先心病 辨清病症 早治早好——广州军区总医院心外科专家张卫达、王晓武谈先心病诊治
记者：单纯从外观来看，两位专家怀疑这个孩子可能是什么地方出了问题？
专家：从医学角度上看，这个小孩是缺氧造成的全身紫苷，全身紫苷大部分都是心脏问题造成的，也有小部分病人因为肺的问题会出现这样的情况。
记者：那实际上这个孩子的情况是怎样的？
专家：这个小孩从生下来就这样，随着年龄的增加紫苷程度越来越重，所以我们认为他心脏病的可能性更大一些。
记者：看到这样的紫宝宝的时候，大部分医生的推断都是什么？
专家：95%以上是先天性心脏病，而且是比较严重的。
记者：为什么这个孩子会发紫呢？
专家：主要是因为静脉血直接流到动脉系统，造成动脉血里有静脉血，一旦超过5%这小孩就会出现发紫。
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记者：那正常的孩子是什么状态，这个孩子又发生了什么样的变化？
专家：心脏里面有两个心房和两个心室，我们平常看到皮肤里的青筋其实是静脉，静脉血流到上腔静脉或下腔静脉，然后流到右心房，经过一个瓣膜然后到了右心室，右心室一收缩把这个血打到肺里面去，经过气体交换，它就成了动脉血到了左心房，然后流到左心室，然后打到主动脉就成了鲜红的血。如果心脏里面任何地方有洞，造成静脉血通过这个洞流到左心系统打到动脉里面，这个病人就会出现紫苷。
记者：刚才咱们提到静脉血流到了动脉系统导致了缺氧，而又是缺氧导致了发紫，是这样一个过程。这个孩子是先心病，是不是所有先心病的小孩都会有这种发紫的表现？
专家：只有10%左右的小孩是发紫的，90%的先天性心脏病是不发紫的。
记者：那紫娃娃都会呈现什么样的状态？
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专家：孩子出生后口唇或者指甲发青，哭的时候更厉害，而且哭的没力气，孩子长大以后不敢活动，活动量稍微大一点气就不够用，另外这个孩子发育很缓慢，吃奶的时候不是一口连续吃下去，吃一口歇一口，所以这种孩子普遍来说就是发育比较差。
记者：刚才提到另外还有90%的先天性心脏病患儿不会呈现紫的状态，作为家长来说，怎么样能够及时的发现到底有没有心脏病的问题呢？
专家：先天性心脏病的种类有上百种，分类比较乱一些，通常比较简单的分类有三种，一个叫紫苷性心脏病，它只占10%，另外90%的孩子不表现为紫娃娃，但是他最大的特点就是出生以后很早期就会出现呼吸道的症状，主要是反复咳嗽、肺炎，而且这种孩子喘气很粗，另外就是营养不良，所以碰到这种孩子家长要特别警惕了。
记者：那小志强的病情严重到什么程度？
专家：90%左右的紫娃娃属于“法乐氏四联征”，法乐氏是一个法国人的名字，他是个病理学家，是他最早发现这种疾病，所以用他的名字来命名这个疾病。四联征就是心脏有四个畸形，如果我们打开胸腔来看心脏，心脏的表面也是发紫的，甚至本来鲜红的血管也变成乌黑。
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第二方面通常主动脉相对比较粗一些，肺动脉细一些；第三个从胸腔来看，从右心室到肺动脉这个通道里面长了很多异常的肌肉，这种肌肉长了以后造成的结果就像高速公路两边堆的土堆一样，造成道路狭窄。
另外左心室和右心室之间有一个间隔，正常人是不通的，而且左心室的压力比右心室的压力要大得多。但是法乐氏四联征的孩子因为右心室到肺血管里面相对于堆了土堆一样，血液不能通常的流出去，这里的压力也变得很高，所以高了以后右心室就变得增厚，所以从我们医生的角度来说，四联征的特征一个是肺动脉狭窄，有一个间隔缺损，还有一个右心室肥厚。
记者：现在小志强小小的心脏上有四个畸形，如果不治疗的话随时有可能死亡，真有这么严重吗？
