概念和分类

    目前,许多临床医师对弥漫性间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念和分类不清,看到双肺弥漫性病变就笼统归为“肺间质纤维化”,从而导致诊断和治疗的错误,因此有必要对ILD的概念和分类作一解释。

    ILD是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支持结构病变的一组疾病群,病因近200种。由于多数ILD病变不仅仅局限于肺泡间质,而可累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和细支气管,并常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD),因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称。

    特发性间质性肺炎(Idiopathic Interstitial Pneumonia,IIP)属于ILD/DPLD中的一种。而特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF)属于IIP中的一种,病理学上称为UIP(寻常性间质性肺炎) ......