DMD患者肺功能损害的特征及康复锻炼对其肺功能维护和术后肺功能康复的作用
[摘要]目的 探讨假肥大型进行性肌营养不良(DMD)患者肺功能受损的特征及康复锻炼对维护其肺功能的作用以及DMD患者行干细胞移植后康复锻炼对其肺功能康复的辅助作用。方法 比较3例DMD患者的肺通气功能，其中1例长期坚持有适度强度的康复训练，1例几乎不做康复锻炼，还有1例是干细胞移植患者，而其在干细胞移植前仅做强度较低的坐位体操；取用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼气容积(FEV1)、最大通气量(MVV)实测值及其占预计值百分率等指标进行比较分析。结果 长期坚持适度强度康复锻炼患者的FVC%、FEV1%分别比从不做康复锻炼患者高13%和16%。而在干细胞移植前做强度较低的坐位体操患者的FVC%和FEV1%仅比不做康复锻炼者高3%和6%；干细胞移植后，患者的FVC%和FEV1%较干细胞移植前都增加了44%。结论 康复锻炼对维护DMD患者的肺功能及干细胞移植后的呼吸肌功能与肺功能有明显的辅助作用。
[关键词]假肥大型进行性肌营养不良；肺功能； 呼吸肌； 康复
假肥大型进行性肌营养不良(duchennemuscular dystrophy, DMD)一直以来无特殊治疗方法，并多在20岁前死于呼吸衰竭[1]。那么，DMD患者的肺功能受损情况如何及有何特征？康复锻炼对减缓其肺功能受损有无帮助？能否延缓其呼吸衰竭的发生以尽可能延长寿命？这些问题国内一直都未见文献报道。将干细胞移植术用于DMD的治疗国内外皆已展开尝试，术后患者的肺功能变化情况如何？是否须进行康复锻炼及如何进行康复锻炼？这更是有待探讨的全新问题。本文拟对我们掌握的1例长期坚持康复锻炼、1例几乎不做康复锻炼的DMD患者通气功能测定结果以及另1例患者干细胞移植前后的肺通气功能测定结果作一比较报道，对上述问题作一探讨。
1 对象与方法
1.1 研究对象
3例在我院就诊的DMD患者，其中1例已作异基因骨髓源成体干细胞移植，另2例登记等待接受干细胞移植治疗。
病例A，男，14岁，确诊DMD 4年，已丧失站立行走能力，依靠轮椅生活，4年间坚持做一些坐位体操、按摩肌肉等康复锻炼，于2004年12月行干细胞移植。在移植前2周及移植术后3个月分别作过肺通气功能测定。
病例B，男，19岁，确诊DMD 10年，到我院就诊时已丧失站立行走能力而依靠轮椅生活，10年间从未停止过康复锻炼，在丧失站立行走能力之前一直坚持做力所能及的、适度的球类和登梯锻炼，在丧失行走能力后则在家里坚持用组合健身器械做适度的划船、蹬自行车、拉弹簧等康复锻炼，于2005年3月在我院门诊就诊并作肺通气功能测定。
病例C，男， 15岁，确诊DMD 9年，到我院就诊时已丧失站立行走能力而依靠轮椅生活，9年间除偶尔做一些肌肉按摩外，未做过其它任何康复锻炼，于2005年3月在我院门诊就诊并作肺通气功能测定。
1.2 方法
肺通气功能测定按肺功能检查常规进行，取用力肺活量(FVC)及其占预计值百分率(FVC%)、第1秒用力呼气容积(FEV1)及其占预计值百分率(FEV1%)、第1秒用力呼气容积与用力肺活量之比值(FEV1/FVC)和最大通气量(MVV)及其占预计值百分率(MVV%)等指标进行分析评价。
2 结 果