专家：是的，“法乐氏四联征”一岁之内自然死亡率是30%，三岁之内的死亡率是50%，十岁之内的死亡率是70%以上了，所以这个七岁的小志强随时都有死亡危险。
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记者：这个病为什么会这么凶险呢？
专家：本身他就缺氧，而且心脏病的孩子得病以后往往出现呼吸道感染，他在缺氧的基础上再得了肺炎，这部分肺就产生通气不畅，就会造成缺氧加重，缺氧加重到一定程度以后，脑子就会受到损害，有的病人会昏迷，还有些因为心脏严重缺氧以后心脏就跳不动了，心律衰竭，还有全身一些重要脏器都有很大的损害。
记者：像这些先天性心脏病的小孩，有可能会活到多大？
专家：平均年龄一般不会超过12岁，也有很个别的活到40岁，甚至有活到50岁的，但是是极个别的。
记者：有没有办法能够改变小志强现在的命运？
专家：可以的，因为紫苷性心脏病人绝大多数是可以做手术的，而且通过手术治疗绝大多数病人还跟正常人一样。
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记者：可是现在小志强都7岁了，会不会已经错过治疗的时机？
专家：没有，他还可以进一步手术。
记者：什么时候手术是最适宜的？什么样的孩子可以接受手术？
专家：先天性心脏病分为两种，一种是紫苷型，一种是非紫苷型，对于病情较轻的和发育比较好的，手术时间可以往后推一些，对于一些病情比较重的，我们尽量在1岁之内治疗。
记者：六七岁如果再接受手术的话，会不会对他以后的恢复有影响呢？
专家：不会有影响，因为紫苷性心脏病通常来说都可以给医生提供一个机会，把这个小孩治好，但是如果其他原因造成的紫苷，那有可能失去手术的机会。
记者：现在对于小志强的身体状况来说是可以接受手术的，那什么样的办法可以改变这些先天性心脏病患儿的命运？
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专家：治疗先天性心脏病有两种办法，一种是开刀手术，另一种是导管技术，但是导管技术只能做一些简单的手术，绝大部分还必须经过开刀做手术。像小志强就是复杂的先天性心脏病，所以只有开刀来治疗。
记者：小志强现在的条件可以接受开胸手术，如果说小志强接受这个手术，对他将来的生活有什么样的改变？
专家：95%以上的孩子做完手术以后基本上和正常孩子一样，他可以上学，有可能当兵都可以的。
记者：作为医生，你们在术前检查的时候发现了什么问题？
专家：我发现小志强的心脏确实有非常严重的疾病，他虽然是法乐氏四联征，但是他的主动脉很粗，右心室到肺里面的血几乎没有，找不到右心室到肺里面的血，如果正常的话，肺动脉甚至要比主动脉略微粗一点，或者基本上相等，这个孩子B超上的影像显示的肺动脉很细，那就类似于肺动脉闭锁，在这种情况下，要做这个手术难度很大。
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记者：会有什么样的影响？
专家：如果是肺动脉闭锁的法乐氏四联征，就是一种重症法乐氏四联征，它的手术方式跟普通的法乐氏四联征的做法是完全不一样的。
记者：打算怎么样给小志强做手术？
专家：针对他这个病我们选择了三种手术方式，一种如果条件允许，我们一次性把手术做好，就是重建一个正常的血管，把里面一些异常的肌肉给他全部切掉，把里面很大的洞修补起来，把主动脉搁到心室这一边。如果他条件不具备，就必须要外接一条人工血管。
还有一种办法就是在主动脉跟肺动脉之间做一个连接，这种连接可能用很小的血管连接起来，让主动脉的血打到肺里面，让肺里面的血多一些，增加一点氧气。
记者：当你们打开心胸的时候，发现他的心脏血管是像我们之前想像的一样吗？
