兄妹大肚矮个之谜(2006年9月26日)
背景资料
魏 珉 北京协和医院儿科主任医师，博士生导师，中华医学会北京儿科分会主任委员，在小儿肾脏病、遗传代谢性疾病方面有丰富的临床经验，特别在糖原储积症的诊治和基础研究方面，居于国内领先地位。
旁白
从西安出发向东南翻过秦岭，约70公里处就到了陕南的商洛市，李敬邦和李肖兄妹俩的家，就在这里的一个村子里。哥哥李敬邦17岁，身高129厘米，妹妹李肖12岁，身高110厘米。在村里人的印象当中，两兄妹很奇怪，从小就没怎么长过个。
在孩子们中间李敬邦和李肖的身高比同龄孩子差了一大截，17岁和12岁的年纪看起来也比同龄孩子小很多。另外两兄妹还有一个显著特点，打小就是大肚子。
兄妹俩因为个子矮，肚子大，在村里很引人注目，村民都觉得很奇怪，他们家和村里别的人家没有什么不同，吃的住的都是一样的，孩子怎么会这样呢，这到底是怎么一回事。
, http://www.100md.com
问：刚才看到这个片子，觉得这对兄妹确实是很矮，是不是侏儒症呢？
答：其实我们当时采访的时候，也一下子想到了这个问题，觉得是不是侏儒呢，可是我们见过的侏儒，可能身体比例不成正比，有的是上长下短，而且有的侏儒就特别矮，就不到一米，但是还有一个特征就是这两个孩子看起来面容特别显小，就像没有长成一样，但是侏儒面容上能够看出来是成年人，所以我们觉得又不太像侏儒。
旁白
李会峰一边带着孩子到处瞧病，一边想尽办法给孩子弄吃的补充营养。可离奇的是邦邦的个子不见长，肚子倒大了不少。
面对村里人的种种猜测，李会峰不相信那些说法，她带着孩子到处看病，想找出孩子长不高的原因，但是在当地看遍了也没查出什么毛病。这成了李家人心中的疑问，难道这是个不寻常的病吗。
转眼几年过去了邦邦的身高已与年龄严重不符，比同龄孩子矮上一半，李会峰和丈夫十分不解，他们的身高都不算矮，家族里也没有身材矮小的人，这到底是怎么回事呢。
, 百拇医药
更让李会峰夫妇发愁的是邦邦的病情还有所加重。
渐渐的李会峰感到儿子的病不好治，可能是什么疑难病例，也可能是什么罕见病例，可是她想不明白自己怎么会生出这样的孩子呢。
为邦邦的事李家人整日发愁，可是反复检查始终没有结果，他们想这是第一个孩子，有可能只是个意外。
于是邦邦5岁那年，他的妹妹李肖出生了。李家人满心欢喜，以为这个孩子会是正常的，谁料想事情的发展竟然出人意料。
和哥哥当初的情况竟然一模一样。李家人发现肖肖的个头也长的极其缓慢，比同龄的孩子差距很大，而且肚子也好大。这个结果让李会峰和丈夫彻底失望了。村里人也觉得这事很蹊跷。
同村人对李家的这种情况感到不能理解，既然没有问题，怎么两个孩子都是这样，到底什么原因呢，村里人的指指点点让李家人不敢出门了。
, http://www.100md.com
两个孩子因为自己身体上的原因，而不太爱出去玩儿，小伙伴们总是嘲笑这对矮小肚大的兄妹俩。兄妹俩在孩子们中间总是郁郁寡欢，身体的异常让他们失去了很多童年应有的乐趣。平日里邦邦总是少言寡语，不合群。妹妹肖肖稍微调皮些，爱说话，但也和同龄人玩儿不到一起，他们隐约感到自己的身体不是正常的身体。
为了给孩子看病，李会峰的丈夫外出打工挣钱，李会峰一个人在家里料理家务，种地。日子一天天艰难的维持着。
邦邦和肖肖年龄一天天大了，但个头始终不长，两人还经常有病，李会峰夫妇决定继续带孩子看病，李家人再次踏上了求医之路，这次他们选择了去省城的大医院。
后来到西京医院一检查，确诊两个孩子患有糖原病。
