多系统萎缩；临床表现；诊断标准；预后_

多系统萎缩6例临床特征分析并文献复习

http://www.100md.com 《疑难病杂志》 2006年第5期

多系统萎缩；临床表现；诊断标准；预后,,多系统萎缩；临床表现；诊断标准；预后,1资料和方法,2讨论,参考文献

     【关键词】多系统萎缩；临床表现；诊断标准；预后

    多系统萎缩(multiple system atrophy, MSA)是一组少见的、散发的、原因未明的侵犯锥体系、锥体外系、小脑、自主神经系统的慢性进行性神经系统变性疾病。临床分为3种类型：橄榄—桥脑—小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA)、纹状体—黑质变性(striatonigral degeneration,SND)、ShyDrager综合征(SDS)，病情发展到后期，临床表现有重叠。目前倾向于将以上三者均诊断为MSA，该组疾病早期往往缺乏典型的特征，难与体位性低血压、帕金森病等鉴别，给临床早期诊断带来困难。现将我们1998～2005年收治的6例MSA总结如下。

     1 资料和方法

    1.1 临床资料男性4例，女性2例；年龄47～68(57.0±10.0)岁；OPCA 4例，SDS 2例。临床表现：6例全部有自主神经受损表现，其中性功能减退3例，排尿障碍3例，发作性头晕或晕厥、直立性低血压3例，小脑性共济失调4例(表现为站立不稳、步距增宽)，帕金森病样症状4例(表现为面具脸、四肢震颤、肢体齿轮样强直)，腱反射亢进、踝阵挛4例，病理反射阳性2例。从发病到借助于辅助工具行走平均(3.0±1.0)年，到依靠轮椅(5.0±1.0)年，至卧床(8.0±1.5)年。

    1.2 影像学检查 6例患者全部进行了MRI检查 ......

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