【摘要】 目的 抗惊厥药物过敏综合征(AHS)是一种急性致命性疾病。它的发生与芳香族抗惊厥药的芳香氧化物类代谢产物有关。通常于用药2～8周后发生, 而到发热、皮疹、淋巴结肿大和内脏损害等典型表现出来后才被认识诊断。本文通过个例报道和文献复习，探讨苯巴比妥过敏相关性1型糖尿病(T1DM)的临床表现、诊断和治疗。 方法 苯巴比妥过敏相关性T1DM个例报道和文献复习。结果 1例5岁女童在服用苯巴比妥13天后出现发热、皮疹、非病毒性肝炎和血清IgE升高，应用皮质激素和其他抗过敏药后，病情有所好转，然而在发病4周左右出现多饮、多尿、脱水和伴阴离子间隙增高(33.3mmol/L)的严重代谢性酸中毒(-26.3mmol/L)表现，高血糖(31.2 mmol/L)、高血酮(4.7mmol/L)、高糖化血红蛋白(7.2%)、低胰岛素(4.3mmol/L)和低C肽(0.6mmol/L)确诊患儿合并1型糖尿病，加用胰岛素替代治疗和大剂量丙种球蛋白治疗后病情明显好转，住院45天后出院，继续应用胰岛素(诺和林30R上午和下午分别为10IU和4IU)。出院随访1年病情稳定，持续补充外源性胰岛素，出院1个月时复查高糖化血红蛋白为7.3%。查阅中英文文献，仅曾报道有1例与AHS相关的成人爆发性T1DM，其抗癫痫药物为卡马西平。结论 AHS发生率很低，但在服用芳香族抗惊厥药(包括苯巴比妥)患者出现其他原因不能解释的多脏器损伤时要注意AHS可能，争取早期应用皮质激素和大剂量丙种球蛋白，治疗AHS患者时要注意其胰岛β细胞同时受损可能。这是第一篇关于苯巴比妥过敏导致儿童T1DM的报道。

    【关键词】 抗惊厥药物过敏综合征；副作用；苯巴比妥；糖尿病；儿童

    抗惊厥药物过敏综合征(Anticonvulsant hypersensitivity syndrome，AHS)是一种急性致命性疾病。它的发生与芳香族抗惊厥药(苯巴比妥、苯妥因和卡马西平)的芳香氧化物类代谢产物有关。通常于用药2～8周后发生, 而到发热、皮疹、淋巴结肿大和内脏损害等典型表现出来后才被认识诊断[1～3]。在此，我们报道首例5岁女孩由于苯巴比妥过敏而出现儿童1型糖尿病(type 1 diabetes mellitus，T1DM)，以对这种罕见临床疾病有一初步了解。

     1 病历摘要

    1.1 症状和体征 患儿，女，5岁，因“发热和皮疹10余天，浮肿4天，少尿1天”于2005年1月30日入住本院。此前有3个月的癫痫病史 ......