老年孤立性左室致密化不全1例
心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium，NVM)又称海绵状心肌，或心肌窦状隙未闭，是一种少见的先天性心肌病，具有家族发病倾向。1995年世界卫生组织(WTO)将其归类为“未分类型心肌病”[1]。NVW常与其他先天性心脏畸形并存，如室间隔完整的肺动脉闭锁、冠状动脉起源于肺动脉干等，无并发心脏畸形者称孤立性心肌致密化不全(isolated noncompaction of ventricular myocardium，INVW)，这一类型少见，检索清华同方数据库自1994～2005年国内共报道约50例，老年患者更罕见。致密化不全多见于左心室，亦可见于右心室或双心室。临床表现无特异性，目前超声心动图是该病诊断的主要技术。鉴于此病少见，现将我院收治的1例报告如下。
1 病历摘要
患者，男，72岁。以“间断心慌、胸闷、气短10个月余，加重1周”入院。体格检查：T 36.3 ℃，P 62次/min，R 18次/min,BP 125/80 mmHg,神志清，精神差。口唇无发绀，颈静脉无充盈，双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于胸骨左缘第六肋间腋前线处，范围弥散，心率62次/min，心律不齐，可闻及早搏3次/min，第一心音低钝,心尖部可闻及3/6级收缩期吹风样杂音。腹部查体未见异常，双下肢无水肿。入院诊断考虑：(1)扩张型心肌病？(2)冠心病？入院后查血、尿、粪常规正常，肝肾功能、电解质、血脂正常；心电图示频发室性早搏、室性并行心律、T波改变；X线胸片示两肺纹理增多紊乱，右下肺为著，心影第四弓向左下增大，心胸比约为0.6；动态心电图示偶发室上性早搏(139个/24 h)，偶发室性早搏(10个/24 h)，左室肥厚伴劳损，间歇性左前分支传导阻滞。腹部B超未见异常。心脏彩超示左心室明显增大，几乎呈球形，右室正常，心尖圆钝；四腔切面显示左室侧壁中段、心尖段内膜侧心肌疏松，心内膜连续性欠佳，可见较多肌状凸起及其间宽窄、深浅不等折隐窝，CDFI显示舒张期低速血流进入隐窝间(见图1、图2)；左心长轴及左室两腔心切面显示左室下壁基底段相对偏薄，三层结构清晰，收缩期增厚率及运动幅度均明显降低。LVEF为36%。超声检查：左室扩大、左室心肌回声异常，符合左室心肌致密化不全，并存动脉硬化性心血管改变；左室收缩功能受累，舒张顺应性降低。ECT心肌灌注显像示左室心腔扩大、心腔/室壁比例增大，左室侧壁、心尖部心肌血流灌注重度减低。予以地高辛纠正心功能，胺碘酮纠正心律失常，代文、双克、螺内酯减轻心脏负担，阿司匹林抗血小板处理。建议冠状动脉造影检查以明确有无合并冠心病，患者不同意。随访1年余心功能不全较前无明显加重，室性早搏无明显增加。
2 讨论
胚胎早期冠状动脉循环形成前，人类心肌是由心肌纤维编织成的疏松的海绵状网状结构，由心肌小梁及小梁间隙构成，小梁间隙与左室腔相通，通过小梁间隙向心肌供血。胎儿5～8周开始，小梁间隙逐渐转化为心肌内的毛细血管，心肌致密化过程从心外膜下心肌开始逐渐扩展至心内膜下心肌，并从心底向心尖顺序进行，与此同时冠状动脉血管形成，冠状动脉循环建立。如心肌纤维致密化过程停止，则多发、粗大的心室肌小梁及深陷的小梁间隙持续存在，即心肌致密化不全。
INVM临床上可无症状，或表现为心功能不全、心律失常及体循环栓塞。左心功能不全的发生机制目前认为主要是长期心肌缺血的后果[2]。致密化不全的心肌由胚胎期未退化的网状肌小梁构成，其末梢毛细血管的分布密度要明显低于正常的致密化心肌，导致内膜下心肌的血流灌注减低。较长时间的心肌供血不足能引发内膜肌层中的弹力及纤维组织增生，从而使心肌的顺应性和收缩、舒张功能均逐步降低。同时，由于外层能够正常收缩的肌层较薄，难以产生足够的射血力度，也会造成左室收缩功能减低。
超声心动图是目前常用的可靠诊断方法，诊断标准[3]为:(1)二维超声心动图可见多发性突入于心室腔内的肌小梁，且呈阶段性分布。好发于左心室心尖部、前侧壁。上述部位的疏松心肌呈“海绵样”或“蜂窝状”。(2)多普勒超声心动图显示深陷于肌小梁隐窝间的血流与左心室腔交通。(3)心室壁心内膜呈阶段性缺失。(4)左心室壁呈非均匀性增厚或变薄。 (5)不合并其他心内畸形。(6)左心室扩大伴左心室收缩和舒张功能不全。
INVM的治疗主要是对症治疗，心功能降低者予以强心、利尿治疗；反复发作的心动过速可安装体内除颤器；血栓或栓塞者加抗凝药物;严重心力衰竭者可行心脏移植。
(本文图片见封三)
[参考文献]
1 Richardson P,McKenna W,Bristow M,et al.Report of the 1995 World Health Organization /International Society and Federation of Cadiology Task Force on the Definition and Classification of cardiomyopathies.Circulation,1996,93:841-842.
