儿童胆总管囊肿临床诊断研究
[摘要] 目的 探讨小儿胆总管囊肿诊断方面的特点，为此病的临床诊断提供经验。方法 总结分析55例小儿胆总管囊肿患者的临床和超声资料。结果 55例患儿中，有“三联征(腹痛、黄疸和腹部肿物)”的比例为20%；腹痛、黄疸和呕吐是最常见的症状；超声表现分为3级。结论 在胆总管囊肿患儿中，有“三联征”的比例较低；胆总管扩张的程度越重，越容易出现“三联征”。腹痛、黄疸和呕吐是最常见的症状。超声是诊断小儿胆总管囊肿最简便、有效的影像学方法，对有症状的患儿应及时进行超声检查。
[关键词] 小儿；胆总管囊肿；诊断；超声
Study on diagnostic characteristic of the choledochocyst of children
LIANG Youping.Clinic of Jilin Normal University,Siping 136000,China
[Abstract] Objective Researching the diagnostic characteristic of the choledochocyst of child and providing the experience for clinical diagnosis of the choledochocyst of child.Methods Summarizing and analyzing the data of ultrasound and clinical of the 55 patients with the choledochocyst.Results In 55 cases,the ratio of “the triad sign”(abdominal pain,jaundice and abdominal mass)is 20%; the abdominal pain,jaundice and vomiting are the most common symptoms.The sonograms has been classified to 3 degrees.Conclusion In the children patients of choledochocyst,the ratio of “the triad signs” is lower and abdominal pain,jaundice and vomit are the most common symptoms; the ultrasound is the most convenient and effective image method for diagnosing the children choledochocyst and the children patients with the symptoms should be examed with ultrasound in time.
[Key words] children;choledochocyst;diagnosis;ultrasound
胆总管囊肿是一种儿童常见胆系疾病，主要发生在儿童期。如能早期诊断、及时手术治疗，预后较好。现对55例胆总管囊肿的小儿患者的临床和影像学资料进行总结分析，探讨此病诊断方面的特点，旨在为此病的临床诊断提供经验。
1 临床资料
1.1 一般资料 我院收治的胆总管囊肿患儿55例，均经手术治疗并确定诊断，其中男16例，女39例。年龄2个月～14岁，平均5.4岁；其中2个月～3岁26例，4～6岁13例，8～14岁16例。出现症状年龄为：2个月～3岁36例，4～6岁9例，8～14岁10例。
1.2 症状和体征出现情况 腹痛43例(78.2%)，黄疸22例(40.0%)，呕吐24例(43.6%)，自诉腹部肿物9例(16.4%)，腹胀2例(3.6%)，无症状2例(3.6%)，腹部触及肿物29例(52.7%)，腹部压痛12例(21.8%)，腹痛、黄疸二联征15例(27.3%)，腹痛、黄疸、腹部触及肿物三联征11例(20.0%)。
