骨原发性平滑肌肉瘤1例
骨原发性平滑肌肉瘤是十分罕见的恶性肿瘤，现报告我院经X线检查与手术病理证实1例。
1 病历摘要患者，男，23岁。发现右大腿肿块2个月余。开始无明显疼痛，按压无活动，略有压痛。到当地医院就诊，经检查诊断为右股骨下段恶性神经鞘瘤，未行治疗。因肿块进行性增大，故来我院进一步诊治。体检：患者右大腿内侧中下1/3处可扪及一大小约8.1 cm×12.0 cm的肿块，边界不清，质硬，不活动，略有压痛；局部略肿胀，无红肿，无表浅静脉怒张；右膝上10 cm处大腿周径较健侧粗约3 cm。右下肢远端血供、感觉、活动无异常。X线片：右股骨下段见一大小约9.0 cm×14.1 cm的软组织肿块，其边缘大部分显示不清，肿块内密度尚均匀，无骨化影，邻近骨皮质增厚，并可见少许骨膜反应(图1)。血管造影：右股骨下段见团状肿瘤新生血管及肿瘤染色(图2)。病理活检：右股骨下段穿刺组织免疫标记VI(+)，ACT(+)，SMA(+)，CD34(+)，MAC387(-)，S-100(-)，MISP(-)，PCNA(+++)。免疫病理诊断为右股骨下段平滑肌肉瘤，增殖细胞活性度高(图3)。
图1 X线摄片图2 血管造影图3 病理表现
2 讨论骨平滑肌肉瘤占原发性骨肿瘤0.06%，占恶性骨肿瘤0.14%，国内仅有30例报道[1]。其来源有3种可能性：(1)原发于软组织的肿瘤侵犯骨骼；(2)其他部位的平滑肌肉瘤(一般为子宫和胃肠道)转移到骨内；(3)原发于骨内的平滑肌肉瘤，肿瘤大多起源于骨内血管的平滑肌细胞，也可能来源于血管周围的间质细胞[2]。本例属于原发于骨内的平滑肌肉瘤，因发病时间较短，尚未出现明显的静脉受侵征象，X线表现仅见软组织肿块和骨皮质增厚和轻度骨膜反应，骨质未见破坏。骨平滑肌肉瘤在影像诊断上缺乏较为特征性表现，X线平片上多发生在股骨远端和胫骨近端，大多表现为一大片状溶骨性骨破坏；有些表现为浸润性病变，出现虫蚀状外观，部分伴有骨膜反应。软组织肿块少见，在软组织肿块中偶尔可见异常钙化和骨化。CT检查有助于显示骨皮质受侵的情况和骨皮质破坏的范围。MRI对显示骨髓受侵、软组织内蔓延范围是最好的检查方法。血管造影可显示肿瘤血供情况[3]。在鉴别诊断中要考虑很多可能性，需与纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和淋巴瘤等鉴别；老年患者还应考虑孤立性转移病灶；而年轻人又应与尤文肉瘤和嗜酸性肉芽肿相鉴别。诊断主要靠病理。
[参考文献]
1 段承祥，王晨光，李建丁.骨肿瘤影像学.北京：科学出版社，2004，486.
2 鲍润贤，刘婉桢，王小林，等.原发性骨平滑肌肉瘤的X线病理诊断.中华放射学杂志，1987，21(2)：82.
3 许达生.临床CT诊断学.广州:广东科技出版社，1998，301.
作者单位： 200083 上海，解放军第411医院
(编辑：乔 雨), 百拇医药(边云，张志良，杨学东)
1 病历摘要患者，男，23岁。发现右大腿肿块2个月余。开始无明显疼痛，按压无活动，略有压痛。到当地医院就诊，经检查诊断为右股骨下段恶性神经鞘瘤，未行治疗。因肿块进行性增大，故来我院进一步诊治。体检：患者右大腿内侧中下1/3处可扪及一大小约8.1 cm×12.0 cm的肿块，边界不清，质硬，不活动，略有压痛；局部略肿胀，无红肿，无表浅静脉怒张；右膝上10 cm处大腿周径较健侧粗约3 cm。右下肢远端血供、感觉、活动无异常。X线片：右股骨下段见一大小约9.0 cm×14.1 cm的软组织肿块，其边缘大部分显示不清，肿块内密度尚均匀，无骨化影，邻近骨皮质增厚，并可见少许骨膜反应(图1)。血管造影：右股骨下段见团状肿瘤新生血管及肿瘤染色(图2)。病理活检：右股骨下段穿刺组织免疫标记VI(+)，ACT(+)，SMA(+)，CD34(+)，MAC387(-)，S-100(-)，MISP(-)，PCNA(+++)。免疫病理诊断为右股骨下段平滑肌肉瘤，增殖细胞活性度高(图3)。
图1 X线摄片图2 血管造影图3 病理表现
2 讨论骨平滑肌肉瘤占原发性骨肿瘤0.06%，占恶性骨肿瘤0.14%，国内仅有30例报道[1]。其来源有3种可能性：(1)原发于软组织的肿瘤侵犯骨骼；(2)其他部位的平滑肌肉瘤(一般为子宫和胃肠道)转移到骨内；(3)原发于骨内的平滑肌肉瘤，肿瘤大多起源于骨内血管的平滑肌细胞，也可能来源于血管周围的间质细胞[2]。本例属于原发于骨内的平滑肌肉瘤，因发病时间较短，尚未出现明显的静脉受侵征象，X线表现仅见软组织肿块和骨皮质增厚和轻度骨膜反应，骨质未见破坏。骨平滑肌肉瘤在影像诊断上缺乏较为特征性表现，X线平片上多发生在股骨远端和胫骨近端，大多表现为一大片状溶骨性骨破坏；有些表现为浸润性病变，出现虫蚀状外观，部分伴有骨膜反应。软组织肿块少见，在软组织肿块中偶尔可见异常钙化和骨化。CT检查有助于显示骨皮质受侵的情况和骨皮质破坏的范围。MRI对显示骨髓受侵、软组织内蔓延范围是最好的检查方法。血管造影可显示肿瘤血供情况[3]。在鉴别诊断中要考虑很多可能性，需与纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和淋巴瘤等鉴别；老年患者还应考虑孤立性转移病灶；而年轻人又应与尤文肉瘤和嗜酸性肉芽肿相鉴别。诊断主要靠病理。
[参考文献]
1 段承祥，王晨光，李建丁.骨肿瘤影像学.北京：科学出版社，2004，486.
2 鲍润贤，刘婉桢，王小林，等.原发性骨平滑肌肉瘤的X线病理诊断.中华放射学杂志，1987，21(2)：82.
3 许达生.临床CT诊断学.广州:广东科技出版社，1998，301.
作者单位： 200083 上海，解放军第411医院
(编辑：乔 雨), 百拇医药(边云，张志良，杨学东)