早发型良性儿童枕叶癫痫
1EBOS历史沿革,2一般流行病学,3临床表现,4脑电图,5诊断与鉴别诊断,6治疗,7预后,参考文献
早发型良性儿童枕叶癫痫(Earlyonset benign childhood occipital seizures,EBOS)又称panayiotopoulos综合征,是一种良性、特发性、与年龄和部位相关的癫痫综合征,临床主要表现为眼偏转、呕吐等植物神经症状、夜间发作及发作间期后头部痫样放电。对该综合征研究报道甚多,国内研究很少\[1\]。本文综述其临床及研究进展,以起期对该综合征有更深刻的认识。1 EBOS历史沿革
早在50年代,Gastaut发现一些癫痫患儿枕区棘波可以自然消失,经过数十年临床研究,于1982年提出一种新的癫痫综合征:儿童良性癫痫伴枕叶爆发(Benign childhood epilepsy with occipital paroxysm,BEOP),以区别于一种公认的儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(Benign childhood epilepsy with centrotemporal spike,BECT)\[2\]。1989年panayiotopoulos提出一种BEOP综合征以区别由Gastaut描述的经典BEOP\[3\]。1997年,一个大型的国际协作研究完全证实了panayiotopoulos提出的早发型BEOP\[4\]。1999年国际抗癫痫联盟建议BEOP分成两型:早发型(panayiotopoulos型)和晚发型(Gastaut型)\[5,6\]。2000年Kivity等报道了一些病例既不属于Gastaut型、又不属于panayiotopoulos型\[7\],有人称之不完全panayiotopoulos型\[8\],但尚未被广泛认可。
2 一般流行病学
枕叶癫痫相对少见,在美国全国人群癫痫调查中仅占新诊断病例的12%~26%\[9\],尚无人群中EBOS发病率的相关报道。在癫痫儿童中,EBOS在3~6岁年龄段发病率为13%,1~15岁为6%\[10\]。Fejeman等进行的大样本研究中,EBOS占儿童良性癫痫的263%,仅次于BECT的602%,居第二位\[11,12\]。
3 临床表现
3.1 发作性呕吐
在EBOS病例中,呕吐发生率为70~100%\[4,11,13\],常与眼的强直性偏转同时发生,可见于临床发作的任何阶段,但通常发生于发作之初\[14\]。在明确EBOS之前,发作性呕吐常被误认为偏头痛或一种发作后状态。
3.2 眼偏转发作
眼球向一侧偏转在EBOS病例中发生率为56%~80%\[4 ......
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