双侧肋骨纤维结构不良伴细胞生长活跃1例
1 病案摘要
患者男，30岁，因反复左胸背部疼痛10余年，加重4天入院。查体：胸廓无畸形，左侧后胸部局部有压痛，呼吸运动对称，两肺呼吸音清晰。胸片示：左侧第3肋骨、右侧第4后肋囊状膨胀增粗，左侧增粗部分约146cm×26cm，右侧增粗部分约42cm×19cm，密度较均匀，呈毛玻璃样改变，皮质变薄，部分呈虫蚀样改变。余所示肋骨骨质未见明显异常。两肺纹理清晰，未见明显活动性病变。提示：首先考虑左侧第3肋骨、右侧第4后肋骨纤维增生症。术中见左侧第3肋明显增粗，形态不规则，中段膨隆，切除病变的第3肋(约18cm)送病理检查。病理诊断：左第3后肋纤维结构不良伴细胞生长活跃(骨皮质破坏)。
2 讨 论
骨纤维结构不良(fibrous dysplasia，FD)又称骨纤维异常增殖症，多见于青少年，可发生于全身任何骨骼，其病因尚不十分明确，基因突变学说目前得到广泛认可。病变分三型，依次为单骨型、多骨型、多骨伴皮肤色素沉着、内分泌障碍的McCuneAlbright综合征(MAS)。病理表现为正常骨组织及骨髓被大量增生的纤维组织所替代，在纤维组织内有结构不良的骨小梁，纤维组织可直接化生为骨。临床上可导致疼痛、畸形、功能障碍及病理骨折。FD的X线表现为受累骨骼膨胀变粗，密质骨变薄，髓腔扩大呈磨砂玻璃样，界限清楚。本病不适用于放疗，有报道示放疗可引起恶变。可采用刮除植骨术，对有些长骨，如腓骨、肋骨，可作节段性切除。对有畸形者，可行截骨矫形术。长期以来，手术治疗几乎是治疗FD的惟一方法。
(解放军第117医院心胸外科，浙江杭州 310013), http://www.100md.com(李雄伟，张 骏，陈 兵)
患者男，30岁，因反复左胸背部疼痛10余年，加重4天入院。查体：胸廓无畸形，左侧后胸部局部有压痛，呼吸运动对称，两肺呼吸音清晰。胸片示：左侧第3肋骨、右侧第4后肋囊状膨胀增粗，左侧增粗部分约146cm×26cm，右侧增粗部分约42cm×19cm，密度较均匀，呈毛玻璃样改变，皮质变薄，部分呈虫蚀样改变。余所示肋骨骨质未见明显异常。两肺纹理清晰，未见明显活动性病变。提示：首先考虑左侧第3肋骨、右侧第4后肋骨纤维增生症。术中见左侧第3肋明显增粗，形态不规则，中段膨隆，切除病变的第3肋(约18cm)送病理检查。病理诊断：左第3后肋纤维结构不良伴细胞生长活跃(骨皮质破坏)。
2 讨 论
骨纤维结构不良(fibrous dysplasia，FD)又称骨纤维异常增殖症，多见于青少年，可发生于全身任何骨骼，其病因尚不十分明确，基因突变学说目前得到广泛认可。病变分三型，依次为单骨型、多骨型、多骨伴皮肤色素沉着、内分泌障碍的McCuneAlbright综合征(MAS)。病理表现为正常骨组织及骨髓被大量增生的纤维组织所替代，在纤维组织内有结构不良的骨小梁，纤维组织可直接化生为骨。临床上可导致疼痛、畸形、功能障碍及病理骨折。FD的X线表现为受累骨骼膨胀变粗，密质骨变薄，髓腔扩大呈磨砂玻璃样，界限清楚。本病不适用于放疗，有报道示放疗可引起恶变。可采用刮除植骨术，对有些长骨，如腓骨、肋骨，可作节段性切除。对有畸形者，可行截骨矫形术。长期以来，手术治疗几乎是治疗FD的惟一方法。
(解放军第117医院心胸外科，浙江杭州 310013), http://www.100md.com(李雄伟，张 骏，陈 兵)