原来所谓的糖原病就是医学上的糖原蓄积症，李家人喜出望外，终于查出了病因，虽然李会峰夫妇还不太明白是怎么回事，但总算知道了孩子们不长个的原因，他们如释重负，决定无论如何也要给孩子治好病。但医生接下来告诉他们的话，却让他们大失所望。
, 百拇医药
没有药可治，那不就等于没有希望了，刚刚找到病因，他们原本以为找到了希望，没想到却是这个结果。李家人又一次陷入阴影中，医生要求他们在饮食上给孩子控制，他们也不知道这样做到底能起多大作用。可为了孩子的将来，李会峰决定什么都要试一试。
抱着一线希望李会峰夫妇严重按医生的嘱咐，坚持在饮食上给孩子控制，但几年过去了邦邦和肖肖兄妹俩的变化不大。
几年中两个发育极其缓慢，家长偏偏盼望着他们长高，才长的如今的129厘米和110厘米，哥哥的肚子是慢慢变小了，可妹妹的依然是那么大。
慢慢懂事的邦邦，有时帮妈妈做一些事情，但李会峰知道，孩子的病情实际上什么也干不了。
眼看孩子们的病得不到控制，李会峰陷入到深深的失望和痛苦中
因给孩子们治病，家里有点钱都花溪完了，他们感到经济上越来越负担不起，然而孩子们的病情不能再耽误了，万般无奈之下，他们决定翻山越岭也要到北京给孩子治疗。
, http://www.100md.com
问：糖原蓄积症，这到底是一个什么样的疾病呢？
答：糖原蓄积症是一个代谢性的疾病，他在身体里缺少某一种酶，而造成机体中糖的代谢出了问题，而引起的一个病。
糖原蓄积症的孩子，一般来说有这么几个特点，一个就是总饿，老想吃东西，但是他的血糖又很低，个子不长，生长发育的不好，肚子特别大，肚子大是因为肝脏特别大，同时有其他一些症状，比如说特别容易流鼻血，而且不好止住。
我们正常人天天要吃饭，吃了以后经过胃肠道的消化，这样就变成了葡萄糖，这个葡萄糖再经过我们肠道的吸收，来维持我们人正常血糖的一个范围，而且给我们的生长发育来提供能量，这是一个正常的途径。我们吃了饭以后，也许我们不需要那么多的葡萄糖，我们就把其余的葡萄糖储藏在肝脏里面，这样一个一个的葡萄糖的分子一个一个接起来，接成像一大串葡萄一样的，我们把这个东西叫糖原，糖原主要储存在肝脏里的。但是当我们人不吃饭的时候，我们也不能让我们的血糖就低下来了，这时候肝脏里的血糖，这个糖原在一个一个把糖的分子放出来，这样来维持血糖的正常和生长发育。
, http://www.100md.com
问：这对兄妹为什么却会肚子那么大呢？
答：这个原因就是因为当糖原释放出葡萄糖到血液当中的时候，是需要一系列的酶的，如果这时候有哪一个酶缺乏了，所以他的糖原释放不出葡萄糖来，所以他的血糖是低的，但是肝脏是很大的，因为肝脏堆满了糖原。
问：为什么这对兄妹个一直那么矮呢？而且脸也看起来像一个小孩子一样？
答：个子矮就是因为血里面没有葡萄糖了，就没有生长发育的能量，当然也还有其他的原因，因为血糖低了以后会造成身体里一系列的代谢的变化，也会有骨质疏松，个子不长。
问：邦邦是在两岁半的时候，才发现跟别的孩子不一样，那这个病是先天从爸妈那得来了，还是后天环境影响所改变的呢？
答：这个其实是一个先天的遗传代谢性疾病。
, 百拇医药
涉及到这种糖原蓄积症它的遗传方式叫隐性遗传。我们先说一下什么叫遗传？遗传就是爸爸妈妈的特征性征和疾病传给他的孩子，而传递这些性征是靠我们人体的细胞当中的染色体当中有一个基因来传达的。这个隐性遗传，因为人类有23对染色体，每一对染色体由两条组成的，我们这个图也可以给大家看一下，妈妈是有两条染色体，是23对，爸爸也是这样，如果在一条的染色体上带了一个致病的基因，如果是隐性遗传的不发病，所以妈妈看起来完全正常，爸爸看起来也完全正常，但是爸爸和妈妈结婚生了孩子以后，就有很多种可能性，如果是妈妈那条带着有病基因的染色体，和爸爸这个带着有病基因的染色体正好碰到一起，这样的话，这个孩子就带了两个致病的基因。