1.3 超声表现 55例患儿超声检查均发现胆总管囊状扩张。按通用的Flanigan分类法[1]，55例声像表现分为两类情况：第1类，仅胆总管囊状扩张(Flanigan Ⅰ型)，45例(81.8%)；第2类，胆总管囊状扩张合并肝内胆管囊状扩张(Flanigan Ⅳ型)，10例(18.2%)。全部病例中胆总管囊状扩张的程度分为3级：Ⅰ级，胆总管轻度扩张呈梭形或球形33例(60.0%)；Ⅱ级，胆总管中度扩张，显示为右上腹部的囊性肿物17例(30.9%)；Ⅲ级，胆总管重度扩张，显示为腹部巨大囊性肿物，肿物边界超过腹中线和脐水平线5例(9.1%)。
1.4 误诊情况 在发病0.5年内正确诊断的31例，占56.4%；未能正确诊断的24例，占43.6%，误诊时间0.5～4年者14例，5～8年者9例，13年者1例。误诊为胃肠炎20人次，胆囊炎11人次，其他5人次。
1.5 结果 55例患儿中，有“三联征(腹痛、黄疸和腹部肿物)”的比例为20%；腹痛、黄疸和呕吐是最常见的症状；超声表现可分为3级。
2 讨论
胆总管囊肿的形成是胆、胰系统先天发育异常导致胆总管末端梗阻、胰液向胆道逆流和胆总管退行性改变多种因素作用的结果[1]，病变程度可逐渐加重。
该病患者以女性居多，男∶女一般为1∶4[1]，这是此病的性别分布特点。患者多数在婴幼儿期出现症状，绝大多数在14岁前出现症状，故此病常被看作儿科疾病。我院同期共收治65例此病患儿，其中婴幼儿期和14岁前出现症状的比例分别为53%和84%。
该病患者可有多种症状和体征，腹痛、黄疸和腹部肿物同时存在是胆总管囊肿的典型临床表现，是有诊断意义的“三联征”。但具有典型“三联征”的患者比例很小，本资料中为20%，其他资料为10%～20%[2，3]。由此可见，单纯根据“三联征”得到诊断的病人比例很小。本文中胆总管扩张的程度呈Ⅰ级改变的病人，“三联征”的出现率为12.1%；呈Ⅱ、Ⅲ级改变的病人，“三联征”的出现率为31.8%；二者差异有显著性(P<0.05)。这表明胆总管扩张的程度越重，越容易出现“三联征”。
大部分患儿是因一种或两种症状就诊，腹痛是出现率最高的症状，可达80%～90%[2]。合并胆系炎症是腹痛出现的主要原因，此外胆道梗阻、胰腺损害等也是有关因素。黄疸也是出现率较高的一个症状，本资料中为40%，主要是胆道梗阻所致。如同时有黄疸和腹痛症状，对本病诊断有重要的提示意义，本资料中约1/4的患儿有此“二联征”。呕吐也是出现率较高的一个症状，在教科书和文献中一般未被提及，此症状可能是合并胆系、胰腺炎症或肝脏损害的表现[4]。腹部触及肿物是诊断本病的一个重要体征，本资料中查到腹部肿物的29例，但其中仅9例主诉有此体征。因此对主诉有其他症状而未诉腹部肿物的患者，不可忽略腹部触诊检查。在胆总管扩张程度较轻的患儿，可触到右上腹部的肿物；如胆总管扩张程度较重，会触到肿物占据大部分甚至全部腹腔。
由于大部分患儿缺乏典型的“三联征”，而出现的一些症状没有特异性，因此许多患儿常在就诊初期误诊。出现腹痛、呕吐时易被误诊为胃肠炎；出现腹痛、黄疸时易被误诊为胆囊炎、胆道感染；出现黄疸伴有肝功能异常时易被误诊为肝炎[5]。在基层工作的全科医生应了解此病的临床表现特点，对患儿出现的腹痛、呕吐等非特异性症状进行鉴别诊断时，要考虑到此病的可能。要注意患儿反复发作的病史特点；不可忽略腹部触诊；影像学检查对确诊是必要的，超声是最简便、有效的影像学方法，条件允许时应及时进行超声检查。
胆总管扩张的程度不同，可出现不同的声像图表现，胆总管轻度扩张时，管腔内径一般为几个厘米，声像图中可以清晰地显示肝外胆管结构，故较容易做出诊断。胆总管扩张程度较重时，声像图表现为腹部囊性肿物，由于扩张的胆总管占据了较大空间，挤压周围脏器，故在声像图中不易清晰显示囊肿与胆系的关系，增加了诊断的难度，容易误诊，需要与其他表现为腹部囊肿的病变进行鉴别，超声鉴别的要点是探查正常胆总管结构是否存在及囊肿与肝内胆管的关系[6]。
[参考文献]
1 黄志强.胆道外科.济南：山东科学技术出版社，1998,257-272.
2 张建希，郑朝纪，张振寰，等.先天性胆总管囊肿的诊治经验.中华外科杂志，1993，31:612-615.
3 缪辉来，林木生，包仕廷，等.先天性胆总管囊肿的临床特点.中国普通外科杂志，2002，11:120-121.
4 吴晔明，施诚仁，洪莉，等.88例儿童胆总管囊肿肝脏病理临床分析.肝胆外科杂志，2001，9:264-265.
