【关键词】 交界型大疱性表皮松解症；新生儿；病例分析

    患儿，女性，2 h。出生后发现皮肤大疱、破损入院。胎龄40+1周，第1胎第1产，在当地医院因脐绕颈1周而行剖宫产出，反应尚可，哭声大。生后即发现全身大小不等的水疱，皮肤破损，皮肤大片剥脱，破损处露出鲜红色糜烂面。其母孕期体健，父母非近亲结婚，否认家族中有类似疾病史。体检：T 36.6℃，P 160次/min，R 50次/min。哭闹状态，反应尚可。唇黏膜剥脱，口腔黏膜、舌黏膜大片破损，破损面呈鲜红色。双耳廓中部皮肤呈暗红色，并可见散在小疱，右手背部可见一1 cm×1 cm的松弛性大疱，双手6个甲床呈紫红色，双下肢皮肤剥脱呈鲜红色糜烂面，如烫伤状，皮下血管明显，其余皮肤欠红润，Nicolsky征阳性。头颅无畸形，头发未见异常，前囟2.0 cm×2.0 cm，平坦，张力不高。颈软，心、肺、腹未见异常。觅食、吸吮反射未引出，握持、拥抱反射存在。血、尿、便常规及生化全项未见异常。病理检查示：表皮下水疱，毛囊上皮与真皮间有裂隙，真皮内有少量嗜中性白细胞。诊断为新生儿交界型大疱性表皮松解症。入院后将患儿置于暖箱中，给予加温加湿，维生素K1常规应用，鼻饲配方奶，无菌护理，定时翻身，头孢他啶抗感染及局部以力至欣软膏外用 ......