晚发性维生素K缺乏致颅内出血11例
近几年来晚发性维生素K缺乏所致颅内出血增多，该病病情凶险，死亡率高。2000～2005年我院收治11例，经治疗后，治愈8例，死亡1例，2例好转出院，1例造成脑瘫后遗症。现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组11例，男7例，女4例，年龄出生后8天～1个月8例，～2个月3例，以母乳喂养为主，无外伤史，无出血性疾病及家族史。全部病例均于发病24～48 h内就诊，有不同程度的抽搐。全身皮肤苍白，呕吐，烦躁不安或尖叫，前囟饱满和隆起，严重者瞳孔不等大，对光反射减弱或消失，有抽搐呕吐表现11例，嗜睡8例，昏迷2例，针刺部位有出血8例，双侧瞳孔不等大2例，肌张力增高8例，做腰穿3例，脑脊液均为均匀血性，实验室检查，血红蛋白最高70 g/L，最低40 g/L，红细胞(2.4～2.7)×1012/L，中性粒细胞0.30～0.40，血小板正常，凝血酶原时间延长5例，凝血时间延长2例，出血时间正常。脑脊液呈均匀血性，细胞数、糖、氯化物均正常，蛋白(-)，头颅CT表现为高密度影出血。
1.2 治疗方法 (1)入院后给予维生素K1 10 mg，静推3～5天。(2)输血纠正贫血，5～10 ml/kg。(3)吸氧止血：选用止血敏、安络血，降低颅内压，甘露醇0.5 g/kg，4～6 h 1次，地塞米松0.5 mg/kg，既可降颅内压，又可减轻细胞水肿，抗感染、补液、保护胃黏膜处理，选用尼莫地平等钙离子拮抗剂以治疗出血引起的脑缺血缺氧以及脑梗死。
1.3 结果 8例于用药后1～2天抽搐停止，住院最短1周，最长20天，治愈出院，其余3例，病情好转不明显自动出院。1例好转出院。追踪观察未发现脑积水，智力障碍、癫痫，1例发生脑性瘫痪后遗症。
2 讨论
本病为缺乏维生素K造成，出生后的新生儿由于内源性合成维生素K不足，外源性摄入不足，吸收不良和活性受抑制致体内维生素K缺乏，维生素K并不参与凝血因子的合成或具体的凝血过程，而是作为羧化酶的辅酶参与维生素K依赖性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的合成，使凝血因子中的谷氨酸残基羧化成μ-羧基谷氨酸残基。γ-羧基谷氨酸具有结合2价金属离子如钙离子的能力，缺乏上述因子则凝血活性丧失，造成自发性出血，婴儿期，尤其是1～2个月的母乳喂养儿，若出现急性颅内压增高症并伴进行性贫血和全身出血倾向，应考虑本病，凝血酶原时间和凝血时间延长则可诊断。本病治疗以维生素K最有效，同时输血纠正贫血，对于颅内压明显增高者应用脱水剂，本病死亡率高，其预后与出血量及出血部位有关，目前预防多用维生素K，出生婴儿每日肌注1次，5 mg/次，连用3天。
作者单位： 679100 云南腾冲，腾冲县人民医院小儿科
(编辑：丁剑辉), 百拇医药(赵龙英)
1 临床资料
1.1 一般资料 本组11例，男7例，女4例，年龄出生后8天～1个月8例，～2个月3例，以母乳喂养为主，无外伤史，无出血性疾病及家族史。全部病例均于发病24～48 h内就诊，有不同程度的抽搐。全身皮肤苍白，呕吐，烦躁不安或尖叫，前囟饱满和隆起，严重者瞳孔不等大，对光反射减弱或消失，有抽搐呕吐表现11例，嗜睡8例，昏迷2例，针刺部位有出血8例，双侧瞳孔不等大2例，肌张力增高8例，做腰穿3例，脑脊液均为均匀血性，实验室检查，血红蛋白最高70 g/L，最低40 g/L，红细胞(2.4～2.7)×1012/L，中性粒细胞0.30～0.40，血小板正常，凝血酶原时间延长5例，凝血时间延长2例，出血时间正常。脑脊液呈均匀血性，细胞数、糖、氯化物均正常，蛋白(-)，头颅CT表现为高密度影出血。
1.2 治疗方法 (1)入院后给予维生素K1 10 mg，静推3～5天。(2)输血纠正贫血，5～10 ml/kg。(3)吸氧止血：选用止血敏、安络血，降低颅内压，甘露醇0.5 g/kg，4～6 h 1次，地塞米松0.5 mg/kg，既可降颅内压，又可减轻细胞水肿，抗感染、补液、保护胃黏膜处理，选用尼莫地平等钙离子拮抗剂以治疗出血引起的脑缺血缺氧以及脑梗死。
1.3 结果 8例于用药后1～2天抽搐停止，住院最短1周，最长20天，治愈出院，其余3例，病情好转不明显自动出院。1例好转出院。追踪观察未发现脑积水，智力障碍、癫痫，1例发生脑性瘫痪后遗症。
2 讨论
本病为缺乏维生素K造成，出生后的新生儿由于内源性合成维生素K不足，外源性摄入不足，吸收不良和活性受抑制致体内维生素K缺乏，维生素K并不参与凝血因子的合成或具体的凝血过程，而是作为羧化酶的辅酶参与维生素K依赖性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的合成，使凝血因子中的谷氨酸残基羧化成μ-羧基谷氨酸残基。γ-羧基谷氨酸具有结合2价金属离子如钙离子的能力，缺乏上述因子则凝血活性丧失，造成自发性出血，婴儿期，尤其是1～2个月的母乳喂养儿，若出现急性颅内压增高症并伴进行性贫血和全身出血倾向，应考虑本病，凝血酶原时间和凝血时间延长则可诊断。本病治疗以维生素K最有效，同时输血纠正贫血，对于颅内压明显增高者应用脱水剂，本病死亡率高，其预后与出血量及出血部位有关，目前预防多用维生素K，出生婴儿每日肌注1次，5 mg/次，连用3天。
作者单位： 679100 云南腾冲，腾冲县人民医院小儿科
(编辑：丁剑辉), 百拇医药(赵龙英)