5 王建峰，石正峰，崔彦北，等.先天性胆总管囊肿18例误诊原因分析.中国误诊学杂志，2001,1:1467-1468.
6 杨松青，周敏颖.胆总管囊状扩张超声分型及其临床意义.肝胆外科杂志，2001，9:277-279.
作者单位： 136000 吉林四平，吉林师范大学校医院
(编辑：巨 杨), http://www.100md.com(梁幼平)
[关键词] 小儿；胆总管囊肿；诊断；超声
Study on diagnostic characteristic of the choledochocyst of children
LIANG Youping.Clinic of Jilin Normal University,Siping 136000,China
[Abstract] Objective Researching the diagnostic characteristic of the choledochocyst of child and providing the experience for clinical diagnosis of the choledochocyst of child.Methods Summarizing and analyzing the data of ultrasound and clinical of the 55 patients with the choledochocyst.Results In 55 cases,the ratio of “the triad sign”(abdominal pain,jaundice and abdominal mass)is 20%; the abdominal pain,jaundice and vomiting are the most common symptoms.The sonograms has been classified to 3 degrees.Conclusion In the children patients of choledochocyst,the ratio of “the triad signs” is lower and abdominal pain,jaundice and vomit are the most common symptoms; the ultrasound is the most convenient and effective image method for diagnosing the children choledochocyst and the children patients with the symptoms should be examed with ultrasound in time.
[Key words] children;choledochocyst;diagnosis;ultrasound
胆总管囊肿是一种儿童常见胆系疾病，主要发生在儿童期。如能早期诊断、及时手术治疗，预后较好。现对55例胆总管囊肿的小儿患者的临床和影像学资料进行总结分析，探讨此病诊断方面的特点，旨在为此病的临床诊断提供经验。
1 临床资料
1.1 一般资料 我院收治的胆总管囊肿患儿55例，均经手术治疗并确定诊断，其中男16例，女39例。年龄2个月～14岁，平均5.4岁；其中2个月～3岁26例，4～6岁13例，8～14岁16例。出现症状年龄为：2个月～3岁36例，4～6岁9例，8～14岁10例。
1.2 症状和体征出现情况 腹痛43例(78.2%)，黄疸22例(40.0%)，呕吐24例(43.6%)，自诉腹部肿物9例(16.4%)，腹胀2例(3.6%)，无症状2例(3.6%)，腹部触及肿物29例(52.7%)，腹部压痛12例(21.8%)，腹痛、黄疸二联征15例(27.3%)，腹痛、黄疸、腹部触及肿物三联征11例(20.0%)。
1.3 超声表现 55例患儿超声检查均发现胆总管囊状扩张。按通用的Flanigan分类法[1]，55例声像表现分为两类情况：第1类，仅胆总管囊状扩张(Flanigan Ⅰ型)，45例(81.8%)；第2类，胆总管囊状扩张合并肝内胆管囊状扩张(Flanigan Ⅳ型)，10例(18.2%)。全部病例中胆总管囊状扩张的程度分为3级：Ⅰ级，胆总管轻度扩张呈梭形或球形33例(60.0%)；Ⅱ级，胆总管中度扩张，显示为右上腹部的囊性肿物17例(30.9%)；Ⅲ级，胆总管重度扩张，显示为腹部巨大囊性肿物，肿物边界超过腹中线和脐水平线5例(9.1%)。
