显微镜下多血管炎的临床特征—附5例分析并文献复习
血管炎,1病例资料,2结果,3讨论,【参考文献】
系统性血管炎由于受累血管部位及大小不同,临床表现多样,而且由于分类无统一标准,故经常造成诊断上的困难。目前广泛采用的仍为1994年Chapel Hill分类标准[1],它将一种有坏死性小血管(小动脉、毛细血管、小静脉)炎者,称之为显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA),用以与结节性多动脉炎(polyarteritis nodoss,PAN)相区别。MPA具有区别于其他血管炎如PAN、韦格纳肉芽肿(WG)、Churg-Strauss综合征(CSS)等的自身特点。首先,MPA是一种侵犯小血管即毛细血管、小静脉或微小动脉的坏死性血管炎,很少有免疫复合物沉积,临床上最多见肾小球肾炎及皮肤、肺脏受累等表现。MPA常可侵犯全身多数器官并出现相应临床症状,而且易与PAN和WG等相混淆,现将我院5例MPA报告如下,并复习相关文献。1 病例资料
例1,女,69岁。听力下降半年,头晕3个月,伴发热、眼红及四肢麻木1个月,于2004年4月11日住外院。查体:T 38℃,BP 150/80mmHg,混合性耳聋,双眼虹膜炎,双上肢尺侧及双下肢痛觉消失,心率80次/min,双肺无罗音,双下肢无浮肿。化验:肝肾功能正常,血常规:白细胞19×109/L,血色素100g/L,血小板400×109/L;尿常规:红细胞2~3,蛋白(±);血沉130mm/h;CRP 40mg/L(正常0~6);按泌尿系感染治疗,抗感染治疗近1个月仍持续高热,症状不见好转并出现双下肢浮肿、少尿,故于5月11日转住我院。查:T 39℃,BP 160/80mmHg,混合性耳聋,双眼结膜充血,双上肢尺侧及双下肢痛觉消失,心率90次/min,双肺可闻爆裂音,面及双下肢浮肿,化验:血常规:白细胞21.0×109/L,血色素62g/L,血小板405×109/L;尿常规:红细胞(+),蛋白(++);ANA(-),抗ENA(-),ANCA(+)1:160;p-ANCA(+)1:80;血沉136mm/h;CRP 148.8mg/L(正常6.0);类风湿因子(RF)118U/ml(正常0~30);总蛋白63.4g/L,白蛋白22.8g/L;蛋白电泳:γ球蛋白27.77%;IgG 18.47g/L(正常7~16);补体正常;肾功能:肌酐(Cr)725.8μmol/L,尿素氮(BUN)27.28mmol/L;血尿酸641μmol/L;肝功能正常;血气分析:pH 7.4 ......
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