Kimura病是一种少见的、病因不明的慢性炎性疾病,临床以头颈部肿块伴淋巴系统增生、外周血嗜酸性粒细胞增多和血IgE水平升高为主要表现,部分Kimura病可伴发肾损害,少数以肾损害为首发表现而误诊为原发性肾病。

    本文介绍的2例男性患儿均以肾病综合征(NS)起病,病程中出现淋巴结肿大,经淋巴结活检确诊为Kimura病,具体情况见附表。例1患儿因NS对激素治疗效果满意,未复发,故未行肾活检。例2患儿因NS频繁复发而行经皮肾穿刺活检,病理示系膜增生性肾小球肾炎(图1),淋巴结活检示淋巴结内嗜酸性粒细胞浸润(图2)。

    Kimura病由我国金显宅医师于1937年首先报道,1948年日本木村哲二以自己英文姓Kimura来命名并被引用。该病是一种罕见的以淋巴结、软组织和唾液腺损害为主的慢性炎性疾病。近几十年来国内外均有个案报道,多为亚裔,高加索人种罕见,多见于男性。多数学者认为本病为良性病变 ......