问：现在邦邦和肖肖存在这样一个问题，他们如果再生孩子的话，会不会把这种病传给下一代呢？
答：他们如果不是近亲结婚，他生的孩子应该没有病。
问：既然不会给孩子的下一代有影响，对他们本身来说，肖肖好邦邦面临的是什么问题？
, 百拇医药
答：这个糖原蓄积症对孩子的影响还是很大的，首先是低血糖，然后就不能生长发育，所以像邦邦都到两岁多才会走路，生长发育没有了能量，另外如果严重的低血糖还会引起休克，甚至死亡都可以。另外低血糖还会引起全身一系列系统的变化，所以也会引起产酸过多，破坏了身体的酸碱平衡，我们医学上就叫酸中毒，酸中毒了以后人也不能长个，另外全身也没力气，骨质疏松。另外也会影响全身各个系统，还会流鼻血，另外还会有贫血，还有就是他的肝脏特别大，这个大肝脏很沉走路就很困难，另外肝脏要是年龄长大了以后，肝脏里还会长腺瘤，如果恶变了是很不好的结局，如果这样的孩子长大以后，他的第二性征发育比较晚，而且还会出现一系列的问题，比如说会出现肾结石，或者会慢慢的尿里出现蛋白尿了，尿里的蛋白越来越多，最后如果不治疗的话，就会走向肾功能衰竭。
问：刚才说省城的医院没有办法治这个病，到北京有办法能够救这对兄妹吗？
答：应该这样说，从原则上来讲，一般来说遗传的疾病到目前来讲还没有根治的方法，但是十分值得庆幸的是，对于糖原蓄积症这个病我们现在有一个综合的饮食治疗方法，这个方法虽然没有从根本上治疗，但是我们可以很好的纠正代谢的紊乱，改善症状，而且让他们能够享受比较好的人生。
, 百拇医药
问：饮食疗法是意味着光吃东西就可以改变吗？
答：不是，吃饭上当然有一些原则，比如说糖一类的东西不适合多吃，但最主要饮食治疗的中心，就是我们用一种生玉米淀粉，这个生的玉米淀粉就是炒肉的时候勾的芡粉，然后把它跟冷水混合了以后，这样每天定期的来吃，就可以很明显的改善这些孩子的症状。
问：玉米淀粉在世面上随便都可以买到，它怎么就会治这个病呢？
答：国外经过很严格的科学的研究，就发现生的玉米淀粉，它在人身体里吸收以后，在肠道里慢慢吸收，再慢慢的放出来葡萄糖，所以它可以维持人的血糖正常在6—8小时，刚才已经说了低血糖是这个病的一个最根本的病理基础，所以我们把低血糖纠正了，其他一些代谢紊乱都会得到很大改善了。
问：这种糖原蓄积症吃淀粉就可以治疗，对于一般的农村家庭在经济上可以负担吗？
, 百拇医药
答：这是完全能够负担起的，因为这一小袋大概是500克吧，也就是几块钱，所以这是很便宜的一个治疗方法，一天要吃四次，剂量大夫是要根据体重计算的。
问：邦邦和肖肖最大的梦想就是长高，您觉得他们的梦想能够实现吗？
答：我觉得能，肯定会比现在长得好。因为根据国外的文献，我们已经治疗了100多例这样的病人，经过这样的综合治疗以后，起码有三个是可以达到的。第一就是这样经过治疗以后，血糖可以达到正常；第二他的生长速度会增快，肯定会比以前增长的快；第三个他的肝脏会有所缩小，当然每个孩子是长得多快，或可能有个体的差异，也跟治疗的时间有关系。
旁白
从北京回来后，邦邦和肖肖开始用生玉米淀粉治疗，李会峰很高兴给孩子们找对了地方看病，每天让孩子们喝四次生粉，每六小时喝一次。经过半年的治疗，兄妹俩不怎么流鼻血了，但个头却没怎么长，父母心中隐隐有一些担忧。