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专家：我们最关心的是这个孩子的肺血管发育情况到底能不能适应根治性手术，打开胸腔以后发现，这个孩子的肺血管是存在的，虽然很细，直径只有5毫米，但是他还是可以做根治性手术。
记者：手术进行的顺利吗？中间有没有出现一些意外？
专家：因为他跟普通的法乐氏四联征不一样，所以难度增加很大，因为他的肺血管很细，从外表上看不出流出通向哪里，而且主动脉位置移到流出道的位置，所以如果正常要做一个流出道出口，很可能把主动脉切伤，如果一旦切开以后这个病人会下不了手术台，所以我们从肺动脉切口把右心室切开。
另外我们还要把右心室一些肥厚的肌肉全部切掉，然而修补一个大的室间隔缺损，然后再用他自体的材料来加快他的肺循环。
记者：这个手术总共用了多长时间？
专家：整个操作时间用了大概50分钟左右。
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记者：在50分钟的时间之内，把小志强这么一个复杂的心脏病问题算是全部解决了，手术进行到哪一刻的时候，你们心里才真正踏实下来？
专家：首先心脏要跳起来，第二就是体外循环机要停下来，让心脏全部代替全身供血，这时候才表示这个手术成功了。这个手术要在体外循环过程中做，正常人心脏停一分钟都不行，但是我们这个手术要停跳50分钟，就是因为有这个体外循环机，只有病人的心脏恢复正常跳动以后，我们才能把这个体外循环机停掉，就证明这个手术成功了。
记者：他以后能够进行正常小孩子的体育运动吗？
专家：没问题的，劳动、玩耍都没有问题。
记者：小志强在近期一段时间还需要注意什么？
专家：第一要休息，避免过度的劳累，第二预防各种感冒、感染。
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记者：河南30岁的郭先生问，我孩子3岁，刚出生的时候，就发现有心脏杂音，现在医生检查说已经没有心脏杂音了，这是怎么回事？是不是心脏病好了，还需要做什么检查？
专家：有一部分先天性心脏病的孩子，特别是室间隔缺损的孩子，他出生的早期会有杂音，但是这种室间隔缺损的孩子，5岁之内有5%的可能性会长好，长好以后心脏就会消失杂音了，我认为郭先生的这个孩子很有可能是长好了。如果为了慎重起见，可以做一个心脏的彩色多普勒检查。
记者：北京28岁的李女士问，我孩子刚出生的时候，就检查出得了先天性心脏病，请问专家什么时候做手术是最好的？
专家：先天性心脏病的种类很多，首先要确认是哪一种先天性心脏病，比如说是小的室间隔缺损或者是房间隔缺损，就没有必要太早期的做手术，当然这种小孩要不做手术3岁之内会反复的呼吸道感染。
对于一些复杂性的心脏病病人，就像刚才说的紫娃娃，这种小孩应该要尽早做手术，最小如果出生以后一旦心脏病危及到他的生命的话，出生第一天就能做手术。
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记者：新疆27岁的郭女士问，16岁做先天性心脏病手术晚不晚？费用大概是多少？
专家：首先要诊断清楚，诊断出来以后才能手术，不同的心脏病费用是不一样的，如果简单的心脏病相对用的材料比较简单，手术也比较快，而且手术以后恢复的也很快，像这样的病人费用不是太高的，有些复杂的心脏病，一个是住院时间长，用的材料也多，相对来说费用就会高一些。
记者：北京34岁的于女士问，产前检查能否查出孩子有没有先心病？父母都没有心脏病，孩子会不会得？我们应该怎么提前预防？
专家：在发达的国家不光可以在产前发现心脏病，甚至在产前通过导管技术就能把心脏病治好，但是这个技术是非常非常高超的，在我们国内目前在产前做心脏病的医院也有，但不是太多。
文图提供：中央电视台《健康之路》
专家档案
