周围血管疾病诊断和治疗指南(5)
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2006年8月18日
2.7.8.1颞动脉炎和风湿性多肌痛症(Horton’s 综合征，大细胞动脉炎)
临床表现
Horton’s 综合征或大细胞动脉炎(颞动脉炎)是累及老年人的系统性炎症疾病。女性的发病率比男性高两至三倍。主要的受累器官为大、中动脉，特别是升主动脉，但也可发生于全身各部位。组织学改变是节段性的，与Takayasu’s 动脉炎类似。病因或发病机理尚未明确。
临床表现可能为一般的疲乏、发热、体重减轻和抑郁。通常都会出现如头痛、可触及的颞动脉改变、咀嚼肌“跛行”等的局部症状。对于患者最重要的症状是视觉症状：复视、视力降低直至失明。
如果肢体动脉受累，则可能出现典型的间歇性跛行症状，下肢严重缺血，或者上肢严重缺血所致的活动障碍。特征性的表现为锁骨下动脉延伸为腋动脉处的对称性的受累。这种改变也可出现于老年人，但不应与Takayasu’s 动脉炎相混淆。
, 百拇医药
大细胞动脉炎的一种特殊临床表现是风湿性多肌痛症，可导致滑膜炎。风湿性多肌痛症也可能是自身免疫性疾病的表现。
诊断
因为治疗不但具有副作用，而且需要维持好几年，所以应尽可能获得组织学上的诊断证据。随着治疗的进行，获得组织学确诊的机会与日渐少，因此必须在进行类固醇治疗之前取得活检。除非出现视觉症状，例如：有失明的危险，否则，都应该在开始治疗后第一天进行活检。应该切除几公分的颞动脉后支并薄层连续切片检查，如果结果为阴性，可在对侧重复取检。在不取活检给予治疗的情况下，鉴别诊断必须排除所有其他可能的疾病。
实验室检查基本毫无例外地显示非特异性炎症表现，但更特异的免疫血清学检查均为阴性。
治疗
颞动脉炎采用类固醇治疗，从每天口服相当于1mg/kg体重强的松龙当量的剂量开始。临床出现疗效时，按每周10mg逐渐减量，直至20mg。进一步可按照每周2.5mg减量，减至7.5mg的维持量。服用维持量至少十二个月。必须小心监测红细胞沉降率(ESR)和CRP(C-反应蛋白)来决定能否停药。复发，或者药量减少后病情恶化，则需要增加类固醇用量。与Takayasu’s 动脉炎不同的是，真正类固醇控制不良的病例少见。到目前为止，对于是否可能使用其他免疫抑制剂(硝基咪唑硫嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤)，以减少类固醇剂量或用于控制疗效不佳的病例尚无统一意见。
, 百拇医药
单独的风湿性多肌痛症可采用低至30mg强的松龙当量的初始剂量进行治疗。注射非类固醇类抗炎药物的疗效并没有得到证实。
2.7.8.2 Takayasu’s 动脉炎
临床表现
Takayasu’s 动脉炎是主动脉及其主要分支以及肺动脉的慢性、进展性血管炎。发病多在中年前，女性多于男性。西半球较为少见，而东地中海区域和东方较之常见。病因和发病机理不明。Takayasu’s 动脉炎是一种主要以T细胞介导的免疫性疾病，其解剖病理标志是动脉外膜和中膜的大细胞性炎症转化。病程发展多年后才出现变性的动脉硬化改变。主动脉弓及其分支可能出现动脉瘤样扩张。表1为目前较为接受的病变范围分型。
表1 按照病变范围进行的Takayasu’s 动脉炎分类(根据1995年新加坡会议)
, http://www.100md.com
分类 受累动脉
Ⅰ 头臂动脉
Ⅱa 主动脉弓和头臂动脉
Ⅱb 主动脉弓、头臂动脉和胸主动脉
Ⅲ 胸主动脉、腹主动脉及其主要分支
Ⅳ 腹主动脉及其主要分支
Ⅴ 主动脉全程及其主要分支
P+ 另外累及肺动脉
C+ 另外累及冠状动脉
疾病的病程为双相性，包括急性炎症期和慢性阻塞期，尽管长期来说，这种划分不很明显。据文献报导，临床上极少见到急性期，表现以一般的炎症反应(发热、盗汗、体重减轻、肌肉疼痛、关节痛)为主。
慢性期表现为不同的动脉阻塞综合征，最常见的是上肢，然后是脑部动脉。原则上，所有的动脉系统均可受累。长期预后要看动脉高压的严重程度及其后果，以及靠近心脏的动脉的病理改变性质：主动脉瘤、主动脉瓣关闭不全、肺动脉高压和冠状动脉炎。, 百拇医药
