耳鼻咽喉科3(2)
二十七、耳硬化症
【病因】耳硬化症又称耳的海绵化症。原发于内耳迷路骨囊，病变开始为正常骨质吸收，后海绵状骨灶形成。本病常发于卵圆窗，造成镫骨固定。呈传导性耳聋。若累及耳蜗，也可形成感音神经性耳聋的听力损害。此病发生率白种人较高，年龄多在25岁左右。虽病因不明，但可能与遗传、种族、内分泌紊乱、代谢障碍、自身免疫等因素有关。
【诊断要点】耳硬化症患者具有青春期发病，阳性家族史特点。有渐进性听力下降，听力在噪声中反而改善，耳鸣或听到脉跳声，累及耳蜗可有眩晕。耳镜检查：鼓膜大多正常，透过较薄的鼓膜鼓岬呈淡红色的Schwatze征，此现象说明有血管化硬化灶存在。盖莱(Gelle)试验阴性，说明镫骨固定。听力检查：纯音听力测试呈传导性耳聋，累及耳蜗呈感音神经性耳聋；声阻抗测试呈AS型。镫骨肌反射消失，CT扫描可见卵圆窗处底板增厚、狭窄及骨迷路变化。
【治疗】耳硬化症无有效药物治疗，早期可试用氟化钠20~30mg，每日3次，促病灶稳定。手术纠正镫骨固定，恢复或改善听力是目前较为理想的治疗方法，包括镫骨切除、人工复制品代替、镫骨部分切除及残体代替等。不能作以上治疗者可考虑内耳开窗术，虽术后可遗留30dB气骨导差距，但可获得满意效果。佩戴助听器可改善语言交往能力，不能作镫骨手术的患者中也可考虑应用。, 百拇医药
【病因】耳硬化症又称耳的海绵化症。原发于内耳迷路骨囊，病变开始为正常骨质吸收，后海绵状骨灶形成。本病常发于卵圆窗，造成镫骨固定。呈传导性耳聋。若累及耳蜗，也可形成感音神经性耳聋的听力损害。此病发生率白种人较高，年龄多在25岁左右。虽病因不明，但可能与遗传、种族、内分泌紊乱、代谢障碍、自身免疫等因素有关。
【诊断要点】耳硬化症患者具有青春期发病，阳性家族史特点。有渐进性听力下降，听力在噪声中反而改善，耳鸣或听到脉跳声，累及耳蜗可有眩晕。耳镜检查：鼓膜大多正常，透过较薄的鼓膜鼓岬呈淡红色的Schwatze征，此现象说明有血管化硬化灶存在。盖莱(Gelle)试验阴性，说明镫骨固定。听力检查：纯音听力测试呈传导性耳聋，累及耳蜗呈感音神经性耳聋；声阻抗测试呈AS型。镫骨肌反射消失，CT扫描可见卵圆窗处底板增厚、狭窄及骨迷路变化。
【治疗】耳硬化症无有效药物治疗，早期可试用氟化钠20~30mg，每日3次，促病灶稳定。手术纠正镫骨固定，恢复或改善听力是目前较为理想的治疗方法，包括镫骨切除、人工复制品代替、镫骨部分切除及残体代替等。不能作以上治疗者可考虑内耳开窗术，虽术后可遗留30dB气骨导差距，但可获得满意效果。佩戴助听器可改善语言交往能力，不能作镫骨手术的患者中也可考虑应用。, 百拇医药