王晓武，副主任医师，广州军区总医院心脏外科中心副主任，心血管外科临床医学博士，留学新加坡学习冠心病外科治疗，主攻心血管外科专业治疗，发表论文30余篇，参编专著2部。
张卫达，教授，广州军区总医院心脏外科中心主任，国内著名心血管外科专家，完成冠状动脉搭桥手术近千例，熟练治疗各类先天性心脏病。发表论文20余篇，参编专著9部。, http://www.100md.com
专家：从医学角度上看，这个小孩是缺氧造成的全身紫苷，全身紫苷大部分都是心脏问题造成的，也有小部分病人因为肺的问题会出现这样的情况。
记者：那实际上这个孩子的情况是怎样的？
专家：这个小孩从生下来就这样，随着年龄的增加紫苷程度越来越重，所以我们认为他心脏病的可能性更大一些。
记者：看到这样的紫宝宝的时候，大部分医生的推断都是什么？
专家：95%以上是先天性心脏病，而且是比较严重的。
记者：为什么这个孩子会发紫呢？
专家：主要是因为静脉血直接流到动脉系统，造成动脉血里有静脉血，一旦超过5%这小孩就会出现发紫。
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记者：那正常的孩子是什么状态，这个孩子又发生了什么样的变化？
专家：心脏里面有两个心房和两个心室，我们平常看到皮肤里的青筋其实是静脉，静脉血流到上腔静脉或下腔静脉，然后流到右心房，经过一个瓣膜然后到了右心室，右心室一收缩把这个血打到肺里面去，经过气体交换，它就成了动脉血到了左心房，然后流到左心室，然后打到主动脉就成了鲜红的血。如果心脏里面任何地方有洞，造成静脉血通过这个洞流到左心系统打到动脉里面，这个病人就会出现紫苷。
记者：刚才咱们提到静脉血流到了动脉系统导致了缺氧，而又是缺氧导致了发紫，是这样一个过程。这个孩子是先心病，是不是所有先心病的小孩都会有这种发紫的表现？
专家：只有10%左右的小孩是发紫的，90%的先天性心脏病是不发紫的。
记者：那紫娃娃都会呈现什么样的状态？
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专家：孩子出生后口唇或者指甲发青，哭的时候更厉害，而且哭的没力气，孩子长大以后不敢活动，活动量稍微大一点气就不够用，另外这个孩子发育很缓慢，吃奶的时候不是一口连续吃下去，吃一口歇一口，所以这种孩子普遍来说就是发育比较差。
记者：刚才提到另外还有90%的先天性心脏病患儿不会呈现紫的状态，作为家长来说，怎么样能够及时的发现到底有没有心脏病的问题呢？
专家：先天性心脏病的种类有上百种，分类比较乱一些，通常比较简单的分类有三种，一个叫紫苷性心脏病，它只占10%，另外90%的孩子不表现为紫娃娃，但是他最大的特点就是出生以后很早期就会出现呼吸道的症状，主要是反复咳嗽、肺炎，而且这种孩子喘气很粗，另外就是营养不良，所以碰到这种孩子家长要特别警惕了。
记者：那小志强的病情严重到什么程度？
专家：90%左右的紫娃娃属于“法乐氏四联征”，法乐氏是一个法国人的名字，他是个病理学家，是他最早发现这种疾病，所以用他的名字来命名这个疾病。四联征就是心脏有四个畸形，如果我们打开胸腔来看心脏，心脏的表面也是发紫的，甚至本来鲜红的血管也变成乌黑。
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第二方面通常主动脉相对比较粗一些，肺动脉细一些；第三个从胸腔来看，从右心室到肺动脉这个通道里面长了很多异常的肌肉，这种肌肉长了以后造成的结果就像高速公路两边堆的土堆一样，造成道路狭窄。
另外左心室和右心室之间有一个间隔，正常人是不通的，而且左心室的压力比右心室的压力要大得多。但是法乐氏四联征的孩子因为右心室到肺血管里面相对于堆了土堆一样，血液不能通常的流出去，这里的压力也变得很高，所以高了以后右心室就变得增厚，所以从我们医生的角度来说，四联征的特征一个是肺动脉狭窄，有一个间隔缺损，还有一个右心室肥厚。