临床表现
Horton’s 综合征或大细胞动脉炎(颞动脉炎)是累及老年人的系统性炎症疾病。女性的发病率比男性高两至三倍。主要的受累器官为大、中动脉，特别是升主动脉，但也可发生于全身各部位。组织学改变是节段性的，与Takayasu’s 动脉炎类似。病因或发病机理尚未明确。
临床表现可能为一般的疲乏、发热、体重减轻和抑郁。通常都会出现如头痛、可触及的颞动脉改变、咀嚼肌“跛行”等的局部症状。对于患者最重要的症状是视觉症状：复视、视力降低直至失明。
如果肢体动脉受累，则可能出现典型的间歇性跛行症状，下肢严重缺血，或者上肢严重缺血所致的活动障碍。特征性的表现为锁骨下动脉延伸为腋动脉处的对称性的受累。这种改变也可出现于老年人，但不应与Takayasu’s 动脉炎相混淆。
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大细胞动脉炎的一种特殊临床表现是风湿性多肌痛症，可导致滑膜炎。风湿性多肌痛症也可能是自身免疫性疾病的表现。
诊断
因为治疗不但具有副作用，而且需要维持好几年，所以应尽可能获得组织学上的诊断证据。随着治疗的进行，获得组织学确诊的机会与日渐少，因此必须在进行类固醇治疗之前取得活检。除非出现视觉症状，例如：有失明的危险，否则，都应该在开始治疗后第一天进行活检。应该切除几公分的颞动脉后支并薄层连续切片检查，如果结果为阴性，可在对侧重复取检。在不取活检给予治疗的情况下，鉴别诊断必须排除所有其他可能的疾病。
实验室检查基本毫无例外地显示非特异性炎症表现，但更特异的免疫血清学检查均为阴性。
治疗
颞动脉炎采用类固醇治疗，从每天口服相当于1mg/kg体重强的松龙当量的剂量开始。临床出现疗效时，按每周10mg逐渐减量，直至20mg。进一步可按照每周2.5mg减量，减至7.5mg的维持量。服用维持量至少十二个月。必须小心监测红细胞沉降率(ESR)和CRP(C-反应蛋白)来决定能否停药。复发，或者药量减少后病情恶化，则需要增加类固醇用量。与Takayasu’s 动脉炎不同的是，真正类固醇控制不良的病例少见。到目前为止，对于是否可能使用其他免疫抑制剂(硝基咪唑硫嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤)，以减少类固醇剂量或用于控制疗效不佳的病例尚无统一意见。
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单独的风湿性多肌痛症可采用低至30mg强的松龙当量的初始剂量进行治疗。注射非类固醇类抗炎药物的疗效并没有得到证实。
2.7.8.2 Takayasu’s 动脉炎
临床表现
Takayasu’s 动脉炎是主动脉及其主要分支以及肺动脉的慢性、进展性血管炎。发病多在中年前，女性多于男性。西半球较为少见，而东地中海区域和东方较之常见。病因和发病机理不明。Takayasu’s 动脉炎是一种主要以T细胞介导的免疫性疾病，其解剖病理标志是动脉外膜和中膜的大细胞性炎症转化。病程发展多年后才出现变性的动脉硬化改变。主动脉弓及其分支可能出现动脉瘤样扩张。表1为目前较为接受的病变范围分型。
表1 按照病变范围进行的Takayasu’s 动脉炎分类(根据1995年新加坡会议)
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分类 受累动脉
Ⅰ 头臂动脉
Ⅱa 主动脉弓和头臂动脉
Ⅱb 主动脉弓、头臂动脉和胸主动脉
Ⅲ 胸主动脉、腹主动脉及其主要分支
Ⅳ 腹主动脉及其主要分支
Ⅴ 主动脉全程及其主要分支
P+ 另外累及肺动脉
C+ 另外累及冠状动脉
疾病的病程为双相性，包括急性炎症期和慢性阻塞期，尽管长期来说，这种划分不很明显。据文献报导，临床上极少见到急性期，表现以一般的炎症反应(发热、盗汗、体重减轻、肌肉疼痛、关节痛)为主。
慢性期表现为不同的动脉阻塞综合征，最常见的是上肢，然后是脑部动脉。原则上，所有的动脉系统均可受累。长期预后要看动脉高压的严重程度及其后果，以及靠近心脏的动脉的病理改变性质：主动脉瘤、主动脉瓣关闭不全、肺动脉高压和冠状动脉炎。, 百拇医药