非霍奇金淋巴瘤；滤泡性淋巴瘤；诊断；治疗；预后_

滤泡性淋巴瘤病理诊断、治疗与预后的现状

http://www.100md.com 《东南大学学报(医学版)》 2006年第6期

非霍奇金淋巴瘤；滤泡性淋巴瘤；诊断；治疗；预后,,]非霍奇金淋巴瘤；滤泡性淋巴瘤；诊断；治疗；预后,1FL的组织形态学特征,2细胞分子遗传学,3免疫表型的

     [关键词]非霍奇金淋巴瘤；滤泡性淋巴瘤；诊断；治疗；预后

    滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)是非霍奇金淋巴瘤(nonhodgkins lymphoma,NHL)的常见类型，在我国约占NHL的10%，欧美占NHL的25%～45%。FL是来源于滤泡生发中心的恶性度较低的B细胞肿瘤，患者5年生存率超过70%，但是30%～50%的患者可转化为侵袭性的弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large Bcell lymphoma,DLBCL)，从而影响预后。现将FL的组织形态学、免疫学及分子遗传学改变对FL诊断、治疗和预后的影响作一综述。

     1 FL的组织形态学特征

    淋巴结发生的FL，诊断主要依靠其特征性的组织形态。FL来源于成熟B细胞滤泡生发中心细胞，瘤细胞呈结节状或滤泡状分布，部分可以弥漫，肿瘤性滤泡比正常滤泡稍大，缺乏外套层。瘤细胞由中心细胞和中心母细胞混合组成，小和中等大小细胞核不规则，有裂沟，胞质少而淡染，大细胞核可呈泡状。根据修正的欧洲美国分类(revised EuropeanAmerican lymphoma classification,REAL)和2001年WHO分类[1]，在不同的滤泡内观察10个不同的高倍视野，FL分为Ⅰ级(小细胞为主，即中心母细胞数每高倍视野0～5个)、Ⅱ级(大小细胞混合，中心母细胞数每高倍视野6～15个)和Ⅲ级(大细胞为主，中心母细胞数每高倍视野>15个)3级。Ⅰ级和Ⅱ级属低度恶性肿瘤；Ⅲ级具有向弥漫性大B细胞淋巴瘤转化的倾向，属中度恶性肿瘤。WHO分类根据有无中心细胞将Ⅲ级分为Ⅲa(有中心细胞)和Ⅲb(无中心细胞)，两者临床特征相似，含有浸润成分者预后较差。Hans等[2]研究了107例Ⅲa级、53例Ⅲb级和30例大裂细胞型FL，发现他们在临床特征、患者总体生存率(overall survival,OS)及无瘤生存率(eventfree survival,EFS)上无明显差异，但含浸润成分>50%者预后差(OS：P＝0.0037， EFS：P＝0.012)。目前认为FL肿瘤细胞浸润扩散的形态学机制是肿瘤细胞增长保持滤泡模式，肿瘤细胞在滤泡间大量迁移，其克隆扩增依赖滤泡微环境[3]。儿童FL发病率极低，睾丸部位多见，74%的儿童FL组织分级较高，镜下核分裂相多，凋亡细胞多[4]。其临床进展缓慢，治疗困难，复发率高。此外，还有一个临床罕见的亚型是富于浆细胞分化的FL，其基本形态是大量增生的不同分化阶段的浆细胞或浆样细胞呈滤泡样生长。Keith等[5]研究188例滤泡中心细胞淋巴瘤(follicular center cell lymphoma,FCCL)发现 ......

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