Meige综合征8例临床分析与文献复习
Meige综合征又称特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征。本病多见于老年人，在门诊中并非少见，以双眼睑痉挛、面部肌张力失调样不自主运动为主要症状，精神刺激后加重，安静时减轻，睡眠时消失。现报道8例病人并结合文献复习报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组8例病人中，男3例，女5例；年龄41～65岁，平均58.3岁；发病时间6个月～7年不等，均为慢性进展过程。其中患有高血压1例，脑梗死1例，有精神刺激史1例。
1.2 临床表现 7例以阵发性眼睑痉挛性抽动发病。表现为双眼不自主眨眼或间歇性紧闭样痉挛，眼裂变小，瞬目增多，伴有口下颌肌肉痉挛。除眼睑痉挛外，尚有噘响、缩唇、龇牙等面部怪异表现。痉挛发作5～16次/min，持续4～8s，患者精神紧张。当情绪放松，转移注意力时减轻。1例为单侧性发作，合并有两上肢静止性震颤。
, http://www.100md.com
1.3 头颅CT/MR 8例病人均进行了CT或MR扫描，2例有腔梗，余均未见异常。
1.4 治疗 8例病人均进行过门诊治疗，使用药物有氟哌啶醇、泰必利、安定等药物，3例缓解。
2 讨论
Meige综合征由1910年法国神经病学家Henry-Meige首先描述[1]。也称眼睑痉挛—口下颌肌张力障碍综合征。本病多见于老年人，女性多于男性。本综合征的病因及病理尚未明确。文献报告吸烟是导致本病的主要原因，但临床上见到有很多不吸烟的患者。Weiner(1981)认为本病与长期服用安定剂有关，认为安定可产生突触后多巴胺阻滞，改变多巴胺的敏感性。Mmniello观察了238例患者[2]，5.9%由药源性引发，包括抗抑郁药、抗躁狂药、抗精神病药、抗组胺药、抗震颤麻痹药。Mark[3]1994年对1例Meige综合征患者的尸检中，在脑干的脑神经核中发现路易体(Leuy body)而认为本病具有帕金森病样的病理改变。本综合征临床上可分为3型：(1)眼睑痉挛型；(2)眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型；(3)口下颌肌张力障碍型。本组2型7例，1型1例。病情大多逐渐进展，有2例数周到1年达到高峰。最长的1例逐渐进展8年达到高峰。本病诊断不难，但需与神经症、多发性抽动、药物引起的迟发性运动障碍、面肌痉挛相鉴别。由于病因不明，本病尚无根治性治疗。药物治疗可用多巴胺受体阻滞剂、氟哌啶醇、胆碱能受体阻滞剂、安坦等，可减少睑痉挛的发作频率。γ-氨基丁酸(GABA)增强药物，安定，硝基安定有的也有效。根据老年人特点，用药应注意血压、血糖、血流变学等整体状况的调整。从20世纪90年代以来，大量的文献报告肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效。局部注射A型肉毒毒素，2～5天后显效，可持续14周，70%～95%有效，复发少，是目前被公认的最好的治疗方法[3]。其机制可能是作用于神经前膜，通过酶作用抑制乙酰胆碱递质释放，使肌肉收缩力减弱。该方法的副作用是少数病人在反复注射BTX后，出现进行性肌肉萎缩。
, 百拇医药
【参考文献】
1 GouLicb IS,Msy M.Blcphanspasm-ommand’budar dysloniac Mcage’s ymlmrnc misdiagnosed as scconday nomifacaal spesn.Am J Olol,1984,5(3):206-210.
2 Behari M,Sharma AK， Changkakoti S,et al case-control study of Meige’s syndroma:result of apiloe.Neuroepidemiol 2000,54(1):130-135.
3 Atsnko kobayashi soccesefui treatment of Meige syndrome with facai nerve biock.Aneatherioicgy,1994,80(6):1396.
(编辑：若 木)
作者单位： 210002 江苏南京，南京军区联勤部门诊部, 百拇医药(孟东军)
1 临床资料
1.1 一般资料 本组8例病人中，男3例，女5例；年龄41～65岁，平均58.3岁；发病时间6个月～7年不等，均为慢性进展过程。其中患有高血压1例，脑梗死1例，有精神刺激史1例。
1.2 临床表现 7例以阵发性眼睑痉挛性抽动发病。表现为双眼不自主眨眼或间歇性紧闭样痉挛，眼裂变小，瞬目增多，伴有口下颌肌肉痉挛。除眼睑痉挛外，尚有噘响、缩唇、龇牙等面部怪异表现。痉挛发作5～16次/min，持续4～8s，患者精神紧张。当情绪放松，转移注意力时减轻。1例为单侧性发作，合并有两上肢静止性震颤。
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1.3 头颅CT/MR 8例病人均进行了CT或MR扫描，2例有腔梗，余均未见异常。
1.4 治疗 8例病人均进行过门诊治疗，使用药物有氟哌啶醇、泰必利、安定等药物，3例缓解。
2 讨论
Meige综合征由1910年法国神经病学家Henry-Meige首先描述[1]。也称眼睑痉挛—口下颌肌张力障碍综合征。本病多见于老年人，女性多于男性。本综合征的病因及病理尚未明确。文献报告吸烟是导致本病的主要原因，但临床上见到有很多不吸烟的患者。Weiner(1981)认为本病与长期服用安定剂有关，认为安定可产生突触后多巴胺阻滞，改变多巴胺的敏感性。Mmniello观察了238例患者[2]，5.9%由药源性引发，包括抗抑郁药、抗躁狂药、抗精神病药、抗组胺药、抗震颤麻痹药。Mark[3]1994年对1例Meige综合征患者的尸检中，在脑干的脑神经核中发现路易体(Leuy body)而认为本病具有帕金森病样的病理改变。本综合征临床上可分为3型：(1)眼睑痉挛型；(2)眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型；(3)口下颌肌张力障碍型。本组2型7例，1型1例。病情大多逐渐进展，有2例数周到1年达到高峰。最长的1例逐渐进展8年达到高峰。本病诊断不难，但需与神经症、多发性抽动、药物引起的迟发性运动障碍、面肌痉挛相鉴别。由于病因不明，本病尚无根治性治疗。药物治疗可用多巴胺受体阻滞剂、氟哌啶醇、胆碱能受体阻滞剂、安坦等，可减少睑痉挛的发作频率。γ-氨基丁酸(GABA)增强药物，安定，硝基安定有的也有效。根据老年人特点，用药应注意血压、血糖、血流变学等整体状况的调整。从20世纪90年代以来，大量的文献报告肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效。局部注射A型肉毒毒素，2～5天后显效，可持续14周，70%～95%有效，复发少，是目前被公认的最好的治疗方法[3]。其机制可能是作用于神经前膜，通过酶作用抑制乙酰胆碱递质释放，使肌肉收缩力减弱。该方法的副作用是少数病人在反复注射BTX后，出现进行性肌肉萎缩。
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【参考文献】
1 GouLicb IS,Msy M.Blcphanspasm-ommand’budar dysloniac Mcage’s ymlmrnc misdiagnosed as scconday nomifacaal spesn.Am J Olol,1984,5(3):206-210.
2 Behari M,Sharma AK， Changkakoti S,et al case-control study of Meige’s syndroma:result of apiloe.Neuroepidemiol 2000,54(1):130-135.
3 Atsnko kobayashi soccesefui treatment of Meige syndrome with facai nerve biock.Aneatherioicgy,1994,80(6):1396.
(编辑：若 木)
作者单位： 210002 江苏南京，南京军区联勤部门诊部, 百拇医药(孟东军)