【摘要】 淋巴系统增生可导致淋巴增生性疾病，淋巴增生性疾病可分为反应性(或免疫性)和恶性两大类。引发淋巴增生性疾病有多种病因，本文重点介绍了淋巴增生性疾病发生的病因以及细胞形态学、免疫学、遗传学、分子生物学等检查在淋巴增生性疾病分类中的应用及意义。

    【关键词】 淋巴系统；淋巴增生性疾病；霍奇金淋巴瘤；非霍奇金淋巴瘤

    淋巴细胞是人体的重要免疫细胞。在各种抗原的作用下，淋巴细胞增殖和分化，参与免疫应答。并可使淋巴组织如淋巴结、胸腺、脾脏及黏膜等增生。淋巴系统增生可导致淋巴增生性疾病发生，淋巴增生性疾病可分为免疫性(或反应性)和恶性两大类。

    1 淋巴增生性疾病的病因与分类

    1.1 免疫性或反应性淋巴增生性疾病 由免疫反应所引起的淋巴系统增生性疾病，常伴淋巴细胞形态异常，故常被称为非典型淋巴增生(AIL)，多为良性，但也可发展成恶性[1]。(1)病毒：常见致病病毒为EB病毒，所引起的淋巴增生性疾病是传染性单核细胞增多症。其他病毒如巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)、人类T细胞淋巴瘤/白血病I型病毒(HTL-I)、SARS病毒、疱疹病毒、流行性出血热病毒等也可导致非典型淋巴增生(AIL)。(2)细菌及其他病原体：如结核杆菌、麻风、梅毒、布鲁杆菌、猫爪病、弓形体、组织胞浆菌、衣原体 (如性病淋巴肉芽肿)、利什曼原虫等。(3)移植后淋巴增生性疾病(PTLD)：1997年世界卫生组织(WHO)将移植后淋巴增生性疾病分为四类：①早期；②多形PTLD；③单形(PTLD)；④其他少见型。PTLD的发病率最高是在移植后1年。(4)药物：如免疫抑制剂，抗淋巴细胞球蛋白、皮质激素、环孢素A、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，这些药物引起淋巴增生性疾病的机制，有些与EBV感染有关。(5)自身免疫性疾病：类风湿关节炎的患者，T细胞中存在一种缺陷，不能抑制EBV，易遭EBV感染，导致淋巴细胞增生。患者用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤治疗，容易发生淋巴增生，停药后可恢复。而干燥综合征患者发生淋巴增生，恶性病变的危险性为正常人的40倍。(6)遗传性免疫缺陷： X染色体连锁淋巴增生是一种由于X染色体突变所致免疫缺陷性疾病，多见于男孩，有淋巴结肿大，皮肤、肝、肺、骨髓、大脑等部位可发生淋巴瘤。而Wiskott-Aldrich综合征，发生弥散性淋巴瘤约50%。(7)FAS基因突变所引起的自身免疫淋巴增生综合征(Canale-Smith综合征)，是一种少见的淋巴增生疾病，其特点为淋巴细胞增生，凋亡受阻，并伴自身免疫性溶血，血小板减少，粒细胞减少。大多发生在儿童 ......