嗜铬细胞瘤
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2006年11月28日
概述
嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄，20～40岁多见，男女无明显差别，有的有家族史。多数病例发生于肾上腺髓质，单侧，单发。约有10%为双侧，10%为多发性，10%为肾上腺髓质之外。绝大多数位于腹腔之内，除肾上腺髓质之外，多见于腹膜后脊柱两侧，特别是腹主动脉分叉处的巨型副神经节 。其它如膀胱、子宫、心肌、颅内等任何有交感神经节的器官均有发生之可能。
病因
本病病因尚不清楚。
症状
1.高血压：为本症最重要的临床症状，多数为阵发性发作，可因剧烈运动、体位改变、情绪波动、挤压或按摩腹部、灌肠、排尿等诱发。血压突然升高，收缩压可达300mmHg，舒张压可达180mmHg，同时伴有头痛、心悸、恶心、呕吐、出汗、面色苍白、焦虑、恐惧感、视力模糊、心动过速、心律失常、心前区紧迫感，甚至诱发左心衰竭和脑卒中。发作后皮肤潮红，全身发热，流涎，瞳孔小，尿量增多。一般发作历时数秒、数分、1～2小时或半日～1日。早期发作次数较少，间隔时间较长，以后逐渐加频，甚至1日十余次。还有相当部分的病例表现为持续性高血压，也可有阵发性加剧。久病患者可有心肌肥厚、心律失常、心脏扩大、心衰等。
, 百拇医药
2.代谢紊乱症侯群：基础代谢率升高、低热、多汗，血糖升高，糖耐量降低，可发生糖尿，四肢乏力，体重下降，久病者多表现为消瘦体型。
检查
1.24小时尿内儿茶酚胺含量：一般升高2倍以上即有意义。
2.药物抑制试验：阳性者有诊断意义，适用于血压持续高于170/110mmHg的患者。
3.药物兴奋试验：适用于阵发性高血压的非发作期。此试验患者承受一定痛苦，并非十分安全。
4.B超检查：为定位诊断方法，操作简便，准确率高，应作为首选定位诊断方法。
5.CT检查：对肿瘤定位更可提供准确信息，诊断准确率高，也为常用方法。
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7.其它定位方法：如静脉插管分段采血测定儿茶酚胺、131Ⅰ-MIBG肾上腺髓质显像等亦对定位有帮助，后者对肾上腺髓质外嗜铬细胞瘤有特异性定位诊断价值。
治疗
诊断明确、定位清楚的嗜铬细胞瘤，应积极手术治疗，可达治愈目的。由于本病的特殊病理改变，必须要进行妥善术前准备，否则术中，术后有较大危险。
(一)对高血压的治疗：以药物将血压维持在正常范围。
(二)心脏功能的改善：当患者血压得到控制之后，有的心率增快，如心率超过150/次分，则应β受体阻滞剂，以降低心率。如有心肌供血不足则应改善心肌供血和改善心功能。
(三)低血容量的纠正：由于体内儿茶酚胺类物质增多，有效循环血量减少可达40%，故在上述两项准备之后，于术前三日开始扩充患者血容量，可增加患者术中，术后的安全性。
术后需密切观察血压，有时尚需短时间应用升压药维持血压。如果术前准备充分，术中经过顺利，术后血压很快稳定而不必使用升压药物维持。
有癌肿转移已不能手术的病例可用酪氨酸羟化酶抑制剂，也可加用苄胺唑啉控制血压，加用心得安改善心率，延长寿命。
在术前准备期间或不能手术的病例发作期的处理，可立即静脉注射苄胺唑啉，密切观察血压和心电图，一般均能控制其发作。治疗时应密切观察血压，必要时给予吸氧，调整心率，抗心衰等对症处理。, http://www.100md.com
嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄，20～40岁多见，男女无明显差别，有的有家族史。多数病例发生于肾上腺髓质，单侧，单发。约有10%为双侧，10%为多发性，10%为肾上腺髓质之外。绝大多数位于腹腔之内，除肾上腺髓质之外，多见于腹膜后脊柱两侧，特别是腹主动脉分叉处的巨型副神经节 。其它如膀胱、子宫、心肌、颅内等任何有交感神经节的器官均有发生之可能。
病因
本病病因尚不清楚。
症状
1.高血压：为本症最重要的临床症状，多数为阵发性发作，可因剧烈运动、体位改变、情绪波动、挤压或按摩腹部、灌肠、排尿等诱发。血压突然升高，收缩压可达300mmHg，舒张压可达180mmHg，同时伴有头痛、心悸、恶心、呕吐、出汗、面色苍白、焦虑、恐惧感、视力模糊、心动过速、心律失常、心前区紧迫感，甚至诱发左心衰竭和脑卒中。发作后皮肤潮红，全身发热，流涎，瞳孔小，尿量增多。一般发作历时数秒、数分、1～2小时或半日～1日。早期发作次数较少，间隔时间较长，以后逐渐加频，甚至1日十余次。还有相当部分的病例表现为持续性高血压，也可有阵发性加剧。久病患者可有心肌肥厚、心律失常、心脏扩大、心衰等。
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2.代谢紊乱症侯群：基础代谢率升高、低热、多汗，血糖升高，糖耐量降低，可发生糖尿，四肢乏力，体重下降，久病者多表现为消瘦体型。
检查
1.24小时尿内儿茶酚胺含量：一般升高2倍以上即有意义。
2.药物抑制试验：阳性者有诊断意义，适用于血压持续高于170/110mmHg的患者。
3.药物兴奋试验：适用于阵发性高血压的非发作期。此试验患者承受一定痛苦，并非十分安全。
4.B超检查：为定位诊断方法，操作简便，准确率高，应作为首选定位诊断方法。
5.CT检查：对肿瘤定位更可提供准确信息，诊断准确率高，也为常用方法。
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7.其它定位方法：如静脉插管分段采血测定儿茶酚胺、131Ⅰ-MIBG肾上腺髓质显像等亦对定位有帮助，后者对肾上腺髓质外嗜铬细胞瘤有特异性定位诊断价值。
治疗
诊断明确、定位清楚的嗜铬细胞瘤，应积极手术治疗，可达治愈目的。由于本病的特殊病理改变，必须要进行妥善术前准备，否则术中，术后有较大危险。
(一)对高血压的治疗：以药物将血压维持在正常范围。
(二)心脏功能的改善：当患者血压得到控制之后，有的心率增快，如心率超过150/次分，则应β受体阻滞剂，以降低心率。如有心肌供血不足则应改善心肌供血和改善心功能。
(三)低血容量的纠正：由于体内儿茶酚胺类物质增多，有效循环血量减少可达40%，故在上述两项准备之后，于术前三日开始扩充患者血容量，可增加患者术中，术后的安全性。
术后需密切观察血压，有时尚需短时间应用升压药维持血压。如果术前准备充分，术中经过顺利，术后血压很快稳定而不必使用升压药物维持。
有癌肿转移已不能手术的病例可用酪氨酸羟化酶抑制剂，也可加用苄胺唑啉控制血压，加用心得安改善心率，延长寿命。
在术前准备期间或不能手术的病例发作期的处理，可立即静脉注射苄胺唑啉，密切观察血压和心电图，一般均能控制其发作。治疗时应密切观察血压，必要时给予吸氧，调整心率，抗心衰等对症处理。, http://www.100md.com