【关键词】 难治性蝶腭神经痛；诊断；治疗

    蝶腭神经痛又称翼腭神经痛、翼管神经痛、Sluder综合征，1908年由Sluder首次发现并命名[1]。是一种临床比较少见的非典型性面神经痛，发病机制尚不明确，临床表现复杂且不典型，诊断比较困难。本文拟就有关蝶腭神经痛的这些问题作一综述。

     1 病因与发病机制

    1.1 病因 目前认为由以下病变造成蝶腭神经节的激惹是形成蝶腭神经痛的病因[2]。

    1.1.1 直接的病因为鼻黏膜肥厚，鼻中隔上部弯曲，压迫中鼻甲，鼻腔内结构变形刺激蝶腭神经节的分支而引起疼痛。

    1.1.2 与慢性鼻窦炎，尤其是蝶窦炎和筛窦炎有关，慢性扁桃体炎、龋齿等邻近器官的感染灶，引起疼痛。这2种病因可以从蝶腭神经节的神经组成来解释。蝶腭神经节发出4大支即眶支、鼻支、腭神经及咽神经。鼻神经由蝶腭孔入鼻腔，分布于上中鼻甲后部、后筛窦内、鼻腔顶及鼻中隔后部的黏膜。其中最大的鼻腭神经，分布在鼻中隔。鼻部的解剖畸形对鼻神经造成机械压迫或鼻窦的慢性炎症均可引起蝶腭神经分布区的疼痛。

    1.1.3 颅底损伤累及翼腭窝，颈内动脉血栓形成刺激岩浅神经可产生疼痛。

    1.2 发病机制 对于蝶腭神经节受激惹后，通过何种神经通路造成面部疼痛和血管运动反应，目前尚不清楚，有神经机制和血管机制2种假说。

    1.2.1 神经机制假说： (1)邻近神经短路。认为疼痛可能起源于三叉神经，而三叉神经脊束核与上泌涎核、颈神经根发出部有重叠，当刺激三叉神经分布区时，可能引起邻近神经核团的兴奋，致相应症状。如刺激三叉神经根可能导致C2～4神经分布区域如乳突、颈部、肩及上肢的疼痛，这可以解释为什么有部分蝶腭神经痛患者的疼痛范围可以超出三叉神经的范围。当刺激角膜或结膜时，神经冲动经三叉神经感觉核传送至位于桥脑下部的上泌涎核，分泌泪液，这可以解释蝶腭神经痛的血管运动反应，如流泪、鼻塞等[2]。(2)脱髓鞘假说[3～4]。认为蝶腭神经节局部的脱髓鞘改变，产生了感受伤害刺激的传入性C纤维，导致疼痛。异常冲动还使蝶腭神经节内的副交感神经元去极化，导致鼻塞和流泪。

    1.2.2 血管机制假说： 大部分的蝶腭神经节神经元内含有血管活性肠多肽(VIP)阳性纤维，辅酶II硫辛酰胺脱氢酶和一氧化氮(NO)合成酶等扩血管物质，这些物质可扩张脑血管，增加脑血流[5～8]。Lundberg[9]报道，猫鼻部的VIP阳性纤维起自蝶腭神经节，刺激该神经节可导致猫鼻部的血管扩张，血流增加。Jeon等[10]在对大鼠蝶腭神经节的研究中发现 ......