病例A的肺通气功能测定结果见表1，行干细胞移植后患者肺通气功能较干细胞移植前大幅增加，FVC和FEV1实测值都增加了44%，MVV实测值增加了98%，并达到或基本达到正常水平。病例B、C的肺通气功能测定结果见表2，长期坚持适度康复锻炼的病例B的FVC%和FEV1%分别较基本不做康复锻炼的病例C高13%和16%。病例A在干细胞移植前由于坚持做坐位体操，尽管锻炼强度较低，但FVC%和FEV1%仍较病例C高3%和6%。 表1 病例A行异基因骨髓源成体干细胞移植前后肺通气功能测定结果表2 病例B、C肺通气功能测定结果
3 讨 论
3.1 DMD患者肺功能受损的特征与原因
本组3例DMD患者的肺通气功能都有一个共同的特点，即明显的限制性通气障碍，表现为FVC降低，且FVC几乎在1 s内完成，这一点由FEV1与FVC相等或基本相等可以得到证明。病例A干细胞移植后肺功能虽然已基本达到正常，但其限制性通气障碍的表现仍然十分明显，首先其FVC与FEV1相等；另一方面，以健康人FEV1占FVC80%~83%计[23]，其干细胞移植后FVC至少应为2.12L/0.8=2.65L，但其仅为2.12L，相差达25%。DMD患者之所以具有上述限制性通气障碍特征，主要是呼吸肌、尤其是膈肌和辅助呼气肌腹肌肌肉受累所致，要完全呼出FVC且要令呼气时间达到3 s(健康成人应在3 s内完成FVC，部分健康青少年可小于3 s)，首先要膈肌尽量收缩吸入足够的空气，用力呼气时则必须由腹肌来协助，如果膈肌收缩力减低及腹肌不能持续收缩将膈肌上抬，就会出现呼气时间无法达到3 s和FVC降低甚至与FEV1相等的情况。部分健康青少年完成FVC时间之所以会小于3 s，就是因为腹肌收缩力较弱之故。仰卧起坐是我国中学生必修的体育项目，这一体育活动对锻炼腹肌、增强腹肌收缩力极有帮助，可见中学体育项目的设置是非常科学的。在DMD患者，出现上述情况的主要原因是病变除累及四肢肌肉外还累及呼吸肌包括膈肌和辅助呼气肌腹肌之故。3例DMD患者MVV%之所以正常或基本正常，主要原因是他们的气道和肺组织并无病变，且MVV是呼吸频率和呼吸幅度的乘积，可以无须腹肌参与，也无须膈肌作最大的收缩和上抬，并只测定12 s，尽管患者的呼吸幅度在测定过程中有逐渐减小的表现，但只要能保持一定的频率，对最后的乘积并无太大影响。
3.2 康复锻炼对DMD患者肺功能的影响
目前，我们常建议DMD患者通过按摩、推拿和适度的康复锻炼来保持肢体的功能，那么是否可以通过一些适度的康复锻炼来保持患者的呼吸肌功能和肺功能呢？回答应该是肯定的，但这一点一直未被注意到和提倡过。从本组3例DMD患者的康复锻炼记录和肺通气功能测定结果看，康复锻炼、尤其是有针对性的呼吸训练，对保持DMD患者的呼吸肌肉功能和肺功能有着重要的作用，它将有助于减缓呼吸衰竭的到来，延长患者寿命，以便有足够长的时间等待可治愈该病的新技术问世。那么，DMD患者应当如何进行康复锻炼呢？我们认为，除应进行力所能及的、有适度强度的全身骨骼肌的康复锻炼外，还应作一些针对性的呼吸训练，如腹式呼吸、辅助器械的阻力吸气、前弓体弯腰强廹腹肌收缩及收腹吹气球等，可以针对性地锻炼呼吸肌，尤其是膈肌和腹肌。另外，从病例A干细胞移植后的肺功能表现看，无论什么样的治疗方法，包括干细胞移植、基因治疗等，事后都应进行针对性的呼吸训练，以帮助患者肺功能尽快恢复正常。
[参考文献]
[1]陈灏珠.实用内科学[M].10版. 北京：人民卫生出版社，1997：22342240.
