自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases，AILD)，系指引起肝脏损害的直接原因为自身免疫反应，而非病毒感染的一组肝脏疾病，主要包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis)。据报道，自身免疫性肝病的发病率有逐年增高的趋势[1]。慢性肝病患者中有相当比例的自身免疫性肝病[2]。且自身免疫性肝病的患者常伴有其他自身免疫性疾病，一些病毒性肝炎患者，也会合并自身免疫性肝病[3]。

    这类疾病的治疗方案与病毒性肝炎及其他肝胆疾病完全不同，而且早期诊治的效果较好。但早期AILD的症状并不明显，普通肝功能检查结果又容易与其他肝脏疾患混淆[4]。因此，加强自身免疫性肝病的实验诊断有重要的临床意义。

     1 自身免疫性肝炎(AIH)

    自身免疫性肝炎系一种原因尚未明了、诊断标准尚未统一的肝脏炎症性疾病，女性患者较为多见(尤其是14～40岁的女性)，针对肝脏的细胞免疫反应可能是其发病原因[5，6]。在患者血液中能发现各种自身抗体和高丙种球蛋白血症。根据出现的抗体将其分为三型：Ⅰ型ANA阳性(也称为狼疮样肝炎)，Ⅱ型LKM阳性，Ⅲ型SLA阳性。组织学检查呈现交界性肝炎并有门脉浆细胞浸润。

    AIH患者若能及时接受恰当的免疫抑制剂治疗就会有正常的期望寿命和良好的生活质量，否则预后很差，5年死亡率竟过50%，因此早期诊断十分重要。AIH的典型症状有尿色暗(dark urine)、纳差、乏力、全身不适或不安、腹胀、全身奇痒、停经，并且慢性反复发作，伴有关节疼痛等。肝活检显示有慢性活动性肝炎特征，肝功能异常、血沉增高、丙种球蛋白 (或免疫球蛋白)增高。该病的常见并发症有肝硬化、肝功能衰竭和肝细胞癌。不存在病毒性肝炎通常是AIH的一个诊断标准，可是，也发现病毒性肝炎和自身免疫性肝炎同时存在的情况，尤其在病毒性肝炎高发的国家更多见。病毒性肝炎和自身免疫性肝炎同时存在的患者若使用干扰素治疗，会导致爆发性自身免疫性肝炎，因此，在用干扰素治疗前应排除AIH。

     2 原发性胆汁性肝硬化(PBC)

    系因肝内胆汁流动受阻引起肝细胞损害所致。肝内胆管由未知原因引起炎症。此病以中年妇女最常见，皮肤发痒是最初症状，以后症状逐渐加重，出现肝内的胆管炎，最终导致肝硬化。该病的发病率约为十万分之八。常见症状有瘙痒 ......