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编号:11196304
头上长“头”的男孩
http://www.100md.com 2006年9月7日
     旁白

    1997年的一个冬日,在新疆南部的边境小城买盖提县,一个名叫居来提的男孩降生了,由于家里已经有了两个女孩,父母一直期望着能有个儿子,居来提的降生圆了父母的梦,一时间这个维吾尔族家庭处处都洋溢着喜庆的气氛。然而没过多久,担忧就取代了先前的欣喜。

    1998年的春节,维吾尔族男孩居来提三个月大的时候,父亲无意间发现孩子的头上有一个奇怪的东西。日子一天天的过去,随着居来提的长大,他头上的包块也越长越大了,这让他的父母很是担心。1999年元月,父母带着一岁大的居来提外出求医,当时他们只得到了一句没有希望的答案。事情的发展正如医生所料,居来提一岁以后他头上的包块长势十分迅猛,到两岁的时候这个包块直径就长达16厘米,看上去很像头上又长出了一个脑袋,由于头重脚轻,他只能终日躺在床上,甚至不能抱出门去,村里的很多人都从来没有见过他。看着心爱的孩子生了怪病,家人终日以泪洗面。
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    从居来提出生到两岁多,他的长大并没有给家里人带来快乐,而是时刻揪心的痛苦,他头上的包越长越大,直到成了照片上的这个样子。2004年4月,母亲抱着居来提来到了新疆喀什的解放军第十二医院,当一直包裹在他头上的围巾被掀开的时候,在场的所有人都惊呆了。

    居来提的病情医生一时还无法确认,于是医生决定向兰州军区乌鲁木齐总医院的专家们求援,当居来提的照片、CT图象通过远程会诊呈现在神经外科专家们面前时,医生们的心不由得一沉,一个从未见过的医学难题摆在了他们的面前。

    背景资料

    刘绍明 主任医师,兰州军区乌鲁木齐总医院副院长,曾参加自卫反击战,擅长颅脑外科各种复杂手术,在显微外科、小儿神经外科、颅底及癫痫外科等方面经验丰富。

    修彬华 副主任医师,擅长颅脑外伤救治,脑及脊髓肿瘤的显微外科治疗,曾获军队医疗成果奖,发表专业论文3篇。
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    问:刘院长您是上过前线的人,应该说再恐怖的事情都见过了,见到他头上这个包块的时候您是什么感受?

    答:我感到非常惊讶,我已经从医20多年,这么大一个包块还是第一次看到,他的头皮都已经非常薄了,就像快要裂开一样,非常危险。这么大的包块如果一旦破裂的话,那就可能引起颅内感染,这样直接威胁病人的生命。

     问:他到底得的是什么病呢?

    答:他这个病从医学上讲应该叫颅裂畸形合并巨大的脑膜脑膨出。它是随着人的生长,脑组织本身也有一个生长的压力,这上边有一个缺损的时候,就会通过这个压力从最薄弱的地方凸出来,这种压力把头皮就像吹气球一样慢慢吹大。

    问:居来提有着非常复杂的求医过程,是什么原因造成他的颅骨开裂,慢慢这个包块长大的呢?
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    答:这叫神经管畸形,人体在发育过程中,神经管是一个逐步愈合靠拢的过程,形成神经管的过程,简讲他这个居来提他的没有长好,留了一个缝,有一个缺损区,这样生长张力的过程中,通过这个缺损地区表现出来。除了长在头顶这种可能,其他地方也会长出这种包块。比如头枕部,还有鼻眶部,还有腰底部,胸腰段都有,这里最常见的应该是长在腰底部。

    问:这种神经管畸形会带来哪些影响呢?

    答:它的影响是很直观的,他的头上又长了个头,头重脚轻,随着他长到两岁的时候,他都不能爬,也不能坐,由于他一直卧床休息,对他整个骨骼肌肉发育造成很大的影响,我检查以后发现他有很多的问题,有先天性髋关节发育不良、膀胱结石、脊柱裂都有。

    问:当地医院通过远程会诊,把他的资料传给你们了,你们看到以后做什么样的决定?
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    答:我们看到以后,当时建议他要手术治疗,因为越早越好,因为对他来说如果不做手术的话,这个头皮已经变得非常薄了,一旦破裂这个小孩就只有死路一条了。

    问:尽管你们认为孩子的病情是一定要治的,但是不是他们的父母不领情,而是迫于一些客观原因没有决定手术。你们这时候觉得应该怎么办才好?