1.4 误诊情况 在发病0.5年内正确诊断的31例，占56.4%；未能正确诊断的24例，占43.6%，误诊时间0.5～4年者14例，5～8年者9例，13年者1例。误诊为胃肠炎20人次，胆囊炎11人次，其他5人次。
1.5 结果 55例患儿中，有“三联征(腹痛、黄疸和腹部肿物)”的比例为20%；腹痛、黄疸和呕吐是最常见的症状；超声表现可分为3级。
2 讨论
胆总管囊肿的形成是胆、胰系统先天发育异常导致胆总管末端梗阻、胰液向胆道逆流和胆总管退行性改变多种因素作用的结果[1]，病变程度可逐渐加重。
该病患者以女性居多，男∶女一般为1∶4[1]，这是此病的性别分布特点。患者多数在婴幼儿期出现症状，绝大多数在14岁前出现症状，故此病常被看作儿科疾病。我院同期共收治65例此病患儿，其中婴幼儿期和14岁前出现症状的比例分别为53%和84%。
该病患者可有多种症状和体征，腹痛、黄疸和腹部肿物同时存在是胆总管囊肿的典型临床表现，是有诊断意义的“三联征”。但具有典型“三联征”的患者比例很小，本资料中为20%，其他资料为10%～20%[2，3]。由此可见，单纯根据“三联征”得到诊断的病人比例很小。本文中胆总管扩张的程度呈Ⅰ级改变的病人，“三联征”的出现率为12.1%；呈Ⅱ、Ⅲ级改变的病人，“三联征”的出现率为31.8%；二者差异有显著性(P<0.05)。这表明胆总管扩张的程度越重，越容易出现“三联征”。
大部分患儿是因一种或两种症状就诊，腹痛是出现率最高的症状，可达80%～90%[2]。合并胆系炎症是腹痛出现的主要原因，此外胆道梗阻、胰腺损害等也是有关因素。黄疸也是出现率较高的一个症状，本资料中为40%，主要是胆道梗阻所致。如同时有黄疸和腹痛症状，对本病诊断有重要的提示意义，本资料中约1/4的患儿有此“二联征”。呕吐也是出现率较高的一个症状，在教科书和文献中一般未被提及，此症状可能是合并胆系、胰腺炎症或肝脏损害的表现[4]。腹部触及肿物是诊断本病的一个重要体征，本资料中查到腹部肿物的29例，但其中仅9例主诉有此体征。因此对主诉有其他症状而未诉腹部肿物的患者，不可忽略腹部触诊检查。在胆总管扩张程度较轻的患儿，可触到右上腹部的肿物；如胆总管扩张程度较重，会触到肿物占据大部分甚至全部腹腔。
由于大部分患儿缺乏典型的“三联征”，而出现的一些症状没有特异性，因此许多患儿常在就诊初期误诊。出现腹痛、呕吐时易被误诊为胃肠炎；出现腹痛、黄疸时易被误诊为胆囊炎、胆道感染；出现黄疸伴有肝功能异常时易被误诊为肝炎[5]。在基层工作的全科医生应了解此病的临床表现特点，对患儿出现的腹痛、呕吐等非特异性症状进行鉴别诊断时，要考虑到此病的可能。要注意患儿反复发作的病史特点；不可忽略腹部触诊；影像学检查对确诊是必要的，超声是最简便、有效的影像学方法，条件允许时应及时进行超声检查。
胆总管扩张的程度不同，可出现不同的声像图表现，胆总管轻度扩张时，管腔内径一般为几个厘米，声像图中可以清晰地显示肝外胆管结构，故较容易做出诊断。胆总管扩张程度较重时，声像图表现为腹部囊性肿物，由于扩张的胆总管占据了较大空间，挤压周围脏器，故在声像图中不易清晰显示囊肿与胆系的关系，增加了诊断的难度，容易误诊，需要与其他表现为腹部囊肿的病变进行鉴别，超声鉴别的要点是探查正常胆总管结构是否存在及囊肿与肝内胆管的关系[6]。
[参考文献]
1 黄志强.胆道外科.济南：山东科学技术出版社，1998,257-272.
2 张建希，郑朝纪，张振寰，等.先天性胆总管囊肿的诊治经验.中华外科杂志，1993，31:612-615.
3 缪辉来，林木生，包仕廷，等.先天性胆总管囊肿的临床特点.中国普通外科杂志，2002，11:120-121.
4 吴晔明，施诚仁，洪莉，等.88例儿童胆总管囊肿肝脏病理临床分析.肝胆外科杂志，2001，9:264-265.
5 王建峰，石正峰，崔彦北，等.先天性胆总管囊肿18例误诊原因分析.中国误诊学杂志，2001,1:1467-1468.
6 杨松青，周敏颖.胆总管囊状扩张超声分型及其临床意义.肝胆外科杂志，2001，9:277-279.
作者单位： 136000 吉林四平，吉林师范大学校医院
(编辑：巨 杨), http://www.100md.com(梁幼平)