对抗磷脂综合征临床表现多样性的认识
抗磷脂综合征,1APS多样的临床表现,2治疗,3护理干预,参考文献
抗磷脂综合征(antiphospholipidsyndrome, APS)，是临床上近十余年新发现的一种非器官特异性的自身免疫疾病。它是由抗磷脂抗体(APL)引起的一组临床征象的总称，临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为主要表现[1]。部分患者还出现网状青斑、心瓣膜赘生物、溶血性贫血、偏头痛、胎儿宫内生长迟缓及妊高征等临床表现[2]。多见于年轻人，男女发病比率为1∶9，女性中位年龄为30岁。患者可出现一种或多种表现，可累及多个系统、器官。恶性APS可表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡[3]。临床上常因对其症状复杂多样的认识不足而导致误诊或漏诊[4]。尽管近年来美国每年新发生的APS患者约35000例，但总的来说对APS的认识并不深刻[5~7]。为此本文参考了近几年的有关文献报道，对APS多样的临床表现及治疗护理干预的研究现状和最新动态进行综述，为临床循证护理提供依据。1 APS多样的临床表现
11 血栓症血栓形成是APS最有代表性的症状之一，表现特点为多部位、反复性动静脉系统栓塞。最常见的是下肢深层静脉血栓，约占全部血栓的30%，极易合并心肌梗塞、肺梗塞。亦可见因四肢末梢动脉闭塞引起的坏疽、皮肤溃疡以及小血管栓塞引起的网状青斑。本病的发病机制不清，可能和APL损伤血管内皮细胞及血小板膜，导致细胞膜内层磷脂暴露于细胞膜表面，促进凝血酶原复合物形成引发血液凝固，形成血栓，从而导致一系列临床表现。APS的血栓临床表现与受累血管有关[8~10]。
111 肺部表现 APS患者的肺部疾病表现各异，肺栓塞和肺动脉高压是最常见的并发症。而少见的如成人呼吸窘迫综合征(ARDS)，肺泡内出血，肺动脉血栓，肺小血栓，产后综合征，肺毛细管炎，肺泡纤维化，肺大疱[11,12]，Wegener[13]肉芽肿等也有报道。临床工作中在对那些有发热、低氧血症、呼吸困难、胸片提示有肺浸润的APS患者诊治时要重点注意这些肺血管损害表现[14~16]。而合并肺动脉高压APS患者结局常常是致命的[17]。
112 心脏表现 近年来APS的心血管的表现受到关注。心脏受累:最常见的是瓣膜病，包括疣状赘生物、瓣膜增厚、纤维钙化等，此外也可发生冠状动脉病变，房或室内栓塞，还可伴肺动脉高压和心肌病。我国王述昀等报告30例扩张性心肌病患儿中aPL阳性者16例(533%),而40例对照健康儿中仅1例阳性(25%)(P<0001)；且阳性者心律失常发生率、心脏扩大率、左心室功能降低率均显著高于aPL阴性者(P<005) [18] ......
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