, http://www.100md.com
他们悬着的一颗心并没有完全放下来，这病到底有多严重，能不能治好，孩子的个子到底能长多高，这些都成了谜团压在他们心里。
问：我们现在看到四个月之后，这对兄妹其实没有太大的变化。孩子们的将来会怎样呢？
答：我不这觉得，因为首先已经见效了，他的血糖已经正常了，也不那么流鼻血了，另外长个是需要一定时间的，太短的时间不一定能够完全看出来，另外我们一定要坚持治疗，因为这个生玉米淀粉治起来稍微有点麻烦，因为一天要吃四次，有一次是在半夜三点，所以一定要把他叫醒喝了，因为大家知道晚上不吃饭你的血糖就要下来了，所以他们要吃一顿，如果这时候不能坚持的话，你纠正的就不好。
其实他们的父母已经非常尽心了，家里只有妈妈一个人，有的时候又要照顾孩子监督他们吃玉米淀粉，还有很多家务活，有时候嘱咐这两个孩子吃，但是有时候确实这两个孩子就偷懒不吃了，这个肯定也会有影响，所以一定要坚持才能慢慢好起来。
, 百拇医药
问：什么时候这对兄妹的肝或者身高有明显的变化？
答：一般的来说都是病人一年随诊一次，这个治疗还有一个很关键的地方，你要定期的到大夫这来随诊，这样大夫会随时发现你的一些问题，如果说你吃了这个不好，大夫分析原因，或者是不是还需要一些其他的治疗，所以第一就是要坚持治疗，第二就是要定期的随诊。
问：哥哥虽然刚才说骨龄才11岁，但是他毕竟已经17岁了，这样的话会不会因为太晚了，效果不太理想？
答：如果我们比较早治和晚治的话，当然是早治效果好，但是如果我们拿治疗和不治疗来比的话，那治疗一定比不治疗好，所以我觉得还是一定要坚持治疗，治疗肯定会会现在有所提高。
问：最佳的治疗时间应该是什么时候呢？
答：最佳的治疗时间应该是生下来就开始治。, 百拇医药
魏 珉 北京协和医院儿科主任医师，博士生导师，中华医学会北京儿科分会主任委员，在小儿肾脏病、遗传代谢性疾病方面有丰富的临床经验，特别在糖原储积症的诊治和基础研究方面，居于国内领先地位。
旁白
从西安出发向东南翻过秦岭，约70公里处就到了陕南的商洛市，李敬邦和李肖兄妹俩的家，就在这里的一个村子里。哥哥李敬邦17岁，身高129厘米，妹妹李肖12岁，身高110厘米。在村里人的印象当中，两兄妹很奇怪，从小就没怎么长过个。
在孩子们中间李敬邦和李肖的身高比同龄孩子差了一大截，17岁和12岁的年纪看起来也比同龄孩子小很多。另外两兄妹还有一个显著特点，打小就是大肚子。
兄妹俩因为个子矮，肚子大，在村里很引人注目，村民都觉得很奇怪，他们家和村里别的人家没有什么不同，吃的住的都是一样的，孩子怎么会这样呢，这到底是怎么一回事。
, http://www.100md.com
问：刚才看到这个片子，觉得这对兄妹确实是很矮，是不是侏儒症呢？
答：其实我们当时采访的时候，也一下子想到了这个问题，觉得是不是侏儒呢，可是我们见过的侏儒，可能身体比例不成正比，有的是上长下短，而且有的侏儒就特别矮，就不到一米，但是还有一个特征就是这两个孩子看起来面容特别显小，就像没有长成一样，但是侏儒面容上能够看出来是成年人，所以我们觉得又不太像侏儒。
旁白
李会峰一边带着孩子到处瞧病，一边想尽办法给孩子弄吃的补充营养。可离奇的是邦邦的个子不见长，肚子倒大了不少。
面对村里人的种种猜测，李会峰不相信那些说法，她带着孩子到处看病，想找出孩子长不高的原因，但是在当地看遍了也没查出什么毛病。这成了李家人心中的疑问，难道这是个不寻常的病吗。