2 Zhang Yan,Yu Feicheng,Jiang Shiliang.MRI diagnosis of isolated noncompaction of ventricular myocardium.Clin J Med Imaging Techno1,2005，21(4):589-591.
3 樊超美，李一石，唐红伟，等.孤立性左心室肌致密化不全10例分析.中华心血管病杂志，2001,29:416-419.
作者单位： 710075 陕西西安，西安高新医院心内科
(编辑：卫 东), http://www.100md.com(张学军,傅向阳)
1 病历摘要
患者，男，72岁。以“间断心慌、胸闷、气短10个月余，加重1周”入院。体格检查：T 36.3 ℃，P 62次/min，R 18次/min,BP 125/80 mmHg,神志清，精神差。口唇无发绀，颈静脉无充盈，双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于胸骨左缘第六肋间腋前线处，范围弥散，心率62次/min，心律不齐，可闻及早搏3次/min，第一心音低钝,心尖部可闻及3/6级收缩期吹风样杂音。腹部查体未见异常，双下肢无水肿。入院诊断考虑：(1)扩张型心肌病？(2)冠心病？入院后查血、尿、粪常规正常，肝肾功能、电解质、血脂正常；心电图示频发室性早搏、室性并行心律、T波改变；X线胸片示两肺纹理增多紊乱，右下肺为著，心影第四弓向左下增大，心胸比约为0.6；动态心电图示偶发室上性早搏(139个/24 h)，偶发室性早搏(10个/24 h)，左室肥厚伴劳损，间歇性左前分支传导阻滞。腹部B超未见异常。心脏彩超示左心室明显增大，几乎呈球形，右室正常，心尖圆钝；四腔切面显示左室侧壁中段、心尖段内膜侧心肌疏松，心内膜连续性欠佳，可见较多肌状凸起及其间宽窄、深浅不等折隐窝，CDFI显示舒张期低速血流进入隐窝间(见图1、图2)；左心长轴及左室两腔心切面显示左室下壁基底段相对偏薄，三层结构清晰，收缩期增厚率及运动幅度均明显降低。LVEF为36%。超声检查：左室扩大、左室心肌回声异常，符合左室心肌致密化不全，并存动脉硬化性心血管改变；左室收缩功能受累，舒张顺应性降低。ECT心肌灌注显像示左室心腔扩大、心腔/室壁比例增大，左室侧壁、心尖部心肌血流灌注重度减低。予以地高辛纠正心功能，胺碘酮纠正心律失常，代文、双克、螺内酯减轻心脏负担，阿司匹林抗血小板处理。建议冠状动脉造影检查以明确有无合并冠心病，患者不同意。随访1年余心功能不全较前无明显加重，室性早搏无明显增加。
2 讨论
胚胎早期冠状动脉循环形成前，人类心肌是由心肌纤维编织成的疏松的海绵状网状结构，由心肌小梁及小梁间隙构成，小梁间隙与左室腔相通，通过小梁间隙向心肌供血。胎儿5～8周开始，小梁间隙逐渐转化为心肌内的毛细血管，心肌致密化过程从心外膜下心肌开始逐渐扩展至心内膜下心肌，并从心底向心尖顺序进行，与此同时冠状动脉血管形成，冠状动脉循环建立。如心肌纤维致密化过程停止，则多发、粗大的心室肌小梁及深陷的小梁间隙持续存在，即心肌致密化不全。
INVM临床上可无症状，或表现为心功能不全、心律失常及体循环栓塞。左心功能不全的发生机制目前认为主要是长期心肌缺血的后果[2]。致密化不全的心肌由胚胎期未退化的网状肌小梁构成，其末梢毛细血管的分布密度要明显低于正常的致密化心肌，导致内膜下心肌的血流灌注减低。较长时间的心肌供血不足能引发内膜肌层中的弹力及纤维组织增生，从而使心肌的顺应性和收缩、舒张功能均逐步降低。同时，由于外层能够正常收缩的肌层较薄，难以产生足够的射血力度，也会造成左室收缩功能减低。
超声心动图是目前常用的可靠诊断方法，诊断标准[3]为:(1)二维超声心动图可见多发性突入于心室腔内的肌小梁，且呈阶段性分布。好发于左心室心尖部、前侧壁。上述部位的疏松心肌呈“海绵样”或“蜂窝状”。(2)多普勒超声心动图显示深陷于肌小梁隐窝间的血流与左心室腔交通。(3)心室壁心内膜呈阶段性缺失。(4)左心室壁呈非均匀性增厚或变薄。 (5)不合并其他心内畸形。(6)左心室扩大伴左心室收缩和舒张功能不全。
INVM的治疗主要是对症治疗，心功能降低者予以强心、利尿治疗；反复发作的心动过速可安装体内除颤器；血栓或栓塞者加抗凝药物;严重心力衰竭者可行心脏移植。
(本文图片见封三)
[参考文献]
1 Richardson P,McKenna W,Bristow M,et al.Report of the 1995 World Health Organization /International Society and Federation of Cadiology Task Force on the Definition and Classification of cardiomyopathies.Circulation,1996,93:841-842.
2 Zhang Yan,Yu Feicheng,Jiang Shiliang.MRI diagnosis of isolated noncompaction of ventricular myocardium.Clin J Med Imaging Techno1,2005，21(4):589-591.
3 樊超美，李一石，唐红伟，等.孤立性左心室肌致密化不全10例分析.中华心血管病杂志，2001,29:416-419.
作者单位： 710075 陕西西安，西安高新医院心内科
(编辑：卫 东), http://www.100md.com(张学军,傅向阳)