左上臂无力、腰腿痛
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病历摘要
患者,女,16岁,因“左上臂无力伴腰腿痛1个月”入院。
患者1个月前逐渐出现左上臂无力、上举不能,伴有向远端放射性疼痛,但无肌肉疼痛、肢体麻木、发凉等异常。同时出现腰痛,夜间为著,有翻身困难、晨僵,活动后好转,伴右髋区疼痛,偶有双侧臀区痛,无颞颌关节痛、胸肋部疼痛。
入院查体:双上肢脉搏及血压正常对称。未见皮疹。颈部未闻及血管杂音,左侧翼状肩胛,左侧三角肌肌力Ⅲ级,肱二头肌、肱三头肌肌力Ⅴ级,左上肢远端肌力Ⅴ级,肌肉压痛(-)。生理反射对称,病理反射未引出。枕墙距、指地距为0 cm,Scorber征(-);右侧“4”字征阳性,骨盆挤压试验阴性,直腿抬高试验阴性。
诊治经过
左上臂抬举无力的原因有肌源性、神经源性或血管源性等。
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1. 肌源性损害:可见于肌炎/皮肌炎、重症肌无力、病毒感染、甲状腺功能亢进肌病以及先天性肌无力等,这些疾病所导致的肌无力通常累及多个肌肉,以对称性多见,且往往有原发病的其他系统表现。而本例患者以单侧三角肌无力为主要表现,没有其他肌群受累,也没有病毒感染或甲状腺功能亢进等病史,临床上不支持上述病因。
2. 神经源性损害:是由于支配某肌肉的神经受损后所致的相应肌无力及继发的废用性肌萎缩,可伴随该神经支配区的感觉异常。本例患者有左上肢主动抬举无力及被动抬举时的牵拉痛,不除外神经源性。
3. 单侧上肢血供不足:可以导致抬举无力,如大动脉炎,但临床查体可见一侧肢体皮温降低,两侧脉搏不对称,双上肢血压有明显差异,颈部或锁骨上可闻及血管杂音。本例患者查体没有局部血管狭窄的体征,目前不支持血管源性损害,可行双侧锁骨下动脉及颈动脉彩超进一步除外。目前首先要行肌电图检查以鉴别神经源性或肌源性损害。
, http://www.100md.com 入院后检查:血常规示血小板525×109/L(正常值100~350×109/L),余大致正常。尿常规、肝肾功能正常。血沉(ESR)88 mm/60min(正常值<20 mm/60min),C反应蛋白(CRP)6.94 mg/dl(正常值﹤2.5 mg/dl),补体CH50 71.2 U/ml(正常值25~55 U/ml),C3 192 mg/dl(正常值60~150 mg/dl);IgG 20.2 g/L(正常值7~17 g/L),IgM 2.94 g/L(正常值0.6~2.5 g/L)。肌酶谱正常。肌电图(EMG)示:左上肢神经源性损害(C5-6神经根损伤);右上肢、双下肢未见神经源性或肌源性损害。双侧颈动脉、锁骨下动脉和双下肢血管彩超(-)。
C5-6神经根参与臂丛神经的组成,其运动神经根支配同侧三角肌。C5-6神经根损害导致同侧三角肌无力及废用性萎缩,从而表现为翼状肩胛。结合患者有左上肢被动活动时的放射性疼痛,可以诊断颈神经根病(radiculopathy)。
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所谓颈神经根病,是指神经根在颈部受损或受压后导致疼痛、麻木、感觉异常或肩、上臂、腕和手的无力。神经根受累的原因可以是颈椎退行性改变、椎管先天性狭窄、椎间盘突出、肿瘤、炎性组织压迫、创伤或上述原因的合并作用。进一步的影像学检查有重要意义。
颈椎正侧位+双斜位X线片未见异常。颈椎MRI(平扫+增强):C6-7及C7-T1水平椎管后方软组织信号(黄韧带增厚可能)(图1)。脑脊液(CSF)压力正常,CSF常规、生化、病原学、细胞学、寡克隆区带及免疫球蛋白合成率均正常。
颈椎X线除外了颈椎退行性变,脑脊液检查除外中枢神经系统本身病变如脱髓鞘疾病所导致的神经根受损。颈椎MRI见到椎管后方软组织信号可以解释C6-7神经根受压迫。患者ESR、CRP等炎症指标很高,临床上没有中枢神经系统肿瘤的证据,因此认为该软组织信号为椎管周围组织的炎症水肿可能性大。
那么,颈椎部位炎症水肿的原因是什么?患者另一突出的临床表现即腰腿痛又如何解释?这两者之间又有什么联系?