记者：现在小志强小小的心脏上有四个畸形，如果不治疗的话随时有可能死亡，真有这么严重吗？
专家：是的，“法乐氏四联征”一岁之内自然死亡率是30%，三岁之内的死亡率是50%，十岁之内的死亡率是70%以上了，所以这个七岁的小志强随时都有死亡危险。
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记者：这个病为什么会这么凶险呢？
专家：本身他就缺氧，而且心脏病的孩子得病以后往往出现呼吸道感染，他在缺氧的基础上再得了肺炎，这部分肺就产生通气不畅，就会造成缺氧加重，缺氧加重到一定程度以后，脑子就会受到损害，有的病人会昏迷，还有些因为心脏严重缺氧以后心脏就跳不动了，心律衰竭，还有全身一些重要脏器都有很大的损害。
记者：像这些先天性心脏病的小孩，有可能会活到多大？
专家：平均年龄一般不会超过12岁，也有很个别的活到40岁，甚至有活到50岁的，但是是极个别的。
记者：有没有办法能够改变小志强现在的命运？
专家：可以的，因为紫苷性心脏病人绝大多数是可以做手术的，而且通过手术治疗绝大多数病人还跟正常人一样。
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专家：没有，他还可以进一步手术。
记者：什么时候手术是最适宜的？什么样的孩子可以接受手术？
专家：先天性心脏病分为两种，一种是紫苷型，一种是非紫苷型，对于病情较轻的和发育比较好的，手术时间可以往后推一些，对于一些病情比较重的，我们尽量在1岁之内治疗。
记者：六七岁如果再接受手术的话，会不会对他以后的恢复有影响呢？
专家：不会有影响，因为紫苷性心脏病通常来说都可以给医生提供一个机会，把这个小孩治好，但是如果其他原因造成的紫苷，那有可能失去手术的机会。
记者：现在对于小志强的身体状况来说是可以接受手术的，那什么样的办法可以改变这些先天性心脏病患儿的命运？
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专家：治疗先天性心脏病有两种办法，一种是开刀手术，另一种是导管技术，但是导管技术只能做一些简单的手术，绝大部分还必须经过开刀做手术。像小志强就是复杂的先天性心脏病，所以只有开刀来治疗。
记者：小志强现在的条件可以接受开胸手术，如果说小志强接受这个手术，对他将来的生活有什么样的改变？
专家：95%以上的孩子做完手术以后基本上和正常孩子一样，他可以上学，有可能当兵都可以的。
记者：作为医生，你们在术前检查的时候发现了什么问题？
专家：我发现小志强的心脏确实有非常严重的疾病，他虽然是法乐氏四联征，但是他的主动脉很粗，右心室到肺里面的血几乎没有，找不到右心室到肺里面的血，如果正常的话，肺动脉甚至要比主动脉略微粗一点，或者基本上相等，这个孩子B超上的影像显示的肺动脉很细，那就类似于肺动脉闭锁，在这种情况下，要做这个手术难度很大。
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记者：会有什么样的影响？
专家：如果是肺动脉闭锁的法乐氏四联征，就是一种重症法乐氏四联征，它的手术方式跟普通的法乐氏四联征的做法是完全不一样的。
记者：打算怎么样给小志强做手术？
专家：针对他这个病我们选择了三种手术方式，一种如果条件允许，我们一次性把手术做好，就是重建一个正常的血管，把里面一些异常的肌肉给他全部切掉，把里面很大的洞修补起来，把主动脉搁到心室这一边。如果他条件不具备，就必须要外接一条人工血管。
还有一种办法就是在主动脉跟肺动脉之间做一个连接，这种连接可能用很小的血管连接起来，让主动脉的血打到肺里面，让肺里面的血多一些，增加一点氧气。