转眼几年过去了邦邦的身高已与年龄严重不符，比同龄孩子矮上一半，李会峰和丈夫十分不解，他们的身高都不算矮，家族里也没有身材矮小的人，这到底是怎么回事呢。
, 百拇医药
更让李会峰夫妇发愁的是邦邦的病情还有所加重。
渐渐的李会峰感到儿子的病不好治，可能是什么疑难病例，也可能是什么罕见病例，可是她想不明白自己怎么会生出这样的孩子呢。
为邦邦的事李家人整日发愁，可是反复检查始终没有结果，他们想这是第一个孩子，有可能只是个意外。
于是邦邦5岁那年，他的妹妹李肖出生了。李家人满心欢喜，以为这个孩子会是正常的，谁料想事情的发展竟然出人意料。
和哥哥当初的情况竟然一模一样。李家人发现肖肖的个头也长的极其缓慢，比同龄的孩子差距很大，而且肚子也好大。这个结果让李会峰和丈夫彻底失望了。村里人也觉得这事很蹊跷。
同村人对李家的这种情况感到不能理解，既然没有问题，怎么两个孩子都是这样，到底什么原因呢，村里人的指指点点让李家人不敢出门了。
, http://www.100md.com
两个孩子因为自己身体上的原因，而不太爱出去玩儿，小伙伴们总是嘲笑这对矮小肚大的兄妹俩。兄妹俩在孩子们中间总是郁郁寡欢，身体的异常让他们失去了很多童年应有的乐趣。平日里邦邦总是少言寡语，不合群。妹妹肖肖稍微调皮些，爱说话，但也和同龄人玩儿不到一起，他们隐约感到自己的身体不是正常的身体。
为了给孩子看病，李会峰的丈夫外出打工挣钱，李会峰一个人在家里料理家务，种地。日子一天天艰难的维持着。
邦邦和肖肖年龄一天天大了，但个头始终不长，两人还经常有病，李会峰夫妇决定继续带孩子看病，李家人再次踏上了求医之路，这次他们选择了去省城的大医院。
后来到西京医院一检查，确诊两个孩子患有糖原病。
原来所谓的糖原病就是医学上的糖原蓄积症，李家人喜出望外，终于查出了病因，虽然李会峰夫妇还不太明白是怎么回事，但总算知道了孩子们不长个的原因，他们如释重负，决定无论如何也要给孩子治好病。但医生接下来告诉他们的话，却让他们大失所望。
, 百拇医药
没有药可治，那不就等于没有希望了，刚刚找到病因，他们原本以为找到了希望，没想到却是这个结果。李家人又一次陷入阴影中，医生要求他们在饮食上给孩子控制，他们也不知道这样做到底能起多大作用。可为了孩子的将来，李会峰决定什么都要试一试。
抱着一线希望李会峰夫妇严重按医生的嘱咐，坚持在饮食上给孩子控制，但几年过去了邦邦和肖肖兄妹俩的变化不大。
几年中两个发育极其缓慢，家长偏偏盼望着他们长高，才长的如今的129厘米和110厘米，哥哥的肚子是慢慢变小了，可妹妹的依然是那么大。
慢慢懂事的邦邦，有时帮妈妈做一些事情，但李会峰知道，孩子的病情实际上什么也干不了。
眼看孩子们的病得不到控制，李会峰陷入到深深的失望和痛苦中
因给孩子们治病，家里有点钱都花溪完了，他们感到经济上越来越负担不起，然而孩子们的病情不能再耽误了，万般无奈之下，他们决定翻山越岭也要到北京给孩子治疗。
, http://www.100md.com
问：糖原蓄积症，这到底是一个什么样的疾病呢？
答：糖原蓄积症是一个代谢性的疾病，他在身体里缺少某一种酶，而造成机体中糖的代谢出了问题，而引起的一个病。
糖原蓄积症的孩子，一般来说有这么几个特点，一个就是总饿，老想吃东西，但是他的血糖又很低，个子不长，生长发育的不好，肚子特别大，肚子大是因为肝脏特别大，同时有其他一些症状，比如说特别容易流鼻血，而且不好止住。