    答:我们考虑到当地的医疗条件很差,这么大的包块长在头上如果不治疗,他幼小的生命很快就要结束,如果治疗还有一线希望。听到他们准备放弃手术以后,我们感到很痛惜,生命是最宝贵的,他这样一个偏远地区的少数民族的儿童,很让我们担心,后来我们把这个事情给医院汇报,我们医院专门派了人到他们家里去,看看他们家庭,看看这个孩子,最后决定把他接到乌鲁木齐来给他治疗。

    旁白

    2000年6月26日,父母怀抱着居来提来到了家乡2000公里的乌鲁木齐市,准备接受兰州军区乌鲁木齐总医院的爱心救治。尽管医生有着心理准备,但当见到居来提时,医生们的心还是不由得立刻沉了下来。居来提的病情比医生想象的还要严重的多。这个孩子将近三岁了,按正常的孩子来说,体重应该是大约12公斤左右,但是见到这个孩子时,他的体质非常差,营养状况也非常差,仅仅只有6.8公斤。头上的包比头还要大,头皮像张纸一样,里面的的东西都能看出来,做了CT和其他检查以后,看到头这个包和脑袋里都是相通的。
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    居来提后来被确诊为先天性颅裂合并脑膜脑膨出。膨出的体积十分巨大,在世界上这种情况也是非常罕见的,除了巨大的脑膜脑膨出外,由于长期卧床,居来提还有膀胱结石,尿路感染等等问题,此外他的胸廓、膝关节等部位发育明显畸形,这些都给手术以及术后的恢复带来了极大的难度。

    医生们考虑,第一,小孩的体质非常差,能不能耐受这个手术,做完这个手术能不能活。第二个问题就是这个手术做了以后,能解决什么问题,小孩生活能自理到什么程度,头上没有这个包了,小孩躺在床上可能也是一个麻烦。第三个问题就是手术做完以后的并发症,能不能度过。医生们担心小孩很小,抵抗力非常差,任何的闪失可能最后导致的后果都是不堪设想。

    此刻诸多的难题摆在医生们的面前,做这个手术他们将面临一个十分艰巨的挑战,风险极大,但不做这个手术过不了多久眼前的这个孩子即将失去生命。衡量再三,乌鲁木齐总医院的医生们,最终下定决心准备冒险搏一把。

    问:刚才这个短片里头最后说,你们要冒险搏一把,为什么说是冒险呢?
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    答:因为手术过程中有比较多的问题需要解决,不是一下子就能解决问题的。具体来说我们手术有六大问题,还有三大风险。首先我们要考虑头皮缺损的问题,因为他的头皮很薄,局部有感染,到底切完了以后能不能继续用,这是一个问题。第二,缺损需不需要做修补。第三,硬脑膜的修补问题;第四,就是大出血的问题,主要是病变的部位在中线部位;第五,就是脑组织功能保护的问题,因为这个病人脑组织随着血管一块流到颅外去了,切除了以后会不会对他以后的神经有很大的影响。第六,麻醉能不能耐受的问题,这个小孩长期卧床,体重只有6.8公斤。

    三大风险,首先我们要考虑到他畸形脑积水的问题,做完手术以后发生畸形脑积水后果很严重,可以危险他的生命;还有一个问题就是脑脊液漏的问题;还有一个就是感染的问题。

    问:面对这样一种问题加风险的情况,你们当时的心情是什么样子的?

    答:我们医生是有非常大压力的,我们是想把这个别人治好,但是我们要治好病人必须要一关关的过,万一治不好对病人家庭,对我们的工作都是很大的一种压力。但是无论怎么讲,因为这个小孩面临的是生命危险,如果你不做他就会死的。
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    问:孩子父母的顾虑又是什么样子呢?

    答:他们父母心情也是一样,很矛盾的心态,一个希望这个小孩通过手术能够治疗好,而且还要考虑到万一手术失败,这个小孩的生命将要保不住的,他们很难向家里交代。

    问:来到乌鲁木齐的时候他们的家庭条件怎么样?

    答:来到乌鲁木齐的时候条件是很差的,因为他们本身是农民,收入又很少,后来在住院的时候我们护士就发现,每天都是白开水加面饼吃,后来护士长就发现这个问题,我们要开刀做这么大的手术,饮食跟不上营养跟不上去很危险的。

    问:后来怎么解决的这个营养的问题呢?

    答:后来大家反应以后,咱们的医生护士主动给他们捐款,解决他吃饭和营养的问题。
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    问:手术对于这个孩子来说他要过多少关,第一关又是什么样的?

