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编号:11134708
小儿造血系统疾病(1)
http://www.100md.com 2006年7月26日 《实用社区医师手册》
     一、血 友 病

    血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病甲(因子Ⅷ缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏),血友病丙(因子Ⅺ缺乏)三种,其中血友病甲最常见。

    【病因】

    血友病甲和乙为X连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病,血友病丙为常染色体显性或不完全隐性遗传。

    【诊断要点】

    1发病特点男孩自幼反复发生出血,一旦发病,持续终身,发病越早,症状越重。

    2出血特点可自发出血,但多有外伤诱因,于轻微创伤后即渗血不止,可持续数天。皮肤单纯出血点少见,多为瘀斑、皮下血肿,易发生关节出血,多见于膝关节,其他肢体关节也可发生,反复出血可致关节畸形,功能障碍。

    3家族史家庭成员中母系男性有同样出血史。

    4诊断依据根据典型临床表现及家族史,再结合凝血时间延长,凝血酶原消耗不良,高岭土部分凝血激酶时间(KPTT)延长,凝血活酶生成试验不良,凝血因子活动度测定<5%,以及相关检查,即可诊断。

    【治疗】

    1预防出血尽量减少或避免外伤出血,避免肌内注射。

    2局部止血对表面创伤,鼻或口出血可压迫止血。关节出血,宜卧床休息,夹板固定肢体于功能位。

    3替代疗法

    (1)输血或血浆。

    (2)凝血因子浓缩制剂,因子Ⅷ按1U/kg输入,可提高血浆因子浓度2%计算,因子Ⅸ按1U/kg输入,可提高血浆因子浓度05%~1%计算。

    (3)冷沉淀物:含浓缩的因子Ⅷ和纤维蛋白质。

    (4)凝血酶原复合物:含因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ。

    (5)药物治疗:可用氨基己酸,1去氨8右旋精氨酸加压素。

    4基因治疗, 百拇医药
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