[摘要] HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症，常危及母儿生命。我国报道的发病率明显低于国外，这与其发病率不高、临床表现多变、无特异性且常被妊娠期高血压疾病的症状所掩盖，导致医生对该病误诊有关，因此对其诊断与处理已日益受到重视。

    [关键词] HELLP综合征；诊断与治疗

    HELLP综合征(hemolysis，elevated liver enzymes，and low platelets syndrome，HELLP syndrome)是妊娠期高血压疾病的严重并发症，本病以溶血(hemolysis)、肝酶升高(elevated liver enzymes)及血小板减少(low platelets)为特点，常危及母儿生命[1]。尽管Pritchard等早在1954年就已报道患者存在溶血、血小板减少及肝酶异常，直到1982年才由Weinstein对本病进行正式命名和系统描述。HELLP综合征发病率约占所有妊娠的0.12%～0.16%，国外资料表明[1]，在重度子痫前期中，HELLP综合征发病率约占4%～16%，我国报道的发病率明显低于国外，仅占重度子痫前期的2.7%，这与其发病率不高，临床表现多变、无特异性且常被妊娠期高血压疾病的症状所掩盖，导致医生对该病误诊有关。因为HELLP综合征延误诊断或延误治疗会对母婴的预后产生严重影响，病死率高，所以对其诊断与处理已日益受到重视。现对HELLP综合征全面综述如下。

     1 病因及发病机制

    HELLP综合征的病因和发病机制尚不清楚，其主要病理改变与妊娠期高血压疾病相同。有学者Martin[2]认为HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的一种形式，但发展为HELLP综合征的启动机制尚不明了；多数学者认为[1]，本症是由于血小板被激活和微血管内皮细胞受损害所致：血管内皮细胞受损，胶原组织暴露，血小板与之接触、黏附并被激活。前列环素(PGI2)合成减少，血小板激活释放血栓素A2(TXA2)，TXA2 /PGI2比值上升，使血管进一步痉挛和血小板聚集消耗，血小板减少。由于血液黏度增加，血流缓慢，红细胞通过狭窄的微血管时破碎变形发生溶血；妊娠期高血压疾病脂质代谢异常红细胞膜成分改变，也增加了溶血的易感性。肝脏血管痉挛，血管内皮损伤和纤维素沉积使肝窦内血流受阻，肝细胞肿胀灶性坏死，细胞内酶释放至血循环导致肝酶升高。也有研究认为[3]，HELLP综合征的发生与自身免疫机制有关，可能与内皮素(ET-1)、一氧化亚氮(NO)、瘦素(Leptin)、凝血因子Ⅴ基因突变及肼苯哒嗪诱发肝损害有关 ......