我们正常人天天要吃饭，吃了以后经过胃肠道的消化，这样就变成了葡萄糖，这个葡萄糖再经过我们肠道的吸收，来维持我们人正常血糖的一个范围，而且给我们的生长发育来提供能量，这是一个正常的途径。我们吃了饭以后，也许我们不需要那么多的葡萄糖，我们就把其余的葡萄糖储藏在肝脏里面，这样一个一个的葡萄糖的分子一个一个接起来，接成像一大串葡萄一样的，我们把这个东西叫糖原，糖原主要储存在肝脏里的。但是当我们人不吃饭的时候，我们也不能让我们的血糖就低下来了，这时候肝脏里的血糖，这个糖原在一个一个把糖的分子放出来，这样来维持血糖的正常和生长发育。
, http://www.100md.com
问：这对兄妹为什么却会肚子那么大呢？
答：这个原因就是因为当糖原释放出葡萄糖到血液当中的时候，是需要一系列的酶的，如果这时候有哪一个酶缺乏了，所以他的糖原释放不出葡萄糖来，所以他的血糖是低的，但是肝脏是很大的，因为肝脏堆满了糖原。
问：为什么这对兄妹个一直那么矮呢？而且脸也看起来像一个小孩子一样？
答：个子矮就是因为血里面没有葡萄糖了，就没有生长发育的能量，当然也还有其他的原因，因为血糖低了以后会造成身体里一系列的代谢的变化，也会有骨质疏松，个子不长。
问：邦邦是在两岁半的时候，才发现跟别的孩子不一样，那这个病是先天从爸妈那得来了，还是后天环境影响所改变的呢？
答：这个其实是一个先天的遗传代谢性疾病。
, 百拇医药
涉及到这种糖原蓄积症它的遗传方式叫隐性遗传。我们先说一下什么叫遗传？遗传就是爸爸妈妈的特征性征和疾病传给他的孩子，而传递这些性征是靠我们人体的细胞当中的染色体当中有一个基因来传达的。这个隐性遗传，因为人类有23对染色体，每一对染色体由两条组成的，我们这个图也可以给大家看一下，妈妈是有两条染色体，是23对，爸爸也是这样，如果在一条的染色体上带了一个致病的基因，如果是隐性遗传的不发病，所以妈妈看起来完全正常，爸爸看起来也完全正常，但是爸爸和妈妈结婚生了孩子以后，就有很多种可能性，如果是妈妈那条带着有病基因的染色体，和爸爸这个带着有病基因的染色体正好碰到一起，这样的话，这个孩子就带了两个致病的基因。
问：现在邦邦和肖肖存在这样一个问题，他们如果再生孩子的话，会不会把这种病传给下一代呢？
答：他们如果不是近亲结婚，他生的孩子应该没有病。
问：既然不会给孩子的下一代有影响，对他们本身来说，肖肖好邦邦面临的是什么问题？
, 百拇医药
答：这个糖原蓄积症对孩子的影响还是很大的，首先是低血糖，然后就不能生长发育，所以像邦邦都到两岁多才会走路，生长发育没有了能量，另外如果严重的低血糖还会引起休克，甚至死亡都可以。另外低血糖还会引起全身一系列系统的变化，所以也会引起产酸过多，破坏了身体的酸碱平衡，我们医学上就叫酸中毒，酸中毒了以后人也不能长个，另外全身也没力气，骨质疏松。另外也会影响全身各个系统，还会流鼻血，另外还会有贫血，还有就是他的肝脏特别大，这个大肝脏很沉走路就很困难，另外肝脏要是年龄长大了以后，肝脏里还会长腺瘤，如果恶变了是很不好的结局，如果这样的孩子长大以后，他的第二性征发育比较晚，而且还会出现一系列的问题，比如说会出现肾结石，或者会慢慢的尿里出现蛋白尿了，尿里的蛋白越来越多，最后如果不治疗的话，就会走向肾功能衰竭。
问：刚才说省城的医院没有办法治这个病，到北京有办法能够救这对兄妹吗？
答：应该这样说，从原则上来讲，一般来说遗传的疾病到目前来讲还没有根治的方法，但是十分值得庆幸的是，对于糖原蓄积症这个病我们现在有一个综合的饮食治疗方法，这个方法虽然没有从根本上治疗，但是我们可以很好的纠正代谢的紊乱，改善症状，而且让他们能够享受比较好的人生。
