肛周Paget病又名湿疹样癌，是一种较罕见的上皮内腺癌，属乳腺外的 Paget病。1874年Paget首先报道了15例典型的乳腺Paget病[1]，1889的Croker首次报道了乳腺外Paget病，1893年Darier和Coculillard首次报道了肛周Paget病。Beck收集了文献上12组75例肛周Paget病，统计结果表明患者发病无明显性别上的差异，平均发病年龄63岁。笔者经检索发现，1994～2005年国内文献上共有27例肛周 Paget病的报道，其中13例与其他乳腺外或外阴Paget病合并报道。在剩下的14例患者中，男女之比2.5∶1(10/4)，发病年龄17～83岁，平均65.1岁。患者的临床表现特点为：(1)起病缓慢，病史较长，从症状出现到确诊平均约4年。(2)患者最早症状往往是肛周顽固性瘙痒，局部应用皮质类固醇药物无效。(3)体检发现在初起时为肛周丘疹或鳞屑状红斑，随后逐渐扩展成浸润性斑，肛周潮红类似于湿疹，而后形成边缘隆起，界限清楚的溃疡。(4)病变如累及肛管黏膜，常伴有直肠癌。

     1 Paget病的组织起源

    目前已知18.75%Paget病患者病变呈多中心性发生，但关于Paget病的组织起源目前尚无定论，现主要有以下几种学说[2]：(1)Page细胞为角质细胞的变形；(2)Paget病瘤细胞来源于汗腺细胞；(3)癌基因突变 ......