L-卡尼汀治疗对慢性肾衰血透患者心脏功能和生活质量的作用
左卡尼汀,1LC的发展简,2体内分布、代谢、生理作用,3慢性维持性血透,4LC治疗对心脏功能的影响,5左旋肉碱治疗对MHD患者生活质量的影响,【参考文献】
L-卡尼汀治疗对慢性肾衰血透患者心脏功能和生活质量的作用 (pdf)左卡尼汀(L-Carnitine,LC)，又称左旋肉碱，化学结构为L-3羟-4-三甲胺丁酸盐，为水溶性季胺类化合物，广泛存在于机体组织中的特殊氨基酸，是脂肪酸代谢必需的辅助因子，促使长链脂肪酸经β氧化进入三羧酸循环，产生能量。自1978年Bohmer报道维持性血透患者(MHD)存在肉碱代谢紊乱和缺乏以后，许多学者对LC在慢性肾功能衰竭患者(CRF)体内的代谢做了深入研究。目前LC已广泛用于改善MHD患者的心血管并发症、低血压、贫血、肌病、营养不良及脂质代谢紊乱等。
1 LC的发展简
1905年俄国学者WL.Gulew及R.Krimberg首次从肌肉中发现并提取了肉碱。1927年Tomita证实了肉碱的化学结构。1952年Fraekel在肝脏浓缩液中分离出LC。1958年Fritz发现LC是促使长链脂肪酸进入线粒体氧化代谢所必需的营养素，确定了LC在人体脂肪氧化中的重要作用。1980年，LC作为营养品上市。1985年，美国食品药品管理局(FDA)批准了LC用于治疗原发肉碱缺乏症。1999年，FDA批准了用于预防和治疗HD患者肉碱缺乏症。
2 体内分布、代谢、生理作用
LC是人体细胞内的一种基本组成成分，水溶性、季胺类化合物，分子量162D，有左旋构型和右旋构型，只有左旋构型有生物活性。在体内总含量为100mmol，正常成人血浆浓度为40~50μmol/L。95%存在于骨骼肌和心肌，是血浆的70倍，2%~3%存在于肝脏和肾脏，仅05%~1%存在于细胞外液[1]。血浆、肌肉中的含量男性高于女性。肉碱在体内有两种存在形式，游离肉碱(free carnitine,FC)和脂酰肉碱(acylcarnitine,AC)。此外，体内肉碱代谢平衡对维持正常细胞功能是至关重要的，确保组织中充足的LC量及细胞内LC的合理分布，依赖体内完整的肉碱转运系统[2]。肉碱在体内的来源有两个方面。第一，外源性来源，通过饮食摄入，主要是一些动物性食品如肉、禽鱼、乳品，占75%，约300~400μmol/L。第二，内源性体内合成，在体内借助于维生素C、维生素B6、烟酸、铁离子等辅助因子，在肝、肾、脑中合成肉碱，体内内合成途径[3]：肾脏是LC的排泄器官，LC不与血浆蛋白相结合，自由通过肾小球，99%由近端肾小管回吸收。进入血循环，其余以AC形式从尿中排出 ......
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