, 百拇医药
问：饮食疗法是意味着光吃东西就可以改变吗？
答：不是，吃饭上当然有一些原则，比如说糖一类的东西不适合多吃，但最主要饮食治疗的中心，就是我们用一种生玉米淀粉，这个生的玉米淀粉就是炒肉的时候勾的芡粉，然后把它跟冷水混合了以后，这样每天定期的来吃，就可以很明显的改善这些孩子的症状。
问：玉米淀粉在世面上随便都可以买到，它怎么就会治这个病呢？
答：国外经过很严格的科学的研究，就发现生的玉米淀粉，它在人身体里吸收以后，在肠道里慢慢吸收，再慢慢的放出来葡萄糖，所以它可以维持人的血糖正常在6—8小时，刚才已经说了低血糖是这个病的一个最根本的病理基础，所以我们把低血糖纠正了，其他一些代谢紊乱都会得到很大改善了。
问：这种糖原蓄积症吃淀粉就可以治疗，对于一般的农村家庭在经济上可以负担吗？
, 百拇医药
答：这是完全能够负担起的，因为这一小袋大概是500克吧，也就是几块钱，所以这是很便宜的一个治疗方法，一天要吃四次，剂量大夫是要根据体重计算的。
问：邦邦和肖肖最大的梦想就是长高，您觉得他们的梦想能够实现吗？
答：我觉得能，肯定会比现在长得好。因为根据国外的文献，我们已经治疗了100多例这样的病人，经过这样的综合治疗以后，起码有三个是可以达到的。第一就是这样经过治疗以后，血糖可以达到正常；第二他的生长速度会增快，肯定会比以前增长的快；第三个他的肝脏会有所缩小，当然每个孩子是长得多快，或可能有个体的差异，也跟治疗的时间有关系。
旁白
从北京回来后，邦邦和肖肖开始用生玉米淀粉治疗，李会峰很高兴给孩子们找对了地方看病，每天让孩子们喝四次生粉，每六小时喝一次。经过半年的治疗，兄妹俩不怎么流鼻血了，但个头却没怎么长，父母心中隐隐有一些担忧。
, http://www.100md.com
他们悬着的一颗心并没有完全放下来，这病到底有多严重，能不能治好，孩子的个子到底能长多高，这些都成了谜团压在他们心里。
问：我们现在看到四个月之后，这对兄妹其实没有太大的变化。孩子们的将来会怎样呢？
答：我不这觉得，因为首先已经见效了，他的血糖已经正常了，也不那么流鼻血了，另外长个是需要一定时间的，太短的时间不一定能够完全看出来，另外我们一定要坚持治疗，因为这个生玉米淀粉治起来稍微有点麻烦，因为一天要吃四次，有一次是在半夜三点，所以一定要把他叫醒喝了，因为大家知道晚上不吃饭你的血糖就要下来了，所以他们要吃一顿，如果这时候不能坚持的话，你纠正的就不好。
其实他们的父母已经非常尽心了，家里只有妈妈一个人，有的时候又要照顾孩子监督他们吃玉米淀粉，还有很多家务活，有时候嘱咐这两个孩子吃，但是有时候确实这两个孩子就偷懒不吃了，这个肯定也会有影响，所以一定要坚持才能慢慢好起来。
, 百拇医药
问：什么时候这对兄妹的肝或者身高有明显的变化？
答：一般的来说都是病人一年随诊一次，这个治疗还有一个很关键的地方，你要定期的到大夫这来随诊，这样大夫会随时发现你的一些问题，如果说你吃了这个不好，大夫分析原因，或者是不是还需要一些其他的治疗，所以第一就是要坚持治疗，第二就是要定期的随诊。
问：哥哥虽然刚才说骨龄才11岁，但是他毕竟已经17岁了，这样的话会不会因为太晚了，效果不太理想？
答：如果我们比较早治和晚治的话，当然是早治效果好，但是如果我们拿治疗和不治疗来比的话，那治疗一定比不治疗好，所以我觉得还是一定要坚持治疗，治疗肯定会会现在有所提高。
问：最佳的治疗时间应该是什么时候呢？
答：最佳的治疗时间应该是生下来就开始治。, 百拇医药