新生儿同族免疫性血小板减少性紫癜1例
患儿，男，因“生后气促、皮肤瘀斑2小时”于2005年10月6日入院。系第二胎，孕41周，因羊水少而行剖宫产分娩。出生体重2 450g，羊水Ⅲ°粪染，胎盘黄染，全身皮肤见较多暗红色大小不等瘀斑、瘀点，生后反应稍差，未开奶，二便未解。查体：T 36.6℃，HR 130次，无紫绀，颈软，无三凹征，双肺听诊正常，心脏听诊律齐，心音有力，无杂音，腹软，肝脏右锁骨中线上肋下可及1cm，脾未及。
追问病史，患儿母亲体健，孕期无用药史，无出血倾向，血小板正常，无肝炎、梅毒病史，无养宠物及接触史，头胎流产，原因不祥。家庭无类似病史。
入院后查患儿及其母血型皆为B型Rh(D)+，患儿查血WBC 10.8×109/L、N 96.3%、Hb143g/L、RBC3.9×1012/L、BPC 12×109/L，血总IgM正常，CRP、血培养、HIV、HCV、梅毒抗体、乙肝三系均为阴性，尿常规正常。入院第3天因取患儿抗凝血困难而取患儿父亲抗凝血5ml分离血小板，并用正常人B型Rh(D)+及O型Rh(D)+人血小板各5份，分别与其母血清反应，结果为：①患儿父母均为B型Rh(D)+，排除两者血型抗体干扰；②患儿母亲血清与患儿父亲血小板反应呈强阳性，抗体为IgG类型；③患儿母亲血清与正常人10份血小板均有不同程度的阳性反应，抗体为IgG类型。根据血小板基因遗传规律，推测该患儿血小板含有其父亲的血小板抗原成分，血液中存在来自母亲的抗血小板抗体(IgG)类型，导致同种免疫性血小板减少性紫癜。遂行防治感染、出血及补液对症处理，因患儿血小板计数低，故输血小板，并静脉用丙种球蛋白中和抗体、抑制免疫反应等。患儿于10月14日皮肤瘀点、瘀斑消失，10月23日起血小板计数升至79×109/L，随后在50×109/L左右，遂出院。12月15日复查血小板计数升至124×109/L，皮肤瘀点、瘀斑未再出现。
新生儿同族免疫性血小板减少性紫癜是以暂时、孤立、严重的血小板减少为特征的新生儿疾病。血小板具有多种抗原，其中以PTA2抗原的抗原性最强，它引起50%以上的新生儿同族免疫性血小板减少性紫癜。这是由于胎儿血小板抗原表达来源父系，缺乏母系的血小板抗原，使母体产生针对该抗原的自身抗体，此抗体通过胎盘引起。病情轻重不一，出血常见表现为瘀斑，其次为肺出血、胃肠道出血，颅内出血少见。母体血小板计数正常，是鉴别本病与母体血小板减少性紫癜引起新生儿血小板减少的重要依据。治疗方案包括静脉注射丙种球蛋白+肾上腺糖皮质激素+输血小板(经照射的洗涤的母源血小板)。因新生儿期使用肾上腺糖皮质激素可引起儿童期精神、神经系统整合能力异常，故本例未采用。随机供体的血小板仅见轻微、短效的血小板计数恢复，出生头几周内有必要额外输注母体(或抗原相容的无关供体)血小板。
(咸宁市咸安区人民医院儿科，湖北 咸宁 437000), http://www.100md.com(田径)
追问病史，患儿母亲体健，孕期无用药史，无出血倾向，血小板正常，无肝炎、梅毒病史，无养宠物及接触史，头胎流产，原因不祥。家庭无类似病史。
入院后查患儿及其母血型皆为B型Rh(D)+，患儿查血WBC 10.8×109/L、N 96.3%、Hb143g/L、RBC3.9×1012/L、BPC 12×109/L，血总IgM正常，CRP、血培养、HIV、HCV、梅毒抗体、乙肝三系均为阴性，尿常规正常。入院第3天因取患儿抗凝血困难而取患儿父亲抗凝血5ml分离血小板，并用正常人B型Rh(D)+及O型Rh(D)+人血小板各5份，分别与其母血清反应，结果为：①患儿父母均为B型Rh(D)+，排除两者血型抗体干扰；②患儿母亲血清与患儿父亲血小板反应呈强阳性，抗体为IgG类型；③患儿母亲血清与正常人10份血小板均有不同程度的阳性反应，抗体为IgG类型。根据血小板基因遗传规律，推测该患儿血小板含有其父亲的血小板抗原成分，血液中存在来自母亲的抗血小板抗体(IgG)类型，导致同种免疫性血小板减少性紫癜。遂行防治感染、出血及补液对症处理，因患儿血小板计数低，故输血小板，并静脉用丙种球蛋白中和抗体、抑制免疫反应等。患儿于10月14日皮肤瘀点、瘀斑消失，10月23日起血小板计数升至79×109/L，随后在50×109/L左右，遂出院。12月15日复查血小板计数升至124×109/L，皮肤瘀点、瘀斑未再出现。
新生儿同族免疫性血小板减少性紫癜是以暂时、孤立、严重的血小板减少为特征的新生儿疾病。血小板具有多种抗原，其中以PTA2抗原的抗原性最强，它引起50%以上的新生儿同族免疫性血小板减少性紫癜。这是由于胎儿血小板抗原表达来源父系，缺乏母系的血小板抗原，使母体产生针对该抗原的自身抗体，此抗体通过胎盘引起。病情轻重不一，出血常见表现为瘀斑，其次为肺出血、胃肠道出血，颅内出血少见。母体血小板计数正常，是鉴别本病与母体血小板减少性紫癜引起新生儿血小板减少的重要依据。治疗方案包括静脉注射丙种球蛋白+肾上腺糖皮质激素+输血小板(经照射的洗涤的母源血小板)。因新生儿期使用肾上腺糖皮质激素可引起儿童期精神、神经系统整合能力异常，故本例未采用。随机供体的血小板仅见轻微、短效的血小板计数恢复，出生头几周内有必要额外输注母体(或抗原相容的无关供体)血小板。
(咸宁市咸安区人民医院儿科，湖北 咸宁 437000), http://www.100md.com(田径)