    答:我们首先要把他的脑脊液抽掉,把多余的头皮切掉,然后把一些没有功能的脑组织切掉,剩下的就是有用的血管和脑组织,把它还原到脑子里面去,大概手术就是这样的过程,然后我们要修补脑膜,最后缝合头皮。

    问:在整个过程中,每一关都很惊险,对他来说都是考验,第一关麻醉关能不能过呢?

    答:实际上我们最担心的就是麻醉的问题,因为他长期卧床,心肺功能很差,而且有严重的营养不良,这个是最难的一关。

    问:在实际的手术操作过程中,把头上的畸形包块打开以后,发现里面的情况和你们设想的一样吗?

    答:要复杂一些,有一根重要血管随着脑组织出来了,这个是必须要保留的,因为大部分膨胀出来的脑组织都已经纤维化,没有功能了,但是这个跟脑组织一块出来的血管,这根静脉血管是不能断的,一旦断了回流会出现障碍,所以必须要解剖以后再重新还回去,所以时间就会比较长一些。另外就是我们要重新做皮瓣设计修复。
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    旁白

    居来提手术的第二天上午9:30分,在神经外科的重症监护室里,医护人员发现,居来提的呼吸有些不正常。医院心内科、小儿科的大夫迅速赶到,发现了居来提出现了心功能不全以及肺部的感染。医生们迅速的进行了处理,但几个小时过去病情依旧不见好转,下午1:30分险情再次出现。此时居来提已经完全昏迷了,命悬一线。医生一边立即开始进行人工呼吸,一边召集紧急会诊,刘绍明主任很快判断出这是手术后因脑脊液循环障碍而引起的急性脑积水,需要立即进行脑积水引流处理。医生徒手操作,穿刺针拔掉后,脑脊液就喷得很高,然后把管子放进去,这时很快小孩嘴唇颜色也变过来了,心率也恢复了。

    问:居来提手术以后马上出现了危险的情况,就是呼吸和心跳这些维持生命基本活动的指标出现问题了,这是什么样的原因造成的?

    答:这是因为他手术出现的并发症,急性脑积水,这种是手术一种常见的并发症,手术前我们也考虑到了。
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    问:脑积水和心跳呼吸怎么有关联呢?

    答:这是因为脑扩张以后,他的生命中枢脑干受到压迫,所以引起了他呼吸心跳的影响。

    问:你们手术的时候不是已经把那些脑脊液都抽出去了吗,怎么会又积水多了呢?

    答:因为我们人体脑脊液每天都会产生的,这个脑脊液的循环是一面分泌出来一面回去,这个小孩子头上长了这么大一个头,大部分是脑脊液,相当于一个储夜池一样的,我们现在把这个池子去掉了,他现在产生出来的脑脊液没地方去,那就在脑子里聚集起来了,这个聚集过程就会对周围的组织造成压迫。

    问:这种情况该怎么办呢?

    答:我们有进一步的手术方式来解决这个问题,我们叫脑室腹腔分流术,脑袋和腹部建立一个通道,我们首先在头上钻一个孔,然后我们把管子放在脑室里面去,然后把管道皮下隧道引到腹腔里去,通过腹膜把液体吸收。
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    旁白

    如今距离居来提手术的时间已经过去了六年,算起来,他已经快九岁了,现在他怎么样了。2006年8月16日,我们与乌鲁木齐总医院的医生一起踏上寻访居来提的过程。

    我们与居来提是初次见面,他看上去与其他的孩子没有太大的区别,只是比较瘦小,身材较矮。不一会儿他已经没有了见到陌生人时的羞涩,很快的与两个姐姐一起玩耍,打闹了起来。如今居来提对六年前发生的一切,似乎已经没有太多的记忆。但对于妈妈来说却是刻骨铭心的。六年来居来提恢复的越来越好,他不再需要家人时刻的照顾,还会很懂事的帮助家里干一些农活。居来提最喜欢的事情就是去河边游泳、捉迷藏,他和同龄的孩子一样,有着无忧无虑的童年,不久父母就要送居来提去上学了,他们希望居来提将来也能帮助别人。

    问:我们发现一个细节,他走路的时候,还有点颠簸,这种问题是不是当初造成的?
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    答:因为他脑部发育的畸形引起的,还有他手术期也有一块脑组织膨出,对他的功能有一定的影响,像这样的小孩以后还要继续做功能锻炼,主要是肢体的协调性。

    问:怎么避免这种畸形的发生呢?

    答:主要我们要做好三级预防措施,首先要做好怀孕前的优生优育的准备,特别是要补充叶酸,还有其他的碘,微量元素的补充。

    预防出生缺陷的三级措施

    1、孕前学习优生知识(补充叶酸)

    2、定期产前检查

    3、发现出生缺陷及时干预, http://www.100md.com