[2]冯益真，张瑞凤，谢荣银. 实用小儿呼吸病学[M]. 北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1995：98102.
[3]穆魁津，林友华. 肺功能测定原理与临床应用[M]. 北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1992：4256.
(1. 中山大学附属第一医院 呼吸内科,广东 广州 510080; 2. 中山大学附属第一医院 神经内科，广东 广州 510080), 百拇医药(李志平,钟韵,姚晓黎,郭禹标,黄建强 ,唐可京,张)
[关键词]假肥大型进行性肌营养不良；肺功能； 呼吸肌； 康复
假肥大型进行性肌营养不良(duchennemuscular dystrophy, DMD)一直以来无特殊治疗方法，并多在20岁前死于呼吸衰竭[1]。那么，DMD患者的肺功能受损情况如何及有何特征？康复锻炼对减缓其肺功能受损有无帮助？能否延缓其呼吸衰竭的发生以尽可能延长寿命？这些问题国内一直都未见文献报道。将干细胞移植术用于DMD的治疗国内外皆已展开尝试，术后患者的肺功能变化情况如何？是否须进行康复锻炼及如何进行康复锻炼？这更是有待探讨的全新问题。本文拟对我们掌握的1例长期坚持康复锻炼、1例几乎不做康复锻炼的DMD患者通气功能测定结果以及另1例患者干细胞移植前后的肺通气功能测定结果作一比较报道，对上述问题作一探讨。
1 对象与方法
1.1 研究对象
3例在我院就诊的DMD患者，其中1例已作异基因骨髓源成体干细胞移植，另2例登记等待接受干细胞移植治疗。
病例A，男，14岁，确诊DMD 4年，已丧失站立行走能力，依靠轮椅生活，4年间坚持做一些坐位体操、按摩肌肉等康复锻炼，于2004年12月行干细胞移植。在移植前2周及移植术后3个月分别作过肺通气功能测定。
病例B，男，19岁，确诊DMD 10年，到我院就诊时已丧失站立行走能力而依靠轮椅生活，10年间从未停止过康复锻炼，在丧失站立行走能力之前一直坚持做力所能及的、适度的球类和登梯锻炼，在丧失行走能力后则在家里坚持用组合健身器械做适度的划船、蹬自行车、拉弹簧等康复锻炼，于2005年3月在我院门诊就诊并作肺通气功能测定。
病例C，男， 15岁，确诊DMD 9年，到我院就诊时已丧失站立行走能力而依靠轮椅生活，9年间除偶尔做一些肌肉按摩外，未做过其它任何康复锻炼，于2005年3月在我院门诊就诊并作肺通气功能测定。
1.2 方法
肺通气功能测定按肺功能检查常规进行，取用力肺活量(FVC)及其占预计值百分率(FVC%)、第1秒用力呼气容积(FEV1)及其占预计值百分率(FEV1%)、第1秒用力呼气容积与用力肺活量之比值(FEV1/FVC)和最大通气量(MVV)及其占预计值百分率(MVV%)等指标进行分析评价。
2 结 果
病例A的肺通气功能测定结果见表1，行干细胞移植后患者肺通气功能较干细胞移植前大幅增加，FVC和FEV1实测值都增加了44%，MVV实测值增加了98%，并达到或基本达到正常水平。病例B、C的肺通气功能测定结果见表2，长期坚持适度康复锻炼的病例B的FVC%和FEV1%分别较基本不做康复锻炼的病例C高13%和16%。病例A在干细胞移植前由于坚持做坐位体操，尽管锻炼强度较低，但FVC%和FEV1%仍较病例C高3%和6%。 表1 病例A行异基因骨髓源成体干细胞移植前后肺通气功能测定结果表2 病例B、C肺通气功能测定结果
3 讨 论
3.1 DMD患者肺功能受损的特征与原因
