关键词 法洛四联症；术前评估；手术治疗

    早在1888年法国内科医生Etienne Fallot首先完整描述了法洛四联症(TOF)。其病理解剖的畸形包括：①肺动脉瓣狭窄(包括右室流出道狭窄、肺动脉瓣环狭窄、肺动脉主干狭窄及左右肺动脉狭窄或梗阻)；②心室间交通即室间隔缺损，其大小接近主动脉瓣口的大小；③主动脉畸跨；④右心室肥大。1945年，约翰.霍普金斯大学的Alfred Blalock医生完成了第一例成功的法洛四联症的手术，这是第一例TOF的减状手术，然而，正是这例手术引领了手术治疗先天性心脏病的一个纪元。1954年，明尼苏达大学的Lillehei 和Varco成功完成了在交叉循环下的第一例心内修补手术。1955年，Mayo医院的Kirklin医生则在泵氧合器下完成第一例心内修补手术。半个多世纪以来，随着外科手术操作技术的进步、心肌保护以及心外科手术材料的改善，使得TOF根治率在逐渐的增加，减容手术则越来越少。在我国TOF是一种较复杂而又常见的病种，随着我国心脏外科水平的提高，TOF根治术的成功率有明显的提高，但受多种因素的影响，本手术仍有一定的风险，其影响因素包括术前对TOF病情的认识。为提高TOF手术成功率，本文就TOF根治术的术前评估作一综述。

     1 年龄

    由于TOF患者预后不佳，平均自然生存在10年左右，因此决定了TOF早期手术治疗的必要性和紧迫性。上个世纪80年代以来，TOF的心内直视根治术，在小年龄患儿逐渐得到推广。近年来，手术年龄更趋向于小年龄婴儿期，严重者可提早到新生儿期[1]。然而诸多文献资料显示：TOF的总体住院病死率仍偏高，尤其是小年龄组中的婴儿和新生儿。因此，如何选定TOF根治术的最佳年龄，更好地把握TOF的手术适应证显得非常重要。然而，对于小年龄低体重的患儿进行手术，不仅对外科操作技术是一种挑战，而且对麻醉和体外循环以及术后患儿的管理，均构成困难。因而，也就形成了不同年龄段的TOF根治术，有着不同的手术病死率。同一年龄段的TOF根治术，在不同水平的医院，也有着不同的病死率。在TOF的根治手术治疗方面，追求最小的病死率和年龄最小化，是永无止境的。1982年国外学者就主张TOF应尽早手术[2]。郭岩报道[3]国外婴儿期TOF一期根治的病死率为0%～3%，而阜外医院报道139例婴儿TOF根治的病死率为3.6%,而同期完成的非婴儿期根治446例的病死率为2.5%[3] ......