记者：当你们打开心胸的时候，发现他的心脏血管是像我们之前想像的一样吗？
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专家：我们最关心的是这个孩子的肺血管发育情况到底能不能适应根治性手术，打开胸腔以后发现，这个孩子的肺血管是存在的，虽然很细，直径只有5毫米，但是他还是可以做根治性手术。
记者：手术进行的顺利吗？中间有没有出现一些意外？
专家：因为他跟普通的法乐氏四联征不一样，所以难度增加很大，因为他的肺血管很细，从外表上看不出流出通向哪里，而且主动脉位置移到流出道的位置，所以如果正常要做一个流出道出口，很可能把主动脉切伤，如果一旦切开以后这个病人会下不了手术台，所以我们从肺动脉切口把右心室切开。
另外我们还要把右心室一些肥厚的肌肉全部切掉，然而修补一个大的室间隔缺损，然后再用他自体的材料来加快他的肺循环。
记者：这个手术总共用了多长时间？
专家：整个操作时间用了大概50分钟左右。
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记者：在50分钟的时间之内，把小志强这么一个复杂的心脏病问题算是全部解决了，手术进行到哪一刻的时候，你们心里才真正踏实下来？
专家：首先心脏要跳起来，第二就是体外循环机要停下来，让心脏全部代替全身供血，这时候才表示这个手术成功了。这个手术要在体外循环过程中做，正常人心脏停一分钟都不行，但是我们这个手术要停跳50分钟，就是因为有这个体外循环机，只有病人的心脏恢复正常跳动以后，我们才能把这个体外循环机停掉，就证明这个手术成功了。
记者：他以后能够进行正常小孩子的体育运动吗？
专家：没问题的，劳动、玩耍都没有问题。
记者：小志强在近期一段时间还需要注意什么？
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专家：有一部分先天性心脏病的孩子，特别是室间隔缺损的孩子，他出生的早期会有杂音，但是这种室间隔缺损的孩子，5岁之内有5%的可能性会长好，长好以后心脏就会消失杂音了，我认为郭先生的这个孩子很有可能是长好了。如果为了慎重起见，可以做一个心脏的彩色多普勒检查。
记者：北京28岁的李女士问，我孩子刚出生的时候，就检查出得了先天性心脏病，请问专家什么时候做手术是最好的？
专家：先天性心脏病的种类很多，首先要确认是哪一种先天性心脏病，比如说是小的室间隔缺损或者是房间隔缺损，就没有必要太早期的做手术，当然这种小孩要不做手术3岁之内会反复的呼吸道感染。
对于一些复杂性的心脏病病人，就像刚才说的紫娃娃，这种小孩应该要尽早做手术，最小如果出生以后一旦心脏病危及到他的生命的话，出生第一天就能做手术。
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记者：新疆27岁的郭女士问，16岁做先天性心脏病手术晚不晚？费用大概是多少？
专家：首先要诊断清楚，诊断出来以后才能手术，不同的心脏病费用是不一样的，如果简单的心脏病相对用的材料比较简单，手术也比较快，而且手术以后恢复的也很快，像这样的病人费用不是太高的，有些复杂的心脏病，一个是住院时间长，用的材料也多，相对来说费用就会高一些。
记者：北京34岁的于女士问，产前检查能否查出孩子有没有先心病？父母都没有心脏病，孩子会不会得？我们应该怎么提前预防？
专家：在发达的国家不光可以在产前发现心脏病，甚至在产前通过导管技术就能把心脏病治好，但是这个技术是非常非常高超的，在我们国内目前在产前做心脏病的医院也有，但不是太多。
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