本组3例DMD患者的肺通气功能都有一个共同的特点，即明显的限制性通气障碍，表现为FVC降低，且FVC几乎在1 s内完成，这一点由FEV1与FVC相等或基本相等可以得到证明。病例A干细胞移植后肺功能虽然已基本达到正常，但其限制性通气障碍的表现仍然十分明显，首先其FVC与FEV1相等；另一方面，以健康人FEV1占FVC80%~83%计[23]，其干细胞移植后FVC至少应为2.12L/0.8=2.65L，但其仅为2.12L，相差达25%。DMD患者之所以具有上述限制性通气障碍特征，主要是呼吸肌、尤其是膈肌和辅助呼气肌腹肌肌肉受累所致，要完全呼出FVC且要令呼气时间达到3 s(健康成人应在3 s内完成FVC，部分健康青少年可小于3 s)，首先要膈肌尽量收缩吸入足够的空气，用力呼气时则必须由腹肌来协助，如果膈肌收缩力减低及腹肌不能持续收缩将膈肌上抬，就会出现呼气时间无法达到3 s和FVC降低甚至与FEV1相等的情况。部分健康青少年完成FVC时间之所以会小于3 s，就是因为腹肌收缩力较弱之故。仰卧起坐是我国中学生必修的体育项目，这一体育活动对锻炼腹肌、增强腹肌收缩力极有帮助，可见中学体育项目的设置是非常科学的。在DMD患者，出现上述情况的主要原因是病变除累及四肢肌肉外还累及呼吸肌包括膈肌和辅助呼气肌腹肌之故。3例DMD患者MVV%之所以正常或基本正常，主要原因是他们的气道和肺组织并无病变，且MVV是呼吸频率和呼吸幅度的乘积，可以无须腹肌参与，也无须膈肌作最大的收缩和上抬，并只测定12 s，尽管患者的呼吸幅度在测定过程中有逐渐减小的表现，但只要能保持一定的频率，对最后的乘积并无太大影响。
3.2 康复锻炼对DMD患者肺功能的影响
目前，我们常建议DMD患者通过按摩、推拿和适度的康复锻炼来保持肢体的功能，那么是否可以通过一些适度的康复锻炼来保持患者的呼吸肌功能和肺功能呢？回答应该是肯定的，但这一点一直未被注意到和提倡过。从本组3例DMD患者的康复锻炼记录和肺通气功能测定结果看，康复锻炼、尤其是有针对性的呼吸训练，对保持DMD患者的呼吸肌肉功能和肺功能有着重要的作用，它将有助于减缓呼吸衰竭的到来，延长患者寿命，以便有足够长的时间等待可治愈该病的新技术问世。那么，DMD患者应当如何进行康复锻炼呢？我们认为，除应进行力所能及的、有适度强度的全身骨骼肌的康复锻炼外，还应作一些针对性的呼吸训练，如腹式呼吸、辅助器械的阻力吸气、前弓体弯腰强廹腹肌收缩及收腹吹气球等，可以针对性地锻炼呼吸肌，尤其是膈肌和腹肌。另外，从病例A干细胞移植后的肺功能表现看，无论什么样的治疗方法，包括干细胞移植、基因治疗等，事后都应进行针对性的呼吸训练，以帮助患者肺功能尽快恢复正常。
[参考文献]
[1]陈灏珠.实用内科学[M].10版. 北京：人民卫生出版社，1997：22342240.
[2]冯益真，张瑞凤，谢荣银. 实用小儿呼吸病学[M]. 北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1995：98102.
[3]穆魁津，林友华. 肺功能测定原理与临床应用[M]. 北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1992：4256.
(1. 中山大学附属第一医院 呼吸内科,广东 广州 510080; 2. 中山大学附属第一医院 神经内科，广东 广州 510080), 百拇医药(李志平,钟韵,姚晓黎,郭禹标,黄建强 ,唐可京,张)