于大多数 PNH患者病态细胞与正常细胞同时存在，使得本病的诊断比较困难。近年来，随着对PNH的发病机制的深入研究，检测技术取得了突破性的进展。现就PNH的实验室诊断技术综述如下。
1 初筛试验
1.1 尿含铁血黄素试验(Rous试验)
PNH属于血管内溶血，所以造成大量血红蛋白随尿液排出，当这些尿液经过肾脏滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，当细胞脱落时,随尿排出即成为含铁血黄素尿。这些铁离子可与亚铁氰化钾作用产生沉淀反应，Rous试验是通过此原理检测含铁血黄素尿。Rous试验阳性可提示慢性血管内溶血，且无论有无血红蛋白尿，只要存在慢性血管内溶血，本试验结果均呈阳性。但在溶血初期，虽然有血红蛋白尿，但上皮细胞内尚未形成可检出的含铁血黄素，此时试验呈阴性反应[2]。
1.2 热溶血试验
本实验是将患者的红细胞与自身含补体血清，在37 ℃下孵育。由于葡萄糖分解产酸而使血清酸化，使对补体敏感有内在缺陷的红细胞溶解，此试验方法简便 ......
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