■病例报告 先天性肺动脉吊带畸形1例
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患儿,男,5个月,主因气促3个月就诊。胸部CT平扫发现患儿右肺容积较对侧小,透光减低,肺纹理粗重,模糊,右肺内见弥漫散在斑片影,右肺门增重,气管隆突处变窄,纵隔及心影向右移位;左肺容积增大,透光增强。增强扫描重建显示左肺动脉至肺动脉干发出后,斜向右上走行至气管右侧,经气管后方向左走行至左肺门区,形成一血管环样结构,围绕压迫气管,造成局部狭窄。CT诊断为左肺动脉吊带畸形,气管和左支气管受压变窄,左侧阻塞性肺气肿,右侧肺炎。本患儿经手术治疗,气管受压狭窄处得到缓解。
先天性肺动脉吊带畸形(pulmonary artery sling)又称先天性迷走左肺动脉,是一种罕见的先天性心血管畸形。其病理特征为主肺动脉延伸为右肺动脉,左肺动脉起源于右肺动脉近心段后上壁;也可认为主肺动脉延长,迷走左肺动脉起始延长的主肺动脉。迷走左肺动脉发出后,向左经食管前与气管后的间隙呈半环形绕过气管或左主支气管进入左肺。迷走左肺动脉易对局部气管、支气管造成不同程度的压迫,可引起支气管的不全梗阻。患儿主要症状是反复发作的阵发性呼吸困难、哮喘和肺部感染。若造成呼吸道梗阻需行手术治疗,即切断迷走左肺动脉起始部,近端结扎或缝合,将左肺动脉拖入左侧胸腔再经心包左侧切口牵入心包腔内,与主肺动脉远端做端侧吻合。螺旋CT增强扫描能做出明确诊断。
图1 胸部CT三维重建图像(自后向前观察)显示左肺动脉起源于右肺动脉近心段后上壁,呈环样围绕气管, http://www.100md.com