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腰椎CT:腰椎锥体双凹变。核素骨扫描:左肩关节、左侧骶髂关节密度增高区(炎性病变可能性大),胸腰椎及右髋关节异常(图2)。
追问病史,患者的表舅患有强直性脊柱炎(AS),其腰椎X线片呈“竹节样”改变(图3)。患者接受进一步检查,HLA-B27(+),骶髂关节CT:双侧关节间隙正常,髂骨关节面轻度硬化(图4)。抗核抗体(ANA)、抗可提取性核抗原(ENA)抗体、类风湿因子(RF)、狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体(ACL)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)均为阴性。
腰腿痛有很多种原因,如坐骨神经压迫、长期重体力劳动引起的机械性腰痛,而在青年人,还要考虑炎性下腰痛。该患者炎症指标很高,提示有系统性炎症,而这一点在机械性腰痛中是不多见的,况且患者为16岁女孩,没有重体力劳动的经历,腰椎CT正常,基本除外了机械性腰痛。患者腰痛以夜间为著,有翻身困难、晨僵、活动后好转等表现,更支持为炎性下腰痛;另外,患者有臀部疼痛,体检“4”字试验阳性,CT提示骶髂关节面可疑硬化,骨扫描提示左侧肩关节、右侧髋关节炎性改变及左侧骶髂关节和胸腰椎异常。
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根据上述症状及影像学结果,结合患者有明确的AS家族史,可以诊断血清阴性脊柱关节病(SpA)。由于没有银屑病或其家族史,没有尿道炎、结膜炎或炎性肠病病史,因此考虑强直性脊柱炎可能性大,且HLA-B27阳性对AS的诊断有支持作用。AS也可以解释本例患者肩关节、髋关节等大关节受累。但是,AS能否解释患者C6-7及C7-T1水平椎管后方软组织信号呢?
AS以中轴关节受累为主要表现,包括脊柱以及骶髂关节。其主要病理特点为关节囊、肌腱、韧带的骨附着点病(enthesopathy)。AS累及脊柱或椎旁软组织造成锥体破坏、软组织增生钙化,除了引起受累部位的疼痛、畸形、活动障碍,还可引起邻近组织器官受压。有文献报道,颈椎前纵韧带钙化压迫食管造成吞咽困难;另外,锥体侧后方软组织钙化造成椎间孔狭窄而压迫神经根导致马尾综合征、颈神经根病表现的也不少见。但AS累及脊柱是上行的,当颈椎受累一般已到病程晚期。本例患者病程短,骶髂关节受累的炎性下腰痛表现不突出,胸腰椎受累不明显,而首发症状就是颈椎软组织病变造成的颈神经根压迫,这样的病例相当少见。法国有两例类似报告,均为青年患者。一例为男性,以多发性双侧神经根受累为首发症状,后确诊为AS,但神经根症状出现在典型的AS症状前;考虑为锥间孔周围的炎症反应压迫神经根所致,采用非类固醇类抗炎药(NSAID)及激素治疗后,患者神经根症状明显缓解;另一例为19岁青年女性,诊断AS 18个月,尚未出现椎间盘病变或颈椎强直,却发生了颈椎第6锥体的严重病变。该患者接受了颈椎融合术,术中活检排除了肿瘤或感染,而其颈痛症状在接受NSAID药物治疗后得到完全缓解。
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本例患者全身炎症指标高,颈椎局部炎症水肿的组织已经造成了该处神经根的压迫症状,为缓解神经根的受损,治疗上积极给予NSAID及泼尼松以减轻炎症反应。用药2天后,患者腰腿痛的症状消失,左上臂无力明显改善。患者左侧三角肌肌力进一步恢复,肌力逐渐达Ⅳ级,被动抬举左上肢未再有明显的放射性疼痛。复查ESR和CRP恢复正常。
关于治疗方面,当AS累及脊柱,造成单侧神经根压迫病变,必要时需要外科手术处理。有报道颈前路椎间孔切开术用于治疗因椎间孔狭窄所导致的单侧颈神经根病。这种手术使得受累神经根从其在脊髓的起始部位就得到了解压。本例患者接受激素治疗后临床症状得到明显缓解,暂时未予手术,而继续给予激素及病情缓解抗风湿药物柳氮磺胺吡啶(SASP)的治疗。
总结本例的诊治过程,我们认识到,AS是SpA的代表性疾病。主要累及骶髂关节、脊柱棘突、脊柱旁软组织及外周关节,并可伴发关节外表现。脊柱受累一般在疾病晚期表现出来,且多呈上行性,由腰椎逐渐累及至颈椎。但确有以颈椎旁软组织受累引起神经根压迫症状为首发表现的AS,值得在临床中加以重视。
点 评
强直性脊柱炎主要表现为下腰痛,早期表现为颈椎受累的强直性脊柱炎比较少见,作者对此进行了鉴别诊断。(刘晓红)
图1 患者颈椎MRI:C6-7及C7-T1水平椎管后方软组织信号
图2 患者骨扫描:左肩关节、左侧骶髂关节密度增高区,胸腰椎及右髋关节异常
图3 患者表舅的脊柱侧位片:腰椎呈“竹节样”改变
图4 患者骶髂关节CT:双侧关节间隙正常,髂骨关节面轻度硬化, http://www.100md.com