不同类型巨大先天性黑素细胞痣 神经皮肤黑素细胞增多症发生率各异
美国Bett报告,躯干型巨大先天性皮肤色素痣(LCMN)的并发症发生率和死亡率相对较低,但如果该类患者发生了有症状的神经皮肤黑素细胞增多症(NCM),死亡率则上升到1/3。头部和四肢型LCMN并发症较少,无死亡。相反,大多数患有少见的多发先天性皮肤色素痣(MCMN)的患者发生有症状性的NCM,则死亡率大于1/3。[J Am Acad Dermatol 2006,54(5)∶767]
NCM为伴良性或恶性脑膜黑素细胞增多症的巨大或多发先天性皮肤色素痣,目前尚缺乏大样本高危人群中的NCM发生情况资料。研究者对LCMN或MCMN数据库的1008例LCMN或MCMN患者的资料进行分析。
研究显示,在躯干型LCMN中,6.8%出现明显的并发症,4.8%发生了有症状的NCM,其中34%已经死亡,2.3%死于良性或恶性的NCM或皮肤黑素瘤。
在头部或四肢型LCMN中,只有0.8%发生了有症状的NCM,并且至今无患者因此而死亡。在少数无巨痣的MCMN患者中,71%发生了有症状的NCM,41%因此而死亡。, 百拇医药
NCM为伴良性或恶性脑膜黑素细胞增多症的巨大或多发先天性皮肤色素痣,目前尚缺乏大样本高危人群中的NCM发生情况资料。研究者对LCMN或MCMN数据库的1008例LCMN或MCMN患者的资料进行分析。
研究显示,在躯干型LCMN中,6.8%出现明显的并发症,4.8%发生了有症状的NCM,其中34%已经死亡,2.3%死于良性或恶性的NCM或皮肤黑素瘤。
在头部或四肢型LCMN中,只有0.8%发生了有症状的NCM,并且至今无患者因此而死亡。在少数无巨痣的MCMN患者中,71%发生了有症状的NCM,41%因